VENALARNING TUG‘MA KASALLIKLARI. KLIPPEL-TRENONNE, PARKS-VEBER-RUBASHOV SINDROMLARI Venalarning rivojlanish nuqsonlari – periferik qon tomirlarining birmuncha ko‘proq uchraydigan tug‘ma nuqsonlardan hisoblanadi.
Ushbu kasalliklar orasida ikkita patologiya Klippel-Trenonne va Parks-Veber-Rubashov kasalliklari ko‘proq tarqalgan bo‘lishiga qaramasdan patogenezi jihatidan bir-biridan ancha farq qiladi.
Klippel-Trenonne sindromi - ushbu kasallik 1858 yilda Adams tomo-nidan birinchi marta ta’riflangan bo‘lib, 1900 yilda Klippel va Trenonne 3 ta asosiy belgidan iborat bo‘lgan (qon tomir dog‘lari, yuzaki venalar varikoz kengayishi, zararlangan da’volar gipertrofiyasi) simptomokompleksini aniqladilar va kechroq bu sindrom olimlar sharafiga Klippel-Tranonne sindromi deb nomlandi.
Etiologiyasi Klippel-Tranonne sindromi - oyoq chuqur venalarining tug‘ma rivojlanish nuqsoni bo‘lib, venalar va ular apparatining flebektaziyasi, aplaziyasi, gipoplaziyasi jarayonlari sabab bo‘ladi, bundan tashqari bu jarayon venalarning tashqaridan amniotik tizimchalar, qo‘shimcha arteriyalar va boshqa hosilalar bilan siqilishi natijasida ham yuzaga kelishi mumkin.
Patogenezi Klippel-Trenonne kasalligining umumiy patogenezida tug‘ma nuqsonlar oyoq chuqur venalarining qaysi o‘zaniga joylashganiga bog‘liq bo‘lib, o‘sha sohadan pastda qon oqishining qiyinlashuvi oqibatida uning dimlanishi, venoz gipertenziyaning rivojlanishi, kommunikant venalar orqali qonning yuza venalariga retrograd oqishi kuzatiladi. Venoz qon aylanishning tug‘ma buzilishi va surunkali venoz gipertenziya natijasida epidermis qalinlashishi yuzaga kelib, giperkeratoz, papillomatoz, teri epiteliysining atrofiyasi bilan kuzatiladi.
Ushbu nuqson odatda oyoqlarni zararlab Servelle (1962) ma’lumotlari bo‘yicha 69% holatlarda taqim osti sohasigi, 26% son sohasiga, 4% gacha boldir sohasiga tarqalgan bo‘ladi.
Klinikasi Bu kasallik tug‘ma bo‘lganligi sababli yosh bolalarda uchraydi. Ushbu sindromning klinik manzarasida 3 ta asosiy simptomlar bilan namoyon bo‘ladi:
yuza venalar kengayishi;
Tananing zararlangan muchalida qaysi chuqur venaning zararlanishiga qarab (boldir, taqim, son) oyoq barmoqlaridan boshlab zararlangan sohagacha yuqoridagi 3 ta simptomlar namoyon bo‘ladi. A’zoning gipertrofiyasi va shishi natijasida to‘qimada trofik yaralar, yiringlash asoratlari (flegmona, saramas, sepsis), qon ketish, hatto gangrena kuzatilishi mumkin.
Diagnostikasi Bemorning yoshi, shikoyati, anamnezi, kasallikning klinik belgilari muhim ahamiyatga ega. Kasallik diagnostikasida rentgenkontrast tekshirishlarga, ultratovushli dopplerografiya, dupleksli angioskanerlash, KT va MRT angiografiya ijobiy baho beriladi, bundan tashqari arterio-venoz oqmalarini inkor qilish uchun qondagi gazlarni tekshirish va arteriokinematografiya usullari qo‘llaniladi.