Dərslik rəHBƏRLİk azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin 24 saylı

YARPAQŞƏKİLLİ PEMFİQUS
Söhbət prinsip etibarilə vulqar pemfiqusa çox yaxın olan xəstəlikdən gedir və bu za-
man akantoliz nəticəsində intraepidermal tamlığın pozulması suprabazal deyil, Stratum 
spinosum-un yuxarı hissəsində və ya Stratum granulosum-da baş verir. Ona görə də, 
qovuğun örtüyü çox zərifdir və asanlıqla partlayır. Klinik olaraq xoşagəlməz iyli islanan, 
xəmirəbənzər qabıqlanma ön plana çıxır. Xəstəlik zamanı pemfiqus anticisimləri qan 
zərdabında, həmçinin zədələnmiş və zədələnməmiş dəridə düz və qeyri-düz immunflüo-
ressensiya vasitəsilə aşkar edilir.
Xəstəliyə nisbətən nadir hallarda təsadüf edilir. Uşaqlar xəstələnə bilərlər, lakin daha 
çox 30 yaşla 60 yaş arasında olan şəxslər xəstələnirlər. Bu halda da əsas etibarilə proses 
yəhudi millətində daha çox təsadüf edilir.
Etiopatogenez
Maraqlıdır ki, xəstəliyin provokasiya amillərinə günəş şüaları, maliqnomalar (ti-
momalar) və ya dərman maddələri (D-penisillamin) aiddir. Yarpaqşəkilli pemfiqusla 
xəstələrin qan zərdabında autoantitellər spesifikliyə malikdirlər vulqar pemfiqusun an-
tigenlərindən fərqli olaraq və desmosomal qlikoprotein desmoqlein-1 (molekul kütlə-
si 160 kD) ilə reaksiyaya girirlər, o, vulqar pemfiqusun anticisimləri kimi katedrinlər 
ailəsinə daxildir. Desmoqlein-1 plakoqlobinlə - molekul kütləsi 85 kD olan desmoso-
mal proteinlə bağlıdır və vulqar pemfiqusun antigen kompleksinə aiddir. Yarpaqşəkilli 
pemfiqusun bu anticisimlərinin patogenetik əhəmiyyəti tədqiqatlarda sübut olunmuşdur, 
xüsusən yeni doğulmuş siçanlarda, onlardan tərkibində antitellər olan pasiyentlərə qan 
zərdabı yeridilir və epidermisdə eroziyalar, qovuqlar inkişaf edir. 
Klinik şəkil
Xəstəlik bədənin istənilən sahəsində, lakin daha çox başın tüklü hissəsində və üzdə 
əmələ gəlir. Burada tamamilə yastı yerləşən yumşaq qovuqlar meydana çıxır, onlar de-
şilir və sonralar xəmirəbənzər qabıqlanan qartmaqlara çevrilirlər. Belə ki, subkorneal 
akantoliz nəticəsində epidermisin ən yuxarı qatları müəyyən mənada öz möhtəviyyatın-
da «üzürlər», buynuz qat əsas qatın üzərindən qabarır ki, bu da islanan yapışqanşəkilli
eroziyaların yaranmasına gətirib çıxarır onlar da bakterial sekretin ifraz olunması nəti-
cəsində pis iy verirlər. Getdikcə proses yayıldıqda ikincili eritrodermiyanın klinikası 
yarana bilər. Bu halda dərinin universal qızarması müşahidə olunur və o, yapışqanşə-
killi müxtəlif ölçülü xəmirəbənzər qabıqlı törəmələrlə örtülür ki, onlar da intertriqinoz 

---

322
sahələrdə yumşalmış və qızarmış islanan sahələri xatırladır. Nikolski 1 fenomeni hər 
yerdə müsbətdir. İkincili infeksiya sepsisin əmələ gəlməsinə səbəb ola bilir. Ağız boşlu-
ğunun selikli qişasında kiçik səthi eroziyalar formasında baş verən dəyişikliklər kifayət 
qədər nadir hallarda rast gəlir. İrinli ifrazatla birgə konyunktivitin inkişaf etməsi müm-
kündür.
Xəstəlik çox vaxt xronik gedişlidir. Uşaqlarda xəstəlik birincili xronik gedişə keç-
məyə meyllidir, bəzən özbaşına remissiyalar da baş verir. Böyüklərdə adətən xəstəlik 
dalğavari xroniki gedişata malikdir. Bir neçə aydan, bəzən isə illərdən sonra müalicə 
olunmayan xəstələrdə tədricən artan kaxeksiya ümumi simptomlarla bərabər, məsələn, 
qızdırma, ikincili infeksiya, bronxopnevmoniya və ya uremiya ilə birlikdə letal nəti-
cələrə gətirib çıxarır. 
Gənc pasiyentlərdə xəstəliyin proqnozu daha qənaətbəxşdir, 50 yaşdan yuxarı 
xəstələrdə isə vulqar pemfiqusla müqayisədə daha ağırdır.