Leonardo da vinci transfer of innovation project


PALIELINĀTAS KAKLA KROKAS PATOFIZIOLOĢIJA



Yüklə 0,61 Mb.
səhifə8/10
tarix25.03.2017
ölçüsü0,61 Mb.
#12651
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10

PALIELINĀTAS KAKLA KROKAS PATOFIZIOLOĢIJA

Stāvokļu, kas saistīti ar palielinātu KK, heterogenitāte liek domāt, ka šķidruma kolekcijas izveides pamatā - zem augļa ādas kakla daļā - ir vairāk nekā viens mehānisms. Iespējamie mehānismi ir kardiāla disfunkcija, venozs sastrēgums augļa galvā un kakla zonā, izmainīts ekstracelulārās matrices sastāvs, limfātiskās atteces traucējumi, augļa anēmija vai hipoproteinēmija un iedzimta infekcija.





Palielinātas kakla krokas patofizioloģija

  • Kardiāla disfunkcija

  • Venozs sastrēgums galvā un kakla zonā

  • Izmainīts ekstracelulārā matriksa sastāvs

  • Limfātiskās atteces traucējumi

  • Augļa anēmija

  • Augļa hipoproteinēmija

  • Augļa infekcija





Kardiāla disfunkcija
Hipotēzes - sirds mazspēja veicina KK palielināšanos, pamatā ir novērojums, ka gan augļiem ar izmainītu, gan ar normālu hromosomu sastāvu, pastāv cieša saistība starp palielinātu KK, sirds patoloģijām un lieliem asinsvadiem. Turklāt, Doppler pētījumu rezultāti liecina, ka ir novērota patoloģiska plūsma ductus venosus augļiem ar hromosomāliem un/vai lielām sirds anomālijām un palielinātu KK (Matias et al 1999).


Venozais sastrēgums galvā un kakla zonā
Venozā sastrēguma rašanās iemesls galvā un kakla zonā visticamāk skaidrojams ar augļa ķermeņa saspiešanos, kā novērots pie amnija apvalku plīsumiem, vai ar augšējo videnes kompresiju, kas veidojas diafragmas trūces gadījumā un pie šaura krūškurvja, ko novēro skeleta displāzijas gadijumā. Tomēr, vismaz dažu skeleta displāziju gadījumā, piemēram, osteogenesis imperfecta, kā papildus vai arī alternatīvs mehānisms palielinātai KK, varētu būt izmainīts ekstracelulārās matrices sastāvs.
Izmainīts ekstracelulārās matrices sastāvs
Ļoti daudzi ekstracelulārās matrices komponenta proteīni ir iekodēti hromosomās 21, 18 un 13. Imūnhistoķīmiskie pētījumi, kuros aplūko hromosomāli izmainītu augļu ādas sastāvu, ziņo par specifiskām ekstracelulārās matrices izmaiņām, kas varētu būt attiecināmas uz gēnu darbības intensitātes izmaiņām (von Keisenberg et al 1998). Izmainītais ektracelulārās matrices sastāvs var būt arī palielinātas kakla krokas pamata mehānisms skaita ziņā pieaugošo ģenētisko sindromu gadījumā, kas saistīti ar izmainītu kolagēna metabolismu (tādiem kā ahondroģenēzes 2. tips, Nasa-Svīnija sindroms, osteogenesis imperfecta 2. tips), izmaiņām fibroblastu augšanas faktoru receptoros (ahondroplāzija, tanatoforiskā displāzija) vai traucētu peroksisomu bioģenēzes faktoru metabolismu (Celvegera sindroms).
Limfātiskās atteces traucējumi
Iespējamais KK palielināšanās mehānisms ir jugulāro limfātisko maisu paplašināšanās, jo ir kavēta sasaistes izveidošanās ar venozo sistēmu, kā arī primāri patoloģiska limfātisko kanālu paplašināšanās vai proliferācija, kas traucē normālo plūsmu starp limfātisko un venozo sistēmu. Imūnhistoķīmiskie pētījumi, kas aplūko ādas audus kakla krokas daļā augļiem ar Tērnera sindromu, ir parādījuši, ka limfātiskie vadi dermas augšējos slāņos ir hipoplastiski (von Kaisenberg et al 1999). Augļiem ar normālu hromosomu sastāvu un palielinātu kakla kroku limfātiskās sistēmas nepietiekamību, kas rodas hipoplastisku vai aplastisku limfvadu dēļ, atrod saistībā ar Nūnana sindromu un iedzimtu limfedēmu. Iedzimtu neiromuskulāro slimību gadījumā, piemēram, pie augļa akinēzijas deformācijas sekvences, miotoniskās distrofijas vai muguras muskulārās atrofijas, palielināta kakla kroka var būt traucētas limfātiskās atteces sekas. Tā, savukārt, radusies samazināta augļa kustīguma dēļ.
Augļa anēmija
Augļa anēmija ir saistīta ar hiperdinamisko cirkulāciju. Augļa tūska veidojas tad, kad hemoglobīna deficīts ir vairāk par 7 g/dL (Nicolaides et al 1988). Šī sakarība ir patiesa gan imūnas, gan arī neimūnas augļa tūskas gadījumā. Taču jāatzīmē, ka sarkano asins šūnu izoimunizācijas gadījumā, smaga anēmiju nenovēro ātrāk par 16. grūtniecības nedēļu. Jādomā, tas ir saistīts ar to, ka augļa retikuloendoteliālā sistēma ir pārlieku nenobriedusi, lai sāktos ar antivielām klāto eritrocītu destrukcija. Rezultātā, sarkano asins šūnu izoimunizācija neizpaužas vienlaikus ar palielinātu augļa KK. Turpretī ģenētiski determinēta augļa anēmija (talasēmija-α, Blekfana-Daimonda anēmija, iedzimta eritropoētiska porfīrija, dizeritropoētiska anēmija, Fankoni anēmija) un iespējams ar pārmantotu infekciju-saistītā anēmija var izpausties ar palielinātu augļa KK.
Augļa hipoproteinēmija
Hipoproteinēmija ir saistīta gan ar imunoloģisku, gan neimunoloģisku augļa tūskas patofizioģiju (Nicolaides et al 1995). Pirmajā trimestrī hipoproteinēmija, kas radusies proteinūrijas rezultātā, var būt par galveno mehānismu palielinātas kakla krokas attīstībai augļiem ar iedzimtu nefrotisko sindromu.
Augļa infekcijas
Aptuveni 10% gadījumu, kad konstatēta neskaidras ģenēzes augļa tūska 2. vai 3. trimestrī, tiek atklāta nesena mātes infekcija un šajos gadījumos arī auglis ir inficēts. Turpretī, gadījumos, kad grūtniecības laikā attīstās auglis ar normālu kariotipu un palielinātu KK, nesenu infekciju konstatē tikai 1,5% no mātēm un augļa inficēšanos novēro reti (Sebire et al 1997). Tādēļ grūtniecēm ar palielinātu augļa KK, mātes inficēšanās biežums ar TORCH grupas organismiem, nav lielāks kā vispārējā populācijā. Tieši pretēji, mātes inficēšanās gadījumos palielināta KK auglim nenorāda uz augļa infekcijas klātbūtni ar šiem organismiem. Tāpēc palielināta KK augļiem ar normālu hromosomālo sastāvu, nav iemesls izmeklēšanai uz mātes infekciju, ja vien KK otrajā vai trešajā trimestrī neattīstās par kakla tūsku vai ģeneralizētu augļa tūsku.

Vienīgā infekcija, kam novērota saistība ar palielinātu KK, ir Parvovīruss B19. Šīs stāvokļa gadījumā palielinātā KK tiek attiecināta uz miokarda disfunkciju vai augļa anēmiju, kas rodas hemopoēzes supresijas rezultātā.



GRŪTNIECĪBU VADĪŠANA PALIELINĀTAS KAKLA KROKAS GADĪJUMĀ
Dati par palielinātas KK biezuma un hromosomālo patoloģiju, spontānā aborta vai augļa bojāejas saistību un lielo augļa anomāliju prevalenci apkopti Tabulā 1. Pamatojoties uz šiem datiem, iespējams paredzēt katrā no kakla krokas grupām intrauterīnās izdzīvošanas varbūtību un varbūtību dzemdēt veselu mazuli bez lielām anomālijām. Šos datus var izmantot, konsultējot pārus, kuru grūtniecībai konstatēta palielināta kakla kroka un plānojot nepieciešamos izmeklējumus grūtniecības laikā.

TORCH&Parvovīrusa skrīnings, Ģenētiskā pārbaude


Hromosomālās patoloģijas

Lielās anomālijas


11-14 nedēļas

Augļa kariotipēšana

Anomāliju izmeklēšana US



autoshape 56


autoshape 55

Normāls kariotips

Anomālijas nav konstatētas konkonstatētas

autoshape 60
Lielās anomālijas

14-16 nedēļas

Anomāliju izmeklēšana US

Ehokardiogrāfija



TORCH & Parvovīrusa skrīnings

Ģenētiskā pārbaude


Anomālijas nav konstatētas

Persistējoša kakla kroka


autoshape 61autoshape 62autoshape 66

Anomālijas nav konstatētas

Uzsūkusies kakla kroka

Lielās anomālijas

autoshape 69

20 nedēļas

Anomāliju izmeklēšana US

Ehokardiogrāfija



TORCH & Parvovīrusa skrīnings

Ģenētiskā pārbaude


Anomālijas nav konstatētas

Persistējoša kakla kroka

autoshape 72autoshape 74autoshape 76


Anomālijas nav konstatētas




Attēls 1. Grūtniecību vadīšana palielināta KK biezuma gadījumā.
Augļa kakla kroka zem 99. percentīles
Grūtniecībās ar augļa KK zem 99. percentīles (3,5 mm) vecāku lēmums par vai pret augļa kariotipēšanu, būs atkarīgs no pacientam-specifiskā hromosomālo patoloģiju riska, kas balstās uz mātes vecumu, sonogrāfisko atradni un seruma brīvā β-hCG, PAPP-A kombinācijas 11-13+6 nedēļās.

Vecākiem var tikt izskaidrots, ka iespējamība dzemdēt veselu bērniņu bez lielām anomālijām ir 97% to augļu grupā, kuriem KK ir zem 95. percentīles, un 93% ar KK starp 95. un 97. percentīli. Turklāt daudzas no lielo augļa anomālijām var tikt diagnosticētas vai par tām var rasties aizdomas, veicot augļa ultrasonogrāfiju ar augstu izšķirtspēju 11-13+6 nedēļās.

Runājot par turpmāko grūtniecības novērošanu, būtu nepieciešams veikt detalizētu ultrasonogrāfisko izmeklējumu 20 grūtniecības nedēļās, lai izvērtētu augļa augšanu un diagnosticētu vai izslēgtu tās lielās anomālijas, kas netika pamanītas 11-13+6 nedēļu izmeklējumā.

4% augļu, kuru KK atbilst 95.-99. percentīlei, būtu nepieciešams vest īpašu aprūpi, pirmkārt, lai apstiprinātu to, ka kakla krokas biezums nav palielināts, otrkārt, lai veiktu augļa anatomijas izmeklēšanu, zinot to, ka lielo anomāliju prevalence šai grupai ir 2,5% atšķirībā no 1,6% ar kakla kroku zem 95. percentīles, un treškārt, lai izmeklētu augļa sirdi. Būtu vēlams izmeklējumus veikt pie sertificēta augļa ehokardiogrāfijas speciālista, bet šāda iespēja, galvenokārt, atkarīga no pakalpojuma pieejamības.


Augļa kakla krokas biezums virs 99. percentīles
Augļa KK virs 3,5 mm tiek konstatēta aptuveni 1% grūtniecību. Lielāko hromosomālo patoloģiju risks ir ļoti augsts un palielinās no 20% ar KK 4,0 mm līdz 33% augļiem ar KK 5,0 mm, 50% ar KK 6,0 mm un 65% ar KK ≥6,5 mm. Rezultātā šādām grūtniecēm, kā pirmā grūtniecības vadīšanas izvēle jāpiedāvā augļa kariotipa noteikšanu, izmantojot horija bārkstiņu biopsiju.

Pacientiem ar ģimenes anamnēzē esošiem ģenētiskiem sindromiem, kas saistīti ar kakla krokas palielināšanos un ir iemesls prenatālai diagnostikai ar DNS analīzi, horiju bārkstiņu biopsiju var izmantot šo sindromu diagnostikai vai izslēgšanai. Papildus, 11-13+6 nedēļās jāveic detalizēts USG izmeklējums, lai varētu konstatēt daudzas lielās anomālijas, kas saistās ar palielinātu KK (Tabula 3).


Lēmums par palielinātu KK
Hromosomāli veselo augļu grupā, nepieciešams veikt detalizētu ultrasonogrāfisko izmeklēšanu, iekļaujot arī augļa ehokardiogrāfiju, 14-16 nedēļās, lai noteiktu KK attīstību un lai diagnosticētu vai izslēgtu daudzus augļa anomālijas. Ja šī izmeklējuma rezultātā vērojama KK uzsūkšanās un lielo anomāliju neesamība, pāris var tikt nomierināts, ka prognoze visticamāk ir laba un iespēja dzemdēt mazuli bez lielās anomālijas ir vairāk nekā 95%.

Vienīgais papildus izmeklējums, kas veicams, ir augļa ultrasonogrāfija 20-22 nedēļās, lai izslēgtu vai diagnosticētu lielās patoloģijas un citas specifiskas atradnes, kas saistītas ar Tabulā 3 aprakstītajiem ģenētiskajiem sindromiem. Ja neviena no šīm atradnēm nav konstatēta, vecākus var informēt, ka risks dzemdēt bērniņu ar nopietnu anomāliju vai neiroloģiskās attīstības aizturi, nav augstāks, kā vispārējā populācijā.


Kakla tūskas attīstība
Persistējošas kakla krokas palielināšanās 14-16 nedēļu ultrasonogrāfiskajā izmeklēšanā vai arī tās pāreja kakla tūskā, ģeneralizētā augļa tūskā 20-22 nedēļās, paaugstina iedzimtas infekcijas un ģenētiskā sindroma varbūtību. Mātes asinis jāpārbauda toksoplazmoze, citomegalovīruss un parvovīruss B19. Turpmākas ultrasonogrāfijas pārbaudes, lai noteiktu tūskas attīstību, veicamas ik 4 nedēļas. Papildus tam būtu jāapsver dažu ģenētisko stāvokļu, kā mugurkaula muskulārās atrofijas DNS izmeklēšana, pat, ja šie stāvokli ģimenes anamnēzē nav novēroti.

Grūtniecības laikā ar neizskaidrotu kakla tūsku 20-22 nedēļu izmeklējumā, vecāki jāinformē, ka pastāv 10% risks ģeneralizētas tūskas attīstībai, perinatālai mirstībai un ģenētiskā sindroma esamībai dzīvi dzimušiem, piemēram, Nūnana sindroms. Risks neiroloģiskās attīstības aizturei ir 3-5%.







  • Palielināts augļa kakla keokas biezums 11-13+6 nedēļās ir bieža hromosomālo patoloģiju, plaša spektra augļa malformāciju un ģenētisko sindromu fenotipiska izpausme.

  • Augļa anomāliju un negatīva grūtniecības iznākuma prevalence palielinās eksponenciāli līdz ar kakla krokas biezumu. Tomēr, vecāki var tikt informēti, ka iespēja dzemdēt bērniņu bez lielām anomālijām, ir augstāka par 90%, ja augļa KK ir starp 95. un 99. percentīli, aptuveni 70% ar KK 3,5-4,4 mm, 50% ar KK 4,5-5,4 mm, 30% ar KK 5,5-6,4 mm un 15% ar KK ≥6,5 mm.

  • Lielākā daļa augļa patoloģiju, kas saistītas ar KK palielināšanos, var tikt diagnosticētas, veicot izmeklējumu līdz 14 grūtniecības nedēļām.


4

DAUDZAUGĻU GRŪTNIECĪBA
Daudzaugļu grūtniecība iestājas pēc ovulācijas un sekojošas vairāk kā viena oocīta apaugļošanās. Šādos gadījumos augļi ir ģenētiski atšķirīgi (polizigotiski vai nei-dentiski). Daudzaugļu grūtniecība var iestāties arī, sadaloties embrionālajām šūnām, lai izveidotu divus vai vairākus ģenētiski identiskus augļus (monozigotiskus). Visos polizigotiskas grūtniecības gadījumos, katrai zigotai attīstās savs amnijs, horijs un placenta (polihoriāla). Monozigotiskas grūtniecības gadījumā var būt viena placenta (monohoriāla), amnija maiss (monoamniāla) vai pat kopīgi augļu orgāni (savienotie vai Siāmas).

Vienai trešdaļai monozigotisko dvīņu vienkāršās embrionālās šūnas dalās 2 – 3 dienas pēc apaugļošanās. Šajā gadījumā katram auglim ir savs amnija maiss un placenta (biamniāli un bihoriāli) (Attēls 1). Ja embrionālās šūnas dalās trīs dienas pēc apaugļošanās, veidojas asinsvadu anastomozes starp divām placentārajām asinsritēm (monohoriāli). Ja embrionālās šūnas dalās pēc devītās dienas pēc apaugļošanās, veidojas monoamniāli, monohoriāli dvīņi un ja dalīšanās notiek pēc 12. dienas, veidojas Siāmas dvīņi.


EPIDEMIOLOĢIJA UN PREVALENCE
Dvīņu grūtniecība sastopama aptuveni 1% no visām grūtniecībām, 2/3 no tām ir bizigotiski dvīņi, 1/3 monozigotiski.
Attēls 1. Monozigotisko dvīņu embrionālo šūnu dalīšanās rezultātā, kas norit pirmajās trīs dienās pēc apaugļošanās, attīstās biamniāla un bihoriāla grūtniecība. Pēc dalīšanās, kas notiek no 3. līdz 9. dienai, attīstās biamniāli monohoriāla grūtniecība, laikā starp 9. un 12. dienu, monoamniāla monohoriāla grūtniecība un pēc 12. dienas, savienotie (Siāmas) dvīņi.
Bizigotisko dvīņu izplatība variē atkarībā no etniskās piederības (līdz pat piecām reizēm augstāka noteiktos Āfrikas reģionos un uz pusi augstāka Āzijas reģionos), mātes vecuma (2% 35 gadu vecumā), iepriekšējo dzemdību skaita (2% pēc četrām grūtniecībām) un apaugļošanās veida (20% ar ovulācijas stimulāciju).

Monozigotisko dvīņu izplatība ir līdzīga visās etniskajās grupās un nemainās atkarībā no mātes vecuma vai iepriekšējo dzemdību skaita, bet var būt 2-3 reizes augstāka pēc mākslīgās apaugļošanas procedūrām. Kaut arī mehānisms joprojām ir neskaidrs, iespējams tas notiek tādēļ, ka šo procedūru rezultātā tiek izmainīta zona pellucida uzbūve.



Attēls 2. Monohoriāla (pa kreisi) un bihoriāla (pa labi) dvīņu grūtniecība ultrasonogrāfijas izmeklējumā 12 gestācijas nedēļās. Jāatzīmē, ka abos gadījumos ir redzama viena placenta, bet bihoriālās grūtniecības gadījumā novēro placentas audu iestiepšanos starp dvīņiem esošā apvalka pamatnē, veidojot lambda zīmi.
Pēdējo 20 gadu laikā ir audzis dvīņu grūtniecību skaits. Šis pieaugums ir izteiktāks bizigotiskiem dvīņiem. Ir novērots, ka aptuveni viena trešdaļa no daudzaugļu dzemdību pieauguma, attiecināma uz dzemdībām vēlīnākā sievietes vecumā, bet lielākā daļa saistīta ar reproduktīvo tehnoloģiju izmantošanu.
ZIGOZITĀTES UN HORIONITĀTES NOTEIKŠANA
Zigozitāte nosakāma tikai pēc raksturīgajām DNS pazīmēm, kam nepieciešama amniocentēze, horija bārkstiņu biopsija vai kordocentēze. Horionitāte nosakāma izmantojot ultrasonogrāfijas metodi un balstās uz augļu dzimuma, placentu skaita izvērtēšanu un apvalku, kas atrodas starp diviem amnija maisiem, raksturojuma (Monteagudo et al 1994).

Dažāda dzimuma dvīņi ir bizigotiski un tādēļ arī bihoriāli, bet aptuveni divās trešdaļās dvīņu grūtniecību augļi ir viena dzimuma un tie var būt vai nu monozigotiski vai bizigotiski.

Līdzīgi, ja ir divas atsevišķas placentas, grūtniecība ir bihoriāla, bet lielākajā daļā gadījumu abas placentas ir blakus viena otrai un bieži ir grūtības atšķirt bihoriālas -saplūdušas un monohoriālas placentas.

Bihoriāliem dvīņiem starpdvīņu apvalki sastāv no trīs slāņiem: centrālā horija audu slāņa, kas atrodas starp diviem amnija slāņiem. Turpretī monohoriāliem dvīņiem nav horija audu slāņa. Labākais veids horionitātes noteikšanai ir ultrasonogrāfijas izmeklēšana 6-9 gestācijas nedēļās. Bihoriālus dvīņus var viegli atšķirt pēc biezas starpsienas starp horija maisiem. Šī starpsiena kļūst progresējoši plānāka un veido starpdvīņu apvalku horija komponenti, bet paliek biezākā un vieglāk identificējama pie apvalku pamatnes kā trijstūrveida audu projekcija vai lambda zīme (Bessis et al 1981, Sepulvda et al 1996, 1997, Monteagudo et al 2000).

Starpdvīņu apvalku pamatnes ultrasonogrāfiska izvērtēšana un lambdas zīmes (Attēls 2) esamība vai neesamība 10-13+6 gestācijas nedēļās, ļauj ticami izvērtēt vai dvīņi ir monohoriāli vai bihoriāli. Augot grūtniecības laikam, horija slānis regresē un „lambda” zīme kļūst pamazām grūtāk identificējama. 20 grūtniecības nedēļās tikai 85% bihoriālu grūtniecību redzama lambada zīme.

Tādēļ lambdas zīmes neesamība 20 gestācijas nedēļās, nav pierādījums monohorionitātei un neizslēdz bihorionitātes un bizigotitātes iespējamību.

Turpretī, tā kā nevienā grūtniecībā, kur 10-13+6 gestācijas nedēļās ultrasonogrāfijas izmeklējumā konstatēti monohoriāli dvīņi, vēlāk neattīstās lambda zīme, šīs pazīmes identifikācija jāpieņem kā apliecinājums bihoriāliem dvīņiem jebkurā grūtniecības laikā.
HORIONITĀTE UN GRŪTNIECĪBAS KOMPLIKĀCIJAS
Spontānais aborts
Vienaugļa grūtniecībās, kur 11-13+6 nedēļās ultraskaņas izmeklējumā konstatēts dzīvs auglis, pēc tam sekojošs spontāns aborts vai augļa bojāeja pirms 24 gestācijas nedēļām sastopams 1% gadījumu. Bihoriālu dvīņu grūtniecībās augļu bojāeja sastopama 2% gadījumu un monohoriālu dvīņu grūtniecībās tā ir aptuveni 10% gadījumu (Sebire et al 1997a). Šī augstā mirstība starp monohoriāliem dvīņiem ir saistīta ar smagu agrīni sākušos dvīņu transfūzijas sindromu.

Samazināt biežo augļu bojāeju pie dvīņu grūtniecībām, salīdzinājumā ar vienaugļa grūtniecībām, iespējams vienīgi agrīni ultrasonogrāfijā 11-13+6 nedēļās identificējot monohoriālu dvīņu grūtniecību, kas turpmāk stingri novērojama, un pielietojot atbilstošu ārstēšanu – placentas anastomozējošo asinsvadu endoskopisku lāzerkoagulāciju gadījumos, kad attīstījies smags dvīņu transfūzijas sindroms.


Perinatālā mirstība
Perinatālā mirstība dvīņu gadījumā ir aptuveni piecas reizes augstāka nekā pie vienaugļa grūtniecībām. Mirstības pieaugums, kas, galvenokārt, saistīts ar jaundzimušo neiznēsātību un no tā izrietošām komplikācijām, ir augstāks monohoriāliem (5%) nekā bihoriāliem (2%) dvīņiem (Sebire et al 1997a). Monohoriāliem dvīņiem papildus komplikācija bez neiznēsātības ir fetofetālais transfūzijas sindroms.
Agrīnas priekšlaicīgas dzemdības
Vissvarīgākā komplikācija jebkurai grūtniecībai ir priekšlaicīgas dzemdības un īpaši pirms 32 grūtniecības nedēļām. Gandrīz visi jaundzimušie, kas dzimuši pirms 24 grūtniecības nedēļām, mirst, un gandrīz visi, kas dzimuši pēc 32 gestācijas nedēļām, izdzīvo. Dzemdības starp 24 un 32 gestācijas nedēļām ir saistītas ar augstu neonatālo mirstību un attīstības traucējumiem izdzīvojušajiem.

Spontānu dzemdību iespēja 24 – 32 gestācijas nedēļās ir 1% vienaugļu grūtniecībās, 5% bihoriālu un 10% monohoriālu dvīņu grūtniecībās (Sebire et al 1997a).


Augļa augšanas aizture
Starp vienaugļa grūtniecībām jaundzimušo ar dzimšanas svaru zem 5. percentīles ir 5%, bihoriālu dvīņu grūtniecībās tie ir aptuveni 20% un monohoriālu dvīņu grūtniecībās 30% (Sebire et al 1997a, 1998a). Turklāt iespējama abu augļu augšanas aizture bihoriāliem dvīņiem ir 2% un monohoriāliem 8%.

Galvenie faktori, kas nosaka augļa augšanu vienaugļa grūtniecībā, ir ģenētiskais potenciāls un placentas funkcija. Monohoriālu dvīņu grūtniecībās šiem abiem faktoriem jābūt vienādiem priekš diviem augļiem. Tātad atšķirība dvīņu augšanā visticamāk atspoguļo nevienmērīgu pirmatnējās vienkāršo šūnu masas sadalīšanās pakāpi vai fetālās asinsrites plūsmas traucējumu izteiktību caur placentas komunicējošiem asinsvadiem starp divām asinsritēm. Gluži pretēji, tā kā aptuveni 90% no bihoriāliem dvīņiem ir bizigotiski, dažādība augļu izmēros varētu būt saistīta ar atšķirībām augļu ģenētiskajā konstitūcijā un placentās.


Preeklampsija
Preeklampsijas biežums dvīņu grūtniecībās ir aptuveni 4 reizes lielāks nekā vienaugļa grūtniecībās, bet nav ievērojamas atšķirības starp monohoriālu un bihoriālu dvīņu grūtniecībām (Savvidou et al 2001).
Viena augļa bojāeja
Intrauterīna augļa bojā eja pie dvīņu grūtniecības var būt saistīta ar otra dvīņa nelabvēlīgu iznākumu, bet veids un riska pakāpe ir atkarīga no grūtniecības horionitātes.

Vienaugļa grūtniecībās augļa bojāejas un nenotikuša aborta gadījumā, kā komplikācija var attīstīties diseminēta intravaskulāra koagulopātija. Tomēr dvīņu grūtniecībā ar vienu bojā gājušu augli, šī komplikācija attīstās salīdzinoši reti.

Viena augļa bojāeja pie bihoriālas dvīņu grūtniecības, palielina risku arī otram auglim, kas, galvenokārt, saistīts ar priekšlaicīgām dzemdībām, ko izraisa citokīnu un prostaglandīnu izdale no bojā gājušā augļa placentas. Bihoriālas dvīņu grūtniecības gadījumā augļa bojāejas un invaliditātes risks šādos gadījumos ir 5-10%. Savukārt monohoriāliem dvīņiem, papildus riskam uz priekšlaicīgām dzemdībām, ir vismaz 30% risks augļa bojāejai vai neiroloģiskām novirzēm otram dvīnim, kas saistītas ar hipotensijas epizodēm. Akūta hipotensijas epizode izveidojas hemorāģijas rezultātā, kad novēro asinsplūsma no dzīvā augļa uz mirušā augļa fetoplacentāro vienību (Fusi et al 1991). Intrauterīna asiņu pārliešana 24 stundu laikā kopš viena augļa bojāejas, var pasargāt no bojāejas otru dvīni.
Strukturālie defekti
Strukturālie augļa defekti dvīņu grūtniecībā var tikt iedalīti tādos, kuri sastopami arī pie vienaugļa grūtniecības un tādi, kas specifiski pie dvīņu grūtniecības, precīzāk, monozigotiskiem dvīņiem. Ņemot vērā konkrēto defektu, grūtniecība var būt konkordanta vai diskonkordanta anomāliju esamības, tipa vai smaguma ziņā. Strukturālo defektu izplatība uz vienu augli bizigotiskiem dvīņiem ir tāda pati kā viena augļa grūtniecībā, turpretim biežums monozigotiskiem dvīņiem ir 2 – 3 reizes augstāks (Burn et al 1991, Baldwin et al 1994). Defektu konkordance (kad skarti abi augļi) ir reta, sastopama aptuveni 10% bihoriāliem un 20% monohoriāliem dvīņiem.

Diskordantas daudzaugļu grūtniecības, kur anomālija konstatēta vienam auglim, vadīšanas taktika būtībā var būt nogaidoša vai var veikt selektīvo fetocīdu auglim ar anomāliju (Sebire et al 1997b). Gadījumos, kad anomālija nav letāla, bet var arī izraisīt nopietnu invaliditāti, vecākiem ir jāizlemj, vai potenciālais bērna invaliditātes radītais slogs ir pietiekošs, lai riskētu zaudēt normālo dvīni no ar fetocīdu saistītām komplikācijām. Gadījumos, kad anomālija ir letāla, varbūt labāk izvairīties no šāda riska veselajam auglim, ja vien saslimšana, kā tāda neapdraud veselā augļa izdzīvošanu.

Bihoriālas dvīņu grūtniecības gadījumā fetocīdu var veikt izmantojot kālija hlorīda intrakardiālu injekciju, turpretī monohoriālas dvīņu grūtniecības gadījumā fetocīda veikšanai nepieciešams slēgt nabassaites asinsvadus.


Yüklə 0,61 Mb.

Dostları ilə paylaş:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin