Reabilitatsiya muddatlari MNT zararlanishining klinik ko‘rinishlari va og‘irlik
darajasi o‘zgarishiga bog‘liq:
- engil darajasi – 2 yoshgacha;
- o‘rta ogir darajasi 3 yoshgacha;
- og‘ir darajasi – 18 yoshgacha.
Oqibat:
- Aqliy va jismoniy rivojlanishdan orqada qolish.
- Uzoq saqlanuvchi minimal tserebral disfunktsiya belgilari – bosh og‘rig‘i, tiklar,
harakat koordinatsiyasining buzilishi, nutq o‘zgarishi;
- 50 % o‘rta og‘ir darajali markaziy nerv tizimi perinatal zararlanishi bo‘lgan
maktab yoshidagi bolalarda dezadaptatsiya rivojlanishiga olib keladi. Ko‘pincha
ularda diqqatni jamlashning buzilishi sindromi va giperfaollik yoki uning
susayishi kuzatiladi. Maktab eshidagi bolalarning 30 %ida , ayniqsa qizlarga
qaraganda ug‘il bolalarda bu holat ko‘proq kuzatiladi.
- Rivojlanishning patologik turida – markaziy yoki periferik falajlar, simptomatik
epilepsiya, gidrotsefaliya ko‘rinishidagi harakat buzilishi kuzatiladi.
171
4-BOB. YANGI TUG‘ILGAN CHAQALOQLAR GEMOLITIK
KASALLIGI HKK (R55.9)
Yangi tug‘ilgan bolalarning gemolitik kasalligi (CHGK) – homila va
onaning eritrotsitar antigenlar: rezus tizimi, AVO yoki birmuncha kam
uchraydigan
omillar
bo‘yicha
mos
kelmasligi
natijasida
immunologik
nomutanosiblik (izoimunizatsiya) bilan bog‘liq kasallikdir.
Izoimmunizatsiya kelib chiqishi ota tomonidan bo‘lgan antigenlarning
homiladan onaga o‘tishi va reproduktsiyani ta`minlashda qatnashadigan ona va
bola o‘rtasidagi o‘zaro immunobiologik munosabatlarni buzadi. SHuning uchun
ChGK gemolitik anemiya va uning oqibatlari ko‘rinishdagina emas, balki
patologiyaning boshqa shakllarida ham namoyon bo‘ladi (infeksion asoratlarga
nisbatan moyillikning oshishi, moslashuv jarayonlari, neyroendokrin regulyatsiyasi
buzilishlari va b.). u Yangi tug‘ilgan chaqaloqlarning o‘tish holatlari klinikasiga
o‘ziga xos xususiyatlar kiritadi.
Tug‘ma rivojlanish nuqsonlarining uchrash soni oshganligi, surunkali
homila ichi gipoksiyasi va gipotrofiyasi, muddatiga yetmay tug‘ilish sonining
yuqoriligi, tug‘ilgan bolalar o‘limi va takroran homilador bo‘lganlarda bola
tashlashlar, tug‘ruqning asoratlanib kechishi va erta neonatal davrda gemorragik
buzilishlarning soni yuqoriligi qayd etiladi. Keltirilgan belgilar kasallikning ko‘p
tizimli harakterga ega ekanligi va antenatal davrdagi embrio –fetogenez jarayonida
immunologik mexanizmlarning ishtirok etishini tasdiqlaydi.
Etiologiyasi. Ma`lum eritrotsitar antigenlar massasi orasida, jumladan 75
genetik polimorf tizimlar qon guruhlariga birlashtirilgan 500 dan ortiq genetik
guruhli omillar ajratiladi. ChGK rivojlanishida “rezus” va AVO tizimlari katta
ahamiyatga ega. ChGK kamroq KELL, DUFFI, KUDD, S, M va b. tizimlar
antigenlari bo‘yicha nomutanosiblikka bog‘liq. “Rezus” tizimi 6 ta asosiy
antigenlardan iborat, ular sintezini 3 juft genlar belgilaydi. Ularni ifodalash uchun
quyidagi atamalardan foydalaniladi: Fisher (bunda antigenlar S,S: D,d, E,e deb
belgilanadi) va Vinner atamasi (Rh, hr, Rho, Hro, Rh, hr antigenlar), rezus manfiy
172
deyiladi, qolganlari esa unga ega emas, garchi ularda “rezus” sistemasining boshqa
antigenlari bo‘lsa-da, D-antigen lipoprotein tsitoplazmatik membrana ichki sathida,
ayni vaqtda A va V antigenlari esa tashqi sathida joylashadi. Ona va bolaning
eritrotsitar antigenlari bo‘yicha farqlanishi, ehtimol tutilgan ziddiyatga sababchi
hisoblanadi: CHGK 3-6% shunday hollarda paydo bo‘ladi.
Rezus ziddiyatda, odatda onaning oldingi bo‘lib o‘tgan sensibilizatsiyasi
bo‘ladi (abortlar, bundan oldingi homiladorlikda rezus musbat bola tug‘ilishi,
chunki tug‘ruqda hamma vaqt qisman feto onalik transfuziyasi ro‘y beradi). SHu
munosabat bilan D-antigenlar embrionda 5-6 haftadayoq paydo bo‘lishini eslatib
o‘tish zarur, binobarin, ilk muddatlardagi abortlarda sensibilizatsiya bo‘lishi
mumkin, bunda faqat eritrotsitar antigenlar bilan emas, balki to‘qima antigenlari
bilan ham bo‘lishi mumkin. Bu operatsiyaning ayol organizmining homiladorlikni
sun`iy to‘xtashning immunologik va gormonal qayta qurilishi asosida o‘tkazilishi
hisobga olinadigan bo‘lsa, abortlarning salbiy oqibatlarini baholash qiyinligi
ma`lum bo‘ladi.
AVO ziddiyatda CHGK ko‘pincha birinchi homiladorlikda rivojlanadi,
chunki etakchi etiologik omil yo‘ldosh to‘sig‘ining buzilishidir: gestoz, onaning,
somatik kasalliklari, infeksiya, gipoksiya, emlashlar hisoblanadi. Onada IgM
sinfiga taalluqli, ya`ni shikastlanmagan yo‘ldosh orqali o‘tmaydigan tabiiy
izoagglyutininlar borligi homilaga ularning transplantsentar transportiga olib
kelishi mumkin emas. Tabiiylaridan farqli ravishda ona IgG ga taalluqli guruhli
AGga immunizatsiya qilingandan so‘ng paydo bo‘lgan antitanalar me`yoriy
yo‘ldosh orqali bemalol o‘tib, gemoliz chaqiradi. Ko‘pincha AVO tizimi bo‘yicha
ziddiyat munosabati bo‘yicha onada O(I) guruhi, bolada esa – A (II) guruhi
bo‘lganida CHGK yuzaga keladi.
Patogenezi. CHGK patogenezi asosini, yuqorida ko‘rsatib o‘tilganidek,
homilaning eritrotsitar antigenlari bilan onaning izommunizatsiyasi, ularning
yo‘ldosh orqali o‘tishi, hujayra ichi, ba`zan esa tomir ichida bola eritrotsitlarining
gemolizi va bog‘lanmagan bilirubin bilan giperbilirubinemiya bo‘lishi tashkil
173
qiladi. Gemolizning joylashuvidagi tafovutlar gemagglyutininlar yoki gemolizinlar
xossalariga ega bo‘lgan antitanalar sinfi va subsinfi bilan bog‘liq.
ChGK da shikastlanishlar darajasi va og‘ir-engilligi antitanalarning onadan
homilaga transportininig boshlanish va davomiylik muddati bilan bog‘liq. Ona
antitanalarining ko‘p miqdordagi o‘tishi tug‘ruq vaqtida ro‘y beradi. (8-rasm ).
174
13-rasm. Yangi tug‘ilgan chaqaloqlar gemolitik kasalligi patogenezi.
Ularning ma`lum bir miqdori ona suti orqali o‘tishi mumkin. CHGK
patogenezida
gipersezuvchanlikning
sekinlashgan
turi
(GST)
ahamiyati
o‘rganilmoqda, chunki bemor bolalar qonida tsitotoksik T-limfotsitlarning
(TSTL)oshishi aniqlanadi, vaholanki bu onasiga tegishli bo‘lishi mumkin.
ChGKning eng og‘ir, shishli shaklini xuddi shu sabab bilan bog‘laydilar.
Сариқлик шакли
Шишли шакли
Гемоглобин
катаболизми
билирубинемия
Сариқлик
Камқонлик
Эритроцитларнинг парчаланиши
Эритроцитлар
Rh
(+)
-
эритроцит
Rh
(-)
–
эритроцит
-
антитанача
175
Homiladorlikning 16-18 haftasida fetal eritrotsitlar homiladorlik me`yoriy
kechayotganida, immunologik ziddiyatsiz ham ona qonida topiladi, bevosita
tug‘ruq oldidan esa 75% homiladorlarda topilishi CHGK shaklida ro‘yobga
chiqadigan asosiy patogenetik jarayonlar hali etarlicha o‘rganilmaganidan dalolat
beradi. Xususan homila jigari holatining bog‘lanmagan bilirubin darajasiga va
uning ozod fraktsiyasining (al’bumin bilan bog‘lanmagan) ensefalopatiyalar
og‘irligiga ta`siri unchalik aniq emas. ChGK jigar etishmovchiligi belgilari bilan
og‘ir kechganda bilirubin eliminatsiyasining hamma fazalari: ushlab olish ham,
kon`yugatsiya ham, ekskretsiya ham buzilgan bo‘ladi.
ChGKning eng xavfli xususiyati bo‘lib, qonda bilvosita bilirubinning yuqori
darajasi lipotrop va miya yadrolariga kirib, yadroli sariqlik chaqirishi hisoblanadi.
YAdroli sariqlik rivojlanishi uchun qonda bilvosita bilirubin kontsentratsiyasi katta
ahamiyatga ega: uning miqdori 428-496 mkmol’/l bo‘lganda yadroli sariqlik 30%
bolalarda, 518-648 mkmol’/l bo‘lganda 70% bolalarda paydo bo‘ladi. Ayni vaqtda
qon zardobida bilirubin bilan yadroli sariqlik rivojlanishi o‘rtasida to‘g‘ridan-
to‘g‘ri korrelyatsiya yo‘q va bilvosita bilirubin neyrotoksikligining xavf omillari
katta ahamiyatga ega:
1) gematoentsefalik to‘siqning o‘tkazuvchanligi oshgan va binobarin
gestatsiya muddati; plazma giperosmolyarligi, jumladan giperglikemiya va
giperosmolyar eritmalar yuborilishi tufayli, og‘ir asidoz, infeksion asoratlar
borligi; miyaga qon qo‘yilishlar; arterial gipertenziya va boshqa omillar:
2) bilvosita bilirubinning toksik ta`siriga neyronlar sezuvchanligining
oshishi: muddatiga yetmay tug‘ilganlik, og‘ir asfiktsiya, gipotermiya, ochlik,
anemiya, gipoglikemiya;
3) al’buminning bilvosita bilirubinini mahkam bog‘lash qobiliyatininig
pasayishi: gipoal’buminemiya, asidoz, infeksiyalar yoki tomir ichi gemolizi,
esterifikatsiyalanmagan yog‘ kislotalari kontsentratsiyasining oshishi, ayrim
dorilar bilan bog‘lanish uchun raqobat. (sul’fanilamidlar, furasemid, difenin,
indometatsin, salitsilatlar, metitsillin, oksatsillin, tsefalotin, tsefoperazon),
al’kogol’.
176
Yuqorida sanab o‘tilgan barcha omillar bilirubin ensefalopatiyasi xavfini
oshiradi
va
bemorda
yuqoridagi
omillardan
2-3tasining
borligi
giperbilirubinamiyaning kamroq darajasida qonni almashtirib quyishni talab etadi.
Erta neonatal davrda tana vazni 1500 gr dan kam bolalarda qonda bilvosita
bilirubinning har 50 mkmol’/l ga oshishi (100 mkmol’/ldan yuqori), 2-3 yoshda
psixomotor rivojlanishdan orqada qolish darajasi 30%ga oshadi. Muddatiga
yetmay tug‘ilgan bolalarda miya zararlanishlarining uchrash darajasi va og‘irligini
faqat gematoentsefalik to‘siq holati bilan emas, balki ularni muddatiga yetib
tug‘ilgan bolalar bilan solishtirganda gangliozidlar va sfingomielin miqdorinining
ko‘pligi (bog‘lanmagan bilirubinga o‘xshash xususiyatli) bilan bog‘laydilar, lekin
jigarning fermentativ tizimi etarli emas.
Giperbilirubinemiyadan tashqari, ChGKning ko‘p tizimli kasallik sifatidagi
og‘irligi shundan iboratki, gemolizning immunologik mexanizmi gemostaz
tizimini, binobarin, gemoreologiya, mikrotsirkulyatsiya, tomirlar o‘tkazuvchanligi,
tizimli gemodinamika va arterial bosimga ta`sir ko‘rsatadigan boshqa plazma
proteazalarini (fibrinolitik, kinin va komplement tizimi) faollashtiradi.
eritrotsitlarning parchalanish mahsulotlari, Ig va komplement uchun retseptorlari
bo‘lgan leykotsitlar faolligi kelib chiqishi lizosomal proteazalar darajasi oshishiga
olib keladi, tsitokinlarning butun spektrini (interleykinlar, kelib chiqishi
mononuklear koloniyalarini rag‘batlantiradigan omillar) o‘zgartiradi. Bu
patogenezga o‘z hissasini qo‘shadi va ehtimol, klinik belgilar tabiatiga, xususan
shish sindromi, yurak qon-tomir buzilishlari, gemorragik sindrom, anemiyaning
tabiati va darajasiga ta`sir qiladi. Barcha kelib chiqqan oqibatlar gematoentsefalik
to‘siq o‘tkazuvchanligini oshiradi.
Boshqa tomondan, ChGK og‘ir kechishi natijasida bolalar infeksion
asoratlarga moyil bo‘ladi, ba`zan ular septik tus oladi, ya`ni immun tanqislik holati
belgilari bo‘ladi, bu shuningdek ChGK kechishini qiyinlashtiradi va uning
oqibatiga yomon ta`sir qiladi.
ChGK tasnifi quyidagilarni aniqlashni ko‘zda tutadi:
1) ziddiyat turi (rezus, AVO tizimi, kam uchraydigan omillar bo‘yicha);
177
2) klinik shakli (homila matseratsiyasi bilan o‘limi, shishli, sariqlik,
anemik);
3) sariqlik va anemik shakllarida og‘ir engillik darajalari (engil, o‘rtacha
og‘irlikda va og‘ir);
4) asoratlari (bilirubin ensefalopatiyasi – yadroli sariqlik, boshqa nevrologik
buzilishlar gemorragik yoki shish sindromi, jigar, yurak, buyrak usti bezlari
shikastlanishi, “o‘t quyuqlashish” sindromi, modda almashinuvi buzilishlari:
gipoglikemiya va boshqalar);
5) qo‘shilib kelgan kasalliklar va fon holatlari (muddatiga yetmay
tug‘ilganlik, homila ichi infeksiyalari, asfiksiya va b.)
Klinik ko‘rinishi
SHishli shakli – ChGK ning eng og‘ir ko‘rinishidir. Ona anamnezida: bola
tashlashlar, o‘lik bola tug‘ishi, takroriy abortlar, muddatiga to‘lmagan
homiladorlik xos. Homiladorlik davrida ul’tratovush bilan tekshirishda homilaning
o‘ziga xos holati (“Budda holati”), kalla atrofida doira aniqlanadi. Yo‘ldosh vazni
shish natijasida keskin kattalashgan (me`yorda u homila tana vaznining 1/6-1/7
qismini, shishda esa 1/3 va hatto homila tanasi og‘irligiga teng). Homiladorlik
kechishi ko‘pincha preeklampsiya va eklampsiya shaklidagi gestoz bilan
asoratlanadi. Bola tug‘ilganda astsit, tashqi jinsiy a`zolar, oyoqlar, boshning shishi
bo‘lgan anasarka bo‘ladi. Qorin keskin kattalashgan (bochkasimon). eritroid
metaplazma va fibroz sababli gepato- va splenamegaliya yuzaga chiqqan.
Markaziy va periferik gemodinamikaning buzilishlari belgilari nisbiy yurak
to‘mtoqligi chegaralarining kengayishi, tonlarning bo‘g‘iqligi, teri qoplarining
rangparligi, oligouriya va nafas etishmovchiligi ko‘rinishida bo‘ladi (ko‘pincha
gipoplastik o‘pka yoki gialin membranali kasallik natijasida).
SHishli shakli bo‘lgan bolalarda aksariyat gemorragik sindrom bo‘ladi
(miyaga, o‘pkaga, me`da-ichak yo‘liga, teriga qon quyilishlar). Bu bolalarning bir
qismida gemastaziologik tekshirishda DVS-sindrom aniqlanadi, biroq barcha
bolalarda jigarda sintezlanadigan plazma prokoagulyantlarining juda past darajasi
qayd qilinadi. Gipoproteinemiya, kindik qonida umumiy bilirubin miqdori oshishi
178
(bevosita va bilvosita hisobiga), og‘ir anemiya (gemoglobin kontsentratsiyasi
100g/ldan
kam),
har
xil
darajadagi
normoblastoz
va
eritroblastoz,
trombotsitopeniya xos. ChGK tug‘ma shishli shakli bo‘lgan yashab ketgan
bolalarni faol davolashdan keyin, aksariyat hollarda og‘ir neonatal infeksiyalar,
jigar tsirrozi, ensefalopatiyalar rivojlanadi.
Sariqlik shakli – ChGKning eng ko‘p uchraydigan shakli hisoblanadi.
CHaqaloqlarda tug‘ilgandayoq qisman (tug‘ma sariqlik shakli) sariqlik bo‘ladi,
ko‘pchilik bolalarda u hayotining birinchi kunlarida paydo bo‘ladi. Sariqlik
nechog‘lik erta paydo bo‘lsa, ChGK odatda og‘irroq kechadi. Bilvosita bilirubin
miqdori bilan terining ikteriklik darajasi o‘rtasida qat`iy bog‘liqlik yo‘qligini
ta`kidlab o‘tish lozim, garchi kaftlarning sariqqa bo‘yalishi bilvosita bilirubinning
205 mkmol’/l dan ortiq darajasi uchun xos, deb hisoblanadi.
Sariqlikning og‘irlik darajasini aniqlashning eng oddiy usuli bu- teridagi
sariqlikning paydo bo‘lish vaqti va joylashgan joyini aniqlashdir. Sariqlik chaqaloq
hayotining birinchi kunidanoq tananing har qanday sohasida, 2-kuni qo‘l va
oyoqlarida, 3-kuni esa qo‘l kafti va oyoq tovonida paydo bo‘lishi bu “xavli”
sariqlik belgisi, deb hisoblanadi (1-rasm, 25 jadval). Agar xavli sariqlikning
belgilari paydo bo‘lsa, qon taxlilidagi bilirubin ko‘rsatkichlarini aniqlanishini
kutmasdan, fototerapiyani zudlik bilan o‘tkazish lozim.
Bilirubin RES tizimini tark etib al’bumin
bilan bog‘lanadi
Bilirubin
dastlab
tananing
proksimal
qismida, so‘ngra distal qismida yig‘iladi
Sariqlik tepadan pastga qarab tarqaladi
Soha
1
2
3
4
5
179
Qon zardobidagi
umumiy bilirubin
mkmol’/l
100
150
200
250
>250
14-rasm. Kramer shkalasi
Jadval-20.
Sarg‘ayish darajasini (og‘irlik darajasini) klinik baholash
YOshi
Sariqlik quyidagi joylarda yaqqol
ko‘rinadi
Qanday
baholash
kerak
1-kuni
Tananing har qanday qismida
3
Kuchli
sarg‘ayish
(og‘ir darajasi)
2-kuni
Qo‘llarda va oyoqlarda
3-kuni
Panjalarda va tovonlarda
AVO ziddiyatda giperbilirubeniemiya hayotning 2-3 kunida va hatto
kechroq paydo bo‘ladi. Sariqlik darajasi va asta-sekin tusi o‘zgaradi. SHuningdek
gepatoslenomegaliya, skleralar, shilliq pardalarning sariq rangga bo‘yalishi,
qorinning kerchganligi xos. Qonda bilvosita bilirubin darajasi oshgan sayin
bolalarda MNS faoliyati pasayib ketish sindromi belgilari osha boradi, ular
bilirubin intoksikatsiyasiga bog‘liq. Tug‘ma sariqlik shaklida bolada ko‘pgina
immun tanqisligi va uning oqibati sifatida infeksion jarayonlar bo‘ladi.
Retikulotsitoz, normablastoz va eritroblastoz bilan giperreginator anemiyaning har
xil darajada yuzaga chiqishi xos. Bu qonning yadro saqlovchi hujayralarning
miqdori oshishi (psevdoleykotsitoz) ko‘rinishida; trombotsitopeniyada aks etadi.
Ba`zan leykemoid reaksiyali chin leykotsitoz ham kuzatiladi.
Bilirubin ensefalopatiyasi (BE) – hayotning dastlabki 36 soatida kliniik
jihatidan kamdan-kam aniqlanadi. Odatda uni 3-6-kunlarida aniqlanadi.
Kechishining 4 fazasi farq qilinadi: 1) bilirubin intoksikatsiyasi belgilarining
ustunlik qilishi (MNS faoliyati pasayishi sindromi; bir xil monoton qichqirish,
3
Ҳаётнинг биринчи кунида тананинг ҳар қандай қисмидаги ёки ҳаётнинг иккинчи кунида қўллар ва
оёқларда, панжа ва товонлардаги кўринадиган сариқлик жуда жиддий муаммо ҳисобланади ва зудлик билан
фототерапия ёрдамида даволашни талаб этади. Қондаги билирубин даражасининг натижаси маълум
бўлмагунча фототерапия бошлашни орқага сурмаслик лозим
180
mushak tonusining pasayishi, ishtahasizlik, qayt qilish, qusish, patologik esnash,
adashgan nigoh). 2) yadroli sariqlikning klassik belgilari paydo bo‘lishi (ensa
mushaklari rigidligi, spastikligi, opistotonus, tovush ta`sirotiga reaksiya yo‘qligi,
vaqti-vaqti bilan qo‘zg‘aluvchanlik va kuchli “miya” chinqirig‘i, katta liqildoqning
bo‘rtib chiqishi, yuz mushaklarining uchishi yoki to‘liq amimiya, keng miqyosdagi
tremor, talvasalar, ko‘z simptomatikasi: “quyosh botishi” simptomi, nistagm, Grefe
simptomi; nafas to‘xtab qolishi, yurak ritmining buzilishlari, letargiya, ba`zan tana
haroratining oshishi 3)soxta tuzalish davri (hatto to‘liq reabilitatsiya imkoniyati
borligi to‘g‘risida taassuroti paydo bo‘ladigan nevrologik simptomatikaning
orqaga qaytishi); 4) nevrologik asoratlarning klinik shakllanish davri: bolalar
tserebral falaji klinikasi, atetoz, xoreoatitoz, parezlar, karlik, asab ruhiy
rivojlanishda orqada qolish, dizartriya Yangi tug‘ilganlik davri oxirida yoki
hayotining 3-5oyida yuzaga chiqa boshlaydi.). Miya shikastlari nafas yoki yurak
etishmovchiligi rivojlanishi, aksariyat gemorragik sindrom fonida letal natija
bilirubin intoksikatsiyasinning dastlabki 2 – fazasida yuz berishi mumkin. Yangi
tug‘ilgan chaqaloqlarda, ayniqsa muddatiga yetmay tug‘ilganlarda yadroli
sariqliklarning klassik belgilari hamisha bo‘lavermaydi, shuning uchun hozirgi
vaqtda uni aniqlashning har xil instrumental usullari ishlab chiqilmoqda.
Anemiya shakli ChGKli kasallarning 10-20%ida aniqlanadi. Bolalar rangpar,
lanj, yaxshi emmaydi va vazni yaxshi oshmaydi. Ko‘pincha gipatosplenomegaliya
qayd qilinadi, nafas buzilishlari xos (gemik gipoksiya sababli taxipnoe). Periferik
qonda turlicha yuzaga chiqqan anemiya topiladi. Ko‘pincha u normoblastoz,
retikulotsitoz, sferotsitoz bilan birga uchraydi, ya`ni regenerator hisoblanadi.
Chunki bu holda eritrotsitlar to‘liq gemmoglabinlashmaydi, gipoxromiya
kuzatiladi. Ba`zan giporegenorator anemiya qayd etiladi, bu suyak ko‘migi
faoliyatining tarmoqlanishi va undan eritrotsitlarning yetilgan va yetilmagan
shakllarining chiqishining orqada qolishi bilan izohlanadi. Bunga gemopoetik
omillarining etishmasligi (ehtimol tsitokinlarning) sabab bo‘lsa kerak. Qonda
bilvosita bilirubin darajasi odatda me`yorda yoki nisbatan oshgan bo‘ladi.
Aksariyat anemiya tasodifiy topilma bo‘ladi va birinchi marta hayotning 2-3-
181
haftasida topiladi. Anemiya tabiiy ovqatlantirish fonida (izoantitanalarining
potentsial manbai) va dori vositalari ta`siri ostida kuchayishi mumkinligini
ta`kidlamoq zarur, bu gemolizning keskin kuchayishiga va hatto DVS sindrom
rivojlanishiga olib kelishi mumkin.
ChGK kechishi va oqibati kasallikning shakli va og‘iriligiga, immunologik
etishmovchilik darajasiga, davolashni o‘z vaqtida va to‘g‘ri olib borishga bog‘liq.
Kasallikning shishli shaklida oqibat odatda noxush. Sariqlik shakliga uchragan
ko‘pchilik bolalar hayoti uchun oqibat yaxshi, biroq bilvosita giperbilirubinemiya
343-400 mkmol’/l bo‘lgan hamma bolalarni reabilitatsiya o‘tkazish uchun
neonatal-nevrologik bo‘limlarga joylashtirish zarur. CHunki bilirubinemiya
cho‘qqisida yaqqol nevrologik buzilishlari bo‘lmagan giperbilirubinemiyasi 257-
342 mkmol’/l li bemor bolalarning
5-30% ida psixomotor rivojlanishdan orqada qolishi kuzatiladi. AVO – CHGK
kechishi rezus – CHGK nisbatan birmuncha engil kechadi. Biroq AVO ziddiyatda
tomirlar ichi gemolizi va DVS sindrom rivojlanishi mumkin.
Ko‘pincha almashlab qon quyish opertsiyasini (AQQ) boshdan kechirgan 1-
3 oylik bolalarda me`yoriy yoki gipoxrom (rang ko‘rsatkichi bo‘yicha) va
me`yoriy
yoki
giporegenarator
(suyak
ko‘migi
reaksiyasi
bo‘yicha)
eritropoetinlarning tranzitor etishmovchiligi hamda temir va E vitamini tanqisligi
bilan bog‘liq anemiya rivojlanadi. Shuning uchun ChGK ni boshdan kechirgan
bolalarga 3 haftaligidan boshlab temir preparatlarini profilaktik tayinlash kerak
(kuniga 2 mg/kg.). Anemiyalar patogenezida suyak ko‘migiga qarshi yo‘nalgan
“xo‘jayinga qarshi transplantat” reaksiyasini keyin istisno qilish mumkin emas.
Dostları ilə paylaş: |