Dərslik rəHBƏRLİk azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin 24 saylı

Differensial diaqnoz
Bullyoz pemfiqoid, herpesşəkilli Dürinq dermatiti, bullyoz toksik ekzantema, çox-
formalı ekssudativ eritemanın bullyoz forması və gecikmiş dəri porfiriyası ilə differen-
sial diaqnostikasını aparmaq lazımdır. Anamnez, ilkin qovuğun histoloji müayinələri, 
xəstəliyin gedişinə nəzarət həlledici rol oynayır. Ağız boşluğunun selikli qişasının dəyi-
şikliklərini aftoz xəstəliklərdən, eroziv qırmızı qurdeşənəyi və eroziv qırmızı yastı dəm-
rovdan fərqləndirmək vacibdir.
Müalicə
Qlükokortikoidlərin və immunsupressiv preparatların tətbiqindən sonra xəstəliyin 
letal sonluğu xeyli azalmışdır. Həyati vacib məsələ olduğu üçün bu terapevtik vasitələ-
rin məlum yanaşı təsirləri ilə razılaşmaq lazım gəlir. Pemfiqusun aşağıdakı müalicə 
taktikası özünü doğrultmuşdur – bu zaman müalicəni tez remissiya əldə etmək üçün 
qlükokortikoidlərin yüksək dozada təyin edilməsindən başlayırlar. Yayılmış pemfiqus 
zamanı başlanğğıc doza prednizolon (dekortin) üçün 200-250 mq və ya digər qlükokor-
tikoidlərin, məsələn prednizolon, metil-prednizolon (urbazan) və ya flyukortolon (ult-
ralan) izodozaları, pemfiqusun orta-ağır formalarında 120-200 mq, yüngül formalarda 
80-120mq dozada hər gün tam remissiya əldə edənə qədər təyin olunur. Bu müalicəni
4-6 həftə davam etdirir, sonra yüksək gündəlik dozalar get-gedə nisbətən tez azaldır və 
alınan nəticəni təminedici dozanı seçərək remissiyanın saxlanmasını təmin edirlər. Bu, 
gün ərzində prednizolonun 5,0-15,0 mq ekvivalentdə qəbulu zamanı əldə olunur. Bu 
dozaları düzgün seçmədikdə yenidən residivlər baş verə bilər. Əgər təminedici dozanı 
xəstə qeyri-müəyyən vaxtda yanaşı təsirlər olmadan qəbul edirsə, onda onun vəziyyəti 
xeyli yaxşılaşır. Təəssüf ki, bu, həmişə baş vermir. Əks halda yanaşı təsirlər, məsələn, 
şəkərli diabet, katarakta, mədə xorası, hipertoniya, tromboemboliya halları, osteoporoz, 
daxili orqanların vərəminin fəallaşması, kandidoz infeksiyaları və digər xəstəliklər mey-
dana çıxa bilir.
Həmçinin immunsupressiv preparatlarla kombinasiyalar da tövsiyə olunur: azatioprin 
(imurek), əgər o, xəstəliyin başlanğıc mərhələsində gündəlik 100-200 mq dozada qlüko-
kortikoidlərlə kombinasiyada təyin olunursa, morbostatik effekt göstərir. O, qlükokorti-
koidlərə qənaət etməyə imkan verə bilər və onların yanaşı təsirlərinin qarşısını almaqla 
letallığı azalda bilir. Bunu, əsasən uzunmüddətli müayinələr də təsdiq edir. Azatioprinin 
təsiri yalnız latent dövrdən bir neçə həftə sonra başlanır. Kortikosteroidlərin qəbulu da-
yandırıldıqdan sonra remissiya əldə edildikdə residivlərin profilaktikası məqsədilə aza-
tioprini tək də qəbul etmək olar. Siklofosfamid (endoksan gündə 50-100-150-200 mq), 

---

319
metotreksat (25-30 mq venadaxilinə və ya peroral həftədə 1 dəfə), həmçinin siklosporin 
A (sandimmun gündə 1 kq bədən çəkisinə 2,5-5,0 mq) steroidlərin dozasını korreksiya 
etməyə kömək edə bilər (xüsusilə də o hallarda ki, xəstəlik steroidlərin yüksək dozalarda 
qəbulu sayəsində birinci remissiya mərhələsinə keçib). 
Xəstəliyin çox ağır gedişində müvəffəqiyyətlə puls-terapiya tətbiq olunur: yüksək 
dozalarda qlükokortikoidlərin qısa müddətdə venadaxilinə yeridilməsi (100-150 mq 
deksametazon venadaxilinə ayda 3 gün ərzində) və siklofosfamid (500-1500 mq vena-
daxilinə hər 2-4 həftədən bir, sonralar daha uzun fasilə verməklə) ümumiliyyətlə 6 ay 
müddətində kiçik dozalarda siklofosfamidlə kombinasiyalarda fasilələrlə daxilə qəbul 
edilir. Bütün immunsupressiv preparatların qəbulu zamanı yanaşı təsirlərə nəzarət et-
mək lazımdır, onlara preparatların sümük iliyinə, qaraciyərə və böyrəklərə toksiki təsiri, 
sterilliyi və teratogenliyi, infeksiyalara meyllik; qlükokortikoidlərlə kombinasiyada və 
uzun müddət qəbul etdikdə – maliqnomanın inkişaf etməsi təhlükəsi mümkündür. Ona 
görə də, xəstənin terapevtlə birlikdə müalicə olunması tövsiyə edilir. Qlükokortiko-
idlərlə kombinasiyalı müalicə əzələdaxili və ya daxilə təyin olunan qızıl preparatları 
(aureotan, aureo-detoksin) xəstələrin təqribən 1/3 hissəsində çoxsaylı dəri və sisteml’r’ 
əlavə yanaşı təsirləri ilə ağırlaşır.
Əlavə tədbir kimi qan zərdabında autoantitellərin səviyyəsini azaltmaq məqsədilə 
böyük həcmdə plazmanı əvəz etməklə plazmaferez aparılır. Plazmaferez yüksək dozada 
qlükokortikoidlərlə və immunsupressiv vasitələrlə kombinasiya olunmalıdır. Belə bahalı 
və xəstəyə intensiv qulluq tələb edən müvafiq terapiya sürətlə inkişaf edən və yayılan 
vulqar pemfiqusla xəstə pasiyentlərə (hansı ki, ənənəvi terapiya nəticə vermir) təyin 
edilir.
İkincili bakterial və mikotik infeksiyalar müalicənin antibiotiklərlə və ya antimikotik 
preparatlarla aparılmasını, anemiya artdıqda isə təkrar qan köçürülmələrinin aparılması 
tələb olunur. Mayenin kifayət qədər daxil olmasına, kalorili və zülalla zəngin qidanın 
və vitaminlərin qəbuluna (C vitamini, B vitaminlər kompleksi) fikir vermək lazımdır. 
Qlükokortikoidlərlə uzun müddətli terapiya zamanı orqanizmə lazımi həcmdə kaliumun 
daxil olmasına diqqət yetirmək lazımdır.