Dekorboksillanishni buzilishi Organizmda dekorboksillanish SO2 va biogen aminlarni hosil bo’lishi bilan ketadi, dekorboksillanishga ayrim aminokislotalargina duchor bo’ladi.
Biogen aminlar, mahlumki spetsifik biologik aktivlikka ega, ularning miqdorini ko’payishi organizmda ko’plab patologik holatlarni chaqirishi mumkin. Ularni qondagi miqdorini ko’payishi nafaqat dekorboksillanishni kuchayishidan, balki biologik aminlar oksidlanishini pasayishi hamda ularning oqsillar bilan bog’lanishini buzilishidan ham yuzaga keladi. M: gipoksik holatlar, ishemiya paytida to’qimalarning destruktsiyasida oksidlanish-qaytarilish jarayonlar pasayadi, bu esa dekorboksillanishni kuchayishiga olib keladi.
Ko’p miqdorda biogen aminlarni, ayniqsa gistamin va serotoninni to’qimalarda bo’lishi mahalliy qon aylanishni buzilishi, qon tomirlar o’tkazuvchanligini ortishiga hamda nerv apparatini zararlanishiga olib keladi.
Irsiy tarzda ayrim aminokislotalar almashinuvini buzilishi Aminokislotalarni mahlum metobolitik bosqichlardan o’tishida, ushbu jarayonlarni tahminlovchi fermentlar aktivligi ham muhim ahamiyatga egadir. Bahzida irsiy defekt tufayli fermentlar sintezini buzilishidan, aminokislotalar metobolizmga kirisha olmaydi, natijada organizmni turli biologik muhitlarda to’planadi.
Bunday, irsiy tarzda aminokislotalar almashinuvini buzilishlari tibbiyotda ko’plab uchraydi, ular nasldan-naslga retsessiv yo’l bilan o’tadi. Ularning ayrimlarini ko’rib chiqamiz.
Fenilalanin almashinuvini buzilishi. Normada fenilalanin tirozinga oksidlanadi. Agar, jigarda bu jarayon uchun kerakli fenilanilin gidroksilaza fermentining sintezi buzilsa, fenilaminni oksidlanishi boshqa yo’ldan borib, fenilpirouzum va fenilpirosut kislotlari hosil bo’ladi. Buning natijasida fenilketonuriya yuzaga keladi. Siydik bilan ajralishi kuchaygani bilan, ushbu kislotalar baribir qon, to’qima va tserebrospinal suyuqliklarda to’planadi, bu esa MNT zararlanishiga va insonni aqli pastlikka olib keladi. SHu bilan birga tirozin yetishmovchiligida melanin sintezi buziladi, natijada teri va sochni oqarib ketishiga olib keladi. Organizmda fenilpirouzum kislotasini ko’p sintez qilinishi, dofamingidroksilaza fermentini aktivligini pasaytiradi, natijada katexolaminlar sintezi buziladi.
Diagnostik test sifatida 5% li trixloruksus temir eritmasini bemor siydigiga bir necha tomchi qo’shilsa, siydik olivko-zangori rangga kiradi va shu usul yordamida kasallik aniqlanadi. Ko’pincha bola yoshligidayoq o’lib ketadi, davolashni effekti bo’lish uchun ovqat ratsionidan butkul fenilalaninni chiqarib tashlash lozim.
