Dərslik rəHBƏRLİk azərbaycan Respublikası Təhsil Nazirliyinin 24 saylı

Cядвял 1.Иммунолоjи шяртлянмиш дяри хястяликляри заманы иммунфлцорессенсийа 
мцайинясинин нятиcяляри

---

38
Bullyoz pem-
fiqoid
BMZ-da IgG və 
ya C
Elektron-
şəffaf zona və 
yarımdesmosomalar 
– parlaq və bazalaltı 
hüceyrələrin yuxarı 
hissəsi
Субепидермал
70%-дя базал 
мембрана гаршы 
IgG –яксжисимляр
Çapıqlaşan 
pemfiqoid
BMZ-da IgG və 
ya C
Elektron-şəffaf zona Subepidermal
10%-də bazal 
membrana qarşı 
IgG –əkscisimlər
Hamilə 
qadınların 
herpesi
BMZ-da 
komplement, 
bəzən IgA, IgM – 
xətti toplanma
Elektron-şəffaf zona
elektron-sıx zona ilə 
yanaşı
Elektron-şəffaf zona-
nın üzərində subbazal 
hüceyrələr Subepi-
dermal
20%-də bazal 
membrana qarşı 
IgG –əkscisimlər
Herpesforma-
lı dermatit
Dermanın 
məməcikli 
qatında IgG və
C (qranulyar 
toplanma)
Dermanın 
məməcikli qatında 
mikrofibrillərlə 
əlaqədar qranulyar 
IgA
Dermanın məməcikli 
qatında subepidermal: 
papilyar-dermal 
mikroabseslər
Dövr edən 
əkscisimlər 
yoxdur
Bullyoz 
epidermoliz
BMZ-da IgG
Bazal membranın 
altında amorf 
qranulyar çöküntü
Subepidermal
Dövr edən 
əkscisimlər 
yoxdur
Bullyoz xətti 
IgA dermatit
BMZ-da IgA və
xətti çöküntüdə 
komplement
-
Subepidermal
Dövr edən 
əkscisimlər 
yoxdur
Birləşdirici toxumanın xəstəlikləri
Bullyoz sistem 
qırmızı qurd 
eşənəyi
Zədələnmiş 
və normal 
dəridə BMZ-da 
IgG, IgM və 
komplement – 
xətti, homogen
Bazal membranın 
bilavasitə altında
Subepidermal
Bazal memb-
rana qarşı dövr 
edən əkscisimlər 
yoxdur, 90%-də 
ANƏ 
Diskoid 
qırmızı qurd 
eşənəyi
BMZ-də ocaqlı 
dəridə IgG, digər 
Ig və C
-
-
Bazal membrana 
qarşı dövr edən 
əkscisimlər 
yoxdur, ANƏ titri 
normadadır
Sistem qırmızı 
qurd eşənəyi
Normal dəridə 
BMZ-də IgG 
diapazon (günəşin 
təsir zonasında 
90%-dən yuxarı) 
-
-
ANƏ titri 
yüksəkdir
Sistem sklero-
dermiyası
Nukleolyar IgG
-
Epidermisin nazilməsi 
və dermada kollagenin
artması
85%-də ANƏ, 
CREST-sindrom 
zamanı antisent-
romer əkscisimlər
Birləşdirici 
toxumanın qa-
rışıq xəstəlik-
ləri (MCTD)
Bəzi xəstələrdə 
BMZ-də IgG/
IgM, epidermisdə 
nuklear IgG
-
-
Ləkəli ANƏ 
və nüvə 
komponentlərinə 
qarşı əkscisimlər 
Dermatomi-
ozit
Neqativ
-
-
ANƏ normada
Гейд: БМЗ – базал мембран зонасы, C – комплемент, АНЯ – антинцвя яксжисимляри

---

39
lərin deqradasiyası baş verir. Lakin «ikincili əhəmiyyətinə» baxmayaraq, hüceyrəarası 
maddə biləşdirici toxumanın fəaliyyətində mühüm rol oynayır, bəzi hallarda - toxuma-
ların qidalanması zamanı, həmçinin dayaq-mexaniki funksiyanın yerinə yetirilməsində 
birincili rol oynayır. Əgər dermanın torlu qatından danışırıqsa, onda hüceyrəarası mad-
də, xüsusilə də liflər bu qatın öz funksiyalarını - mexaniki funksiyasını yerinə yetirməyə
cavabdehdirlər, fibrosit hüceyrələr isə əsasən passiv rol oynayırlar. Ona görə də, dərinin 
birləşdirici toxumasının patologiyası zamanı orqanizm üçün ən böyük fəsadlar son nəti-
cədə hüceyrərarası maddənin zədələnməsi ilə bağlı olacaqdır.
Dərinin lifli karkasının zədələnmələri
Dermanın və hipodermanın kollagen liflərinin dəyişiklikləri kəmiyyət və keyfiyyət 
xarakterlidir, lakin bu dəyişiklikləri tam fərqləndirmək, çox güman ki, mümkün deyildir.
Müxtəlif xəstəliklər zamanı dəridə kollagen liflərin qalınlığının və sayının nisbi art-
ması müşahidə olunur və bu hal skleroz kimi təyin edilir. Dərinin sklerotik dəyişikliklə-
rinin ən sadə təzahürü birləşdirici toxuma çapıqlardır. Onlar dəri örtüyünün böyük və ya 
az nəzərə çarpan zədələnmələrindən sonra əmələ gəlir. Bu zaman əvvəldə deyildiyi kimi 
dərinin ilkin normal quruluşunun bərpa olunması baş vermir (orqanotipik regenerasiya), 
epidermislə örtülmüş kobud birləşdirici çapıq formalaşır. Dermanın məməcikli və torlu 
qişaya bölünməsi də nəzərə çarpmır. Dərinin belə çapıqvari dəyişiklikləri genişdirsə, 
onlar nəinki ciddi kosmetik problemlər yaradır, həm də dəri örtüyünün funksiyalarını 
xeyli pozur.
Dermada kollagen substansiyasının miqdarının artması da həmçinin sklerodermiya 
zamanı müşahidə olunur. Bu halda nəinki kollagen liflərinin sıxlaşması və qalınlığının 
artması, həm də onların homogenləşməsi baş verir. Derma qalınlaşır, buna həmçinin 
dərialtı toxumanın səthi qatlarının sklerozu imkan verir. 
Dermanın sklerozlaşması bəzi xəstəliklər, məsələn, skleroatrofik dəmrov, paxi-
dermoperiostoz, birəşdirici toxuma nevusu və s. zamanı da müşahidə olunur. Birləşdirici 
toxuma nevusu zamanı kollagen liflərin miqdarı xeyli artmış olur, zədələnmə ocaqların-
da dərinin üzərindən yuxarı qabaran düyüncüklər əmələ gəlir.
Kollagen liflərin yeganə hasilatçıları fibroblastlardır, onların miqdarı və funksi-
onal aktivliyi dəridəki sklerozlaşma prosesləri zamanı xeyli artır. O fakt da maraqlıdır 
ki, bütün sklerozlaşma prosesləri zamanı ilk olaraq mikrosirkulyasiya pozulur və toxu-
maların lokal hipoksiyası baş verir. Bu zaman oksigen çatmamazlığına qarşı həssas olan 
parenximanın funksiyasının pozulması ilə yanaşı, fibroblastların aktivləşməsi baş verir 
ki, onlar oksigensiz mühitdə sintetik proseslər üçün enerji hasil edirlər. 
Dəridə kollagen liflərin miqdarının çox olması ilə səciyyələnən digər fərqli vəziyyət 
kollagenoliz adlanır ki, o da məsələn, epidermolysis bullosa və digər dəri xəstəlikləri 
zamanı müşahidə edilə bilər və kollagenolitik fermentlərin aktivliyinin yüksəlməsi ilə 
səciyyələnir. Bu fermentlərin aktivliyi şişlər, iltihab zamanı arta bilər.
Kollagenolizin sürətlənməsi ilə bərabər dəridə kollagen liflərinin ölçülərinin, sayı-
nın azalması və onların quruluşunun pozulması fibroblastlarda kollagenin biosintezinin 
zədələnməsi zamanı baş verir. Məsələn, müxtəlif 8 formalı irsiyyət tipli Elers-Danlo 
sindromu (hiperelastik dəri) zamanı kollagenin normal biosintezini katalizasiya edən 
müxtəlif fermentlərin qüsurları meydana çıxır.
Dərinin kollagen karkasının keyfiyyət dəyişiklikləri irsi xəstəliklər zamanı fərqənir 

---

40
ki, bu da kollagen molekulların tərkibinin dəyişilməsi və onlardan əmələ gələn kollagen 
fibrilləri ilə bağlıdır. Məsələn, kollagen zənciri qeyri-düzgün struktura malikdir və kolla-
gen zəncirinin N-uclarından peptidləri ayıran prokollagenpeptidaza fermentinin anadan-
gəlmə çatmamazlığı zamanı fibrill əmələ gətirməyə qadir deyildir (bu, tropokollagenin 
öz-özünə yığılması üçün çox vacibdir).
Dermanın və hipodermanın elastik liflərinin dəyişiklikləri ya elastik liflərin dağıl-
ması (elastoliz), ya da onların dezorqanizasiyası, bir-birinə yapışması, kobudlaşması 
(elastoz) şəklində təzahür edir. Çox vaxt bu dəyişikliklər üst-üstə düşür. Belə ki, hipe-
relastik dəri və ya Elers-Danlo sindromu zamanı dəridə olan elastik liflərin sayı onların 
kobudlaşması ilə bərabər nisbətən artır və bununla eyni vaxtda elastik liflərin yerində 
fraqmentlərə bölünməsi və ya topa əmələ gətirməsi müşahidə olunur. Elastik psevdok-
santoma zamanı (onun mənşəyində dərinin və selikli qişaların elastik liflərinin sistem 
zədələnməsi durur) dəridə şişmiş və üzərinə kalsium ionları çökmüş topaşəkilli elastik 
liflərin yığıntıları aşkar edilir.