Biokimyo va molekulyar biologiya

 
5-rasm. 
Gemning tuzilishi
 
Yon zanjirda joylashgan guruhning kimyoviy tabiatiga muvofiq porfirinlar: 
etio-, mezo-, kopro- va protoporfirinlar sifatida tasniflanadi. Ular orasida tabiatda 
keng uchraydiganlari protoporfirindir. Jami ularning 15 xil izomeri uchraydi va 
keng tarqalgani, protoporfirin IX hisoblanadi. Gem-porfirin gemoglobin va uning 
hosilalarinigina emas, balki mioglobin, katalaza, peroksidaza, 
b, c 
va
c
1 
sitoxromlarning ham prostetik guruhi hisoblanadi. Sitoxrom 
a 
va
 a
3
larning integral 
kompleksi tarkibiga kiradigan, sitoxromoksidaza deb nomlangan prostetik guruhni 
gem 
a,
 
shuningdek, formilporfirin deb yuritiladi (6-rasm).
Gem 
a
metil guruh o‗rniga formil qoldiq ( 8-o‗rinda) va bitta vinil guruh 
o‗rniga (2-o‗rinda) izoprenoid zanjir tutadi. Temir o‗zining to‗rtta bog‗i 
yordamida porfirin bilan kompleks hosil qiladi, gemoglobin va sitoxromlar 
molekulalaridagi temirning qolgan 5- va 6-koordinatsion bog‗lari oqsil komponenti 
bilan har xil bog‗lanadi.
Xususan, gemoglobinlarda (mioglobinda ham) 5-koordinatsion bog‗ tufayli 
temir oqsil molekulasining gistidinini imidazol guruhi bilan birikadi. Temirning 6-
koordinatsion bog‗i kislorod (oksigemoglobin va oksimiogemoglobin hosil qilish 
yo‗li) yoki boshqa ligandlar: CO, sianidlar va boshqalar bilan birikadi. 
6-rasm.
Gem a (formilporfirin)ning tuzilishi.
 

---

53 
Sitoxromlarda aksincha, temirning 5- va 6- koordinatsion bog‗lari oqsil 
molekulasining gistidin va metionin qoldiqlari (sitoxrom 
c
da
 
yana vinil guruhi va 
sistein qoldiqlari) bilan bog‗lanadi. Bu esa temirning gemoglobin tarkibida 
bajaradigan funksiyasini tushinish imkonini beradi, kislorodni biriktirib olishda 
uning valentligi o‗zgarmaydi (sitoxromdagi temirning valentligidagidan farqli), 
bunda gemoglobin va mioglobin tarkibidagi temir kislorodni biriktirib olganda 
ham, uni uzatganda ham ikki valentli bo‗lib qoladi. 
Gemoglobin kislorodni o‗pkadan to‗qimalarga va karbonat angidridni 
to‗qimalardan o‗pkaga tashilishini ta‘minlash kabi noyob funksiyani bajaradi. 
Gemoglobinning ulkan molekulasida ko‗p xildagi atomlarning o‗zaro ta‘sirlanishi 
asosida nafas olish jarayoni ‒ hayotning namoyon bo‗lishi ta‘minlanadi. 
Olimlarning hisoblariga muvofiq bitta eritrotsitda 340.000.000 molekula 
gemoglobin bo‗lar ekan. Temir atomi gem-pigmentning markazida joylashgan va 
u qonni qizil rangga bo‗yaydi. 
Voyaga yetgan odamda globin-gemoglobin oqsili ikkita alfa- va ikkita beta-
zanjirlardan tashkil topgan. Tetramerda subbirliklar shu xilda taxlanganki, ularning 
uzunligi 6,4 nm va eni 5,5 nm ga teng bo‗lib, sferik shaklni hosil qiladi. Har bir 
subbirlik o‗zining bir ―burma‖sida, boshqacha aytganda, ―cho‗ntagida‖ gemning 
yassi halqasini tutadi. 
 
To‗rtta subbirlikdagi to‗rtta gem umumiy molekulaga nisbatan shunday 
joylashganki, gemning bir chekkasi molekulaning ichki qismiga qarab turibdi, 
boshqa qismi tashqi, suv-tuzli tomonga qarab turadi. Yuqorida e‘tirof etilganidek, 
alfa-globin zanjirlari ikkitadan 141 aminokislota qoldiqli, beta-globinli zanjirlari 
146 aminokislota qoldiqlaridan iborat va shunday qilib, gemoglobinning oqsil 
qismi jami 574 ta amonokislota qoldig‗idan tashkil topgan. Organizmda bir yo‗la 
asosan globin protomerlarini birlamchi strukturasi bo‗yicha farqlanuvchi 
gemoglobinning ikkita yoki undan ko‗proq fraksiyalari uchrashi mumkin. Bu 
hodisani gemoglobinning geterogenligi deb nomlanadi.
Odamlarning gemoglobin bo‗yicha uch xil populatsiyasi mavjudligi 
aniqlangan:
1. Tarkibida