|
Ürəyin patologiyası xəstələrin 15%-də müəyyənləşdirilir. Əsas
təzahür – durğun ürək çatışmazlığıdır ki, cavan şəxslərin təxminən
10%-də təsadüf edir. Simptomları qəflətən baş verə və müalicəsiz
tezliklə ölümlə nəticələnə bilər. Ürək diffuz böyüyür, nəticədə
hemoxromatozun aşkar əlamətləri olmadığı hallarda səhvən idiopatik
kardiomiopatiya diaqnozu qoyulur. Ürək ritminin müxtəlif
pozğunluqları, xüsusən supraventrikulyar ekstrasistolalar və
paroksizmal taxiaritmiyalar qoşula bilər. Bəzən qulaqcıqların
səyriməsi, qulaqcıqönü fibrillyasiya və müxtəlif dərəcəli
atrioventrikulyar blokada baş verir.
Bəzi xəstələrdə libido itir, onun yumurtalıqları atrofiyaya
uğrayır. Libidonun itməsi başqa klinik əlamətlərdən əvvəl ola bilər.
Yumurtalıqların atrofiyası, adətən dəmirin çökməsi ilə əlaqədar
hipotalamo-hipofizar funksiyanın pozulması
nəticəsində
qonadotropinlərin azalmış sintezi ilə əlaqədar olur. Bəzən xəstələr
böyrəküstü vəzlərin çatışmazlığı, hipotireoz və hipoparatireozdan
əziyyət çəkirlər.
Diaqnostika
İHX gedişinə xarici mühitin bir sıra faktorları, xüsusən dəmirlə
zəngin qida maddələrindən çox istifadə, dəmirin bağırsaqda
sorulmasını gücləndirən askorbin turşusunun izafi miqdarda qəbulu,
alkoqoldan sui-istifadə, siqaret çəkmə, virus hepatitləri təsir göstərə
bilər. Menstrual sikl, hamiləlik və doğuşların rolu böyükdür. Bu,
kişilərdə qadınlara nisbətən irsi hemoxromatozun 5-10 dəfə çox
aşkar olunmasını izah edir. Qeyd etmək lazımdır ki, son illərdə
diaqnostikanın yaxşılaşması ilə əlaqədar xəstəlik klinik simptomların
olmadığı erkən mərhələdə aşkarlana bilir.
Dostları ilə paylaş: | 
