İzafi toplanmış dəmirin toksik təsirləri:
sərbəst radikal reaksiyaların, dəmirin katalizatorluğu nəticəsində
lipidlərin peroksidli oksidləşməsinin güclənməsi
dəmirin çökdüyü yerlərdə kollagenin əmələ gəlməsinin artması
dəmirin DNT ilə qarşılıqlı təsiri nəticəsində onun birbaşa
zədələnməsi (HSK-nın inkişaf riskinin artması)
Klinik mənzərə
Xəstəliyin erkən simptomları adətən orta yaşlı kişilərdə aşkar
olunur. Qadınlar daha az və gec xəstələnirlər. Belə ki, onlarda
dəmirin artığı təbii yolla – aybaşı və hamiləlik zamanı xaric olur.
Klinik təcrübədə İHX-nin 4 inkişaf mərhələsi ayırd edilir:
1.
Latent mərhələ – genetik defektin mövcudluğu, DİY
əlamətlərinin olmaması, bu mərhələdə dəmirin orqanizmdə
tədricən toplanması baş verir.
2.
Simptomsuz mərhələ – xəstəliyin klinik əlamətlərinin olmaması,
DİY-nin laborator əlamətlərinin aşkarı.
3.
DİY-nin erkən əlamətləri mərhələsi – klinik mənzərə az
spesifikdir, zəiflik, əzginlik, apatiya və astenovegetativ
sindromun digər əlamətləri.
4.
DİY hədəf orqanların yüklənməsi ilə daha gec mərhələ olub ayrı-
ayrı orqanların zədələnmə əlamətləri aşkarlanır.
Tam inkişaf etmiş xəstəliyin ən dəqiq obyektiv əlamətləri
bunlardır: hepatomeqaliya, piqmentasiya, hörümçəyəbənzər
angiomalar, splenomeqaliya, artropatiya, assit, ürək ritminin
pozğunluqları, durğun ürək çatışmazlığı, bədəndə tüklərin tökülməsi,
yumurtalıqların atrofiyası və sarılıq.
Qaraciyər adətən birinci olaraq prosesə cəlb olunur və
şikayətləri olan xəstələrin 95%-dən çoxunda hepatomeqaliyaya rast
gəlinir. Qaraciyər şikayətlər olmadıqda və onun funksional sınaqları
dəyişilmədikdə belə böyüyə bilər. Hemoxromatoz əlamətləri olan
xəstələrin yarıdan çoxunda, hepatomeqaliya və fibroza baxmayaraq,
qaraciyər funksiyasının pozulmasının laborator əlamətləri zəif ifadə
olunur. Çox vaxt bədəndə tüklərin tökülməsi, ovuc səthinin
eriteması, yumurtalıqların atrofiyası
və ginekomastiya
müəyyənləşdirilir. Laennek sirrozuna nisbətən portal hipertenziya və
qida borusu venalarının varikoz genəlməsinə daha az təsadüf olunur.
28
Qaraciyərin xərçəngi xəstələrin 30%-də inkişaf edir. Bu fəsadın
tezliyi yaş artdıqca yüksəlir və hazırkı dövrdə İHX-li xəstələrin ən
çox təsadüf edilən əsas ölüm səbəblərindəndir. Lakin xərçəngin
əsasən qaraciyərin sirrozu mərhələsində inkişaf etməsi xəstəliyin
erkən aşkarı və müalicəsinin vacibliyini önə çəkir.
Dostları ilə paylaş: |