MULTİPL SKLEROZ TANI VE TEDAVİ KLAVUZU
1
Dizgi Hazırlık: Galenos Yayınevi
Genel Koordinatör: Ecz. İbrahim ÇEVİK
“Multipl Sklerozda Tanı ve Tedavi kılavuzu” kitabının basım ve yayın hakları Galenos
Yayınevi’ne aittir. Bu kitabın hiç bir bölümü yayıncının yazılı izni olmaksızın basılamaz,
fotokopi, kayıt, tekrar çoğaltma gibi elektronik ve mekanik bir şekilde çoğaltılmaz,
kaynak gösterilerek kısa alıntılar yapılabilir.
ISBN: 978-975-6058-76-3
Yayınevi / Publishing House
Molla Gürani Mah. Kaçamak Sk. No: 21 34093 FIndıkzade-İstanbul-Türkiye
Tel.: +90 212 621 99 25 Fax: +90 212 621 99 27 E-mail: info@galenos.com.tr
Baskı: Senk Ofset Matbaacılık Reklam Promosyon ve Tan. Hiz. San. Dış. Tic.
Ltd. Şti. Topkapı, Maltepe Mah. Litros Yolu No: 24, Zeytinbirnu, İstanbul.
Tel.: +90 212 493 26 26
Basım Tarihi: Kasım 2013
İÇİNDEKİLER
Multipl Skleroz ................................................................................................................................1
Multipl Skleroz ve İlişkili Hastalıkların Tanı ve İzleminde Manyetik
Rezonans İnceleme İlkeleri.....................................................................................................15
Multipl Sklerozda Atak Tedavisi ............................................................................................20
Relapsing Remiting Multipl Sklerozda Hastalık Seyrini Değiştirici
(IMT) Tedaviler ve Natalizumab ............................................................................................25
Multipl Sklerozda İmmünsupressif ve Diğer Tedaviler ..............................................40
Multipl Sklerozda Oral Tedaviler ..........................................................................................57
Multipl Skleroz Sürecinde İzlenen Semptomların Tedavisi ......................................62
Multipl Skleroz ve Aşılanma................................................................................................... 72
Multipl Sklerozda Kontrasepsiyon, Gebelik ve Laktasyon ............... ........................75
Çocuk ve Adolesan MS’de Tanı veTedavi ilkeleri ...........................................................80
Multipl Sklerozda Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon ............................ ............................84
ÖNSÖZ
Türk Nöroloji Derneğinin Değerli Üyeleri,
“Multipl Sklerozda Tanı ve Tedavi Kılavuzu” çalışma grubumuzun öz verili
çalışmaları ile, gelişen ve değişen bilgiler temelinde yenilenerek kullanıma
sunulmuştur.
Bu kılavuz, bir cep kitabı olmanın çok ötesindedir ve tanı ve tedavi ilkeleri ile
ilgili en son bilgileri güncel çalışma pratiğine aktarmaktadır.
Çok dinamik bir grup olan Multipl Skleroz Çalışma Grubunun katkısı ve
emeği olan tüm üyelerine teşekkürlerimi sunar, kılavuzun yararlı olmasını
dilerim.
Kılavuz konusunda öneri ve eleştirilerinizin daha başarılı çalışmalara
dayanak sağlayacağı umuduyla saygılarımı sunarım.
Multipl Skleroz Çalışma Grubu Adına
Prof. Dr. Egemen idiman
MULTİPL SKLEROZ TANI VE TEDAVİ KLAVUZU
1
MULTİPL SKLEROZ
Dr. Aysun ÜNAL, Dr. Hatice MAVİOĞLU, Dr. Ufuk EMRE
Kurum Bilgisi??????????
Multipl Sklerozda Tanı
ve Tedavi Klavuzu
MULTİPL SKLEROZ
Multipl Skleroz (MS) inflamasyon, demyelinizasyon ve akson hasarı ile karakterize
otoimmün bir merkezi sinir sistemi hastalığıdır. Myelin kılıflar, oligodendrositler ve daha
az oranda akson ve sinir hücresinin kendisi hasarlanır. Hastalık sıklıkla genç yetişkinlerde
ortaya çıkar. Prevalansı coğrafi özelliklere bağlı olarak 100.000 de 2 ile 200 arasında
değişmektedir. İlk olarak 1868 yılında Jean-Martin Charcot tarafından bildirilmiştir.
MS kronik bir hastalıktır. Bir bölümü ataklarla seyrederken bir bölümü baştan veya
sonradan ilerleyici olarak seyreder.
BELİRTİLER
MS hastalarında SSS hasarına bağlı tüm belirti ve bulgular ortaya çıkabilirse de
bazıları çok sık bazıları da kırmızı bayrak kabul edilecek kadar seyrek ortaya çıkarlar.
Ekstremitelerde güçsüzlük, duysal belirtiler, ataksi, mesane problemleri, yorgunluk,
diplopi, görme bulanıklığı gibi görsel belirtiler, dizartri, bellek-konsantrasyon-dikkat
bozukluğu gibi kognitif belirtiler sık görülen belirtilerdir. Buna karşılık hareket bozuklukları,
epileptik nöbet, başağrısı, demans düzeyinde kognitif yıkım, kortikal belirtiler, işitme kaybı,
amyotrofi seyrek görülen belirti ve bulgulardır.
Hastalık başlangıcındaki belirtiler ve sıklıkları
Bir yada daha fazla ekstremitede güçsüzlük
%35
Optik
nörit
%20
Parestezi
%20
Diplopi
%10
Vertigo
%5
Mesane
problemleri
%5
Diğer
<5
MULTİPL SKLEROZ TANI VE TEDAVİ KLAVUZU
2
MS KLİNİK SEYİR TİPLERİ:
Klinik seyir dört başlık altında tanımlanmaktadır;
• Ataklarla seyreden (RRMS)
• Akut atakları izleyen tam ya da tama yakın düzelme dönemleri mevcuttur
• Ataklar arasında hastalıkta ilerleme gözlenmez
• Sekonder progresif (SPMS)
• Ortalama 5-6 yıllık erken dönem sonrası ikincil ilerleyici dönemdir.
• Atak ve iyileşmeler ile giden bir dönemin ardından atak sayısının azaldığı,
düzelmenin az olduğu, özürlülüğün giderek arttığı tablolardır.
• Progresif- Relapsing
• Başlangıçtan itibaren ataklar yaşansa da sürekli bir ilerleme mevcuttur
• Primer progresif (PPMS)
• Genellikle iyileşme kaydedilmeden, başlangıçtan itibaren hastalığın ilerlemesi
ile karakterize seyir gösteren tablodur.
• Seyir hızlı ya da yavaş olabilir.
Benign MS ciddi sekel bırakmayan seyrek ataklar ile karakterize, MRG de düşük lezyon
yükünün saptandığı retrospektif olarak konulan bir tanıdır. Hastalığın başlangıcından 15 yıl
sonra EDSS skorları ≤ 3 olan hastalar benign MS olarak kabul edilir.
TANI:
MS klinik bir tanıdır. Hastalığın kesin tanısı için kullanılabilecek bir laboratuar yöntemi
yoktur. Tanı olguların klinik özellikleri, hastalığın gidişi ve yardımcı laboratuar yöntemleri
kullanılarak konulur.
MS tanısı düşünülen bir olguda;
• Öykü ve nörolojik muayene bulguları MS ile uyumlu mu? (bakınız belirtiler)
• Klinik tablo ile ilişkilendirilmesi daha mümkün gözüken bir açıklama var mı?
• SSS’de MS ile uyumlu çoklu lezyonlar var mı?
• Lezyonlar demyelinizan görünümde mi?
• SSS ile ilişkili bir immunolojik bozukluk var mı?
Sorularının cevaplanması gerekmektedir.
MULTİPL SKLEROZ TANI VE TEDAVİ KLAVUZU
3
Bazı olgularda tanı klinik, muayene ve laboratuar bulguları ile kolaylıkla konabilir. Bu
durumda bile olası diğer sebep olabilecek hastalıklar dışlanmalı ve gerekli laboratuar
incelemeleri yapılmalıdır. Bununla birlikte özellikle erken evredeki olgularda tanı koyma
zorlukları sıklıkla yaşanır. Bu dönemde klinik ve radyolojik takip tanıyı kesinleştirmede
önemlidir.
1983 yılında oluşturulan Poser tanı kriterlerinde kesin MS tanısı için kullanılan ‘‘farklı
zamanlarda iki ya da daha fazla SSS bölgesinin tutulumunun olduğu, iki ya da daha fazla atak
gözlenmesi’’altın standart olarak kabul edilmiştir. Klinik kesin MS tanısı için gerekliliklerde
eksiklik olduğu durumlarda laboratuar bulgularındaki bozukluklar destekleyici bulgular
olarak kullanılmıştır.
Görüntüleme, elektrofizyoloji ve beyin omurilik sıvısı incelemeleri, özellikle ikinci klinik
atak ya da nörolojik kaybın saptanamadığı durumlarda, klinik kriterleri desteklemek amacı
ile kullanılan yardımcı yöntemlerdir.
Primer progressif MS tanısı için 2000 yılında Thompson ve arkadaşları tarafından
çalışmalar yapılmış, tanı için en az bir yıl süreli kötüleşme süresinin olması ve BOS, uyarılmış
potansiyeller ve MRG ile tanının desteklenmesi gerektiği bildirilmiştir. Bu kriterler ile kesin
MS tanısı koymak için BOS’ta oligoklonal bandların pozitif bulunması gereklidir. Ayrıca
MRG kriterlerinde de kesin MS ile uyumlu olarak bildirilmiş MR bozukluğunun olması
gerekmektedir. Bu MR bulguları 9 ya da daha fazla beyin lezyonu; ya da iki ya da daha fazla
spinal kord lezyonu; ya da bir spinal kord lezyonu ile birlikte 4-8 arasında beyin lezyonu
olarak belirlenmiştir. Olası primer progressif MS tanısı için tanıyı kesinleştiremeyen MR
bulgularının yanına uyarılmış potansiyellerdeki bozuklukların varlığı eklenmiştir.
Bütün bu araştırmalara rağmen özgüllüğü ve duyarlılığı en yüksek olan kriterleri
oluşturma çabaları devam etmiştir. Uluslararası bir panelle oldukça geniş kabul gören Mc
Donald kriterleri oluşturulmuştur. Burada en önemli gelişme MR incelemede zamanda
ve nörolojik sistemlerde yayılımı gösteren özelliklerin kriterlere eklenmesidir. Böylece tek
klinik atak ile başvuran bir olguda MR ile zamanda ve mekanda yayılımın gösterilmesi
ile MS tanısı konulabilmektedir. 2011 yılında Chris H. Polman ve arkadaşları MS tanısında
Mc Donald Kriterlerini revize etmiştir. Bu konsensus çalışmasında MR incelemelerde tek
bir görüntüleme ile SSS lezyonlarında zamanda ve mekanda yayılımın gösterilebileceği
bildirilmiştir. Bu kriterler tanı kriterlerini basitleştirmekte ve daha kolay tanı konabilmesini
sağlamaktadır. Ancak MS çalışma grubu tarafından aşırı tanılama sorunlarına yol
açabileceği bu nedenle dikkatli olunması gerektiği düşünülmektedir. Klinik belirtilerin
en azından öyküde var olması, nörolojik muayene bulgularına MR görüntülerinin destek
amaçlı kullanılması önerilmektedir.
MULTİPL SKLEROZ TANI VE TEDAVİ KLAVUZU
4
Tablo: MS tanı kriterleri: McDonald et al., 2001/5
Klinik
(Atak)
Muayene
bulgusu
MS tanısı için gerekli ek kanıtlar
≥ 2
≥ 2
Ek kanıta gerek yok. Tercihen paraklinik kanıtlar
kullanılabilir **
≥ 2
1
MR da değişik yerleşimli lezyonlar veya
BOS (+) ve ≥ 2 MS ile uyumlu MR lezyonu veya
Yeni farklı alan ile uyumlu atağı beklemek
1
≥ 2
MR da değişik zamanlı lezyonlar veya
Yeni atağı beklemek
1
1
MR da değişik yerleşimli lezyonlar veya
≥ 2 MS ile uyumlu MR lezyonu ve BOS (+) ile
birlikte
MR da zamanda yayılımı göstermek veya
Yeni atağı beklemek
Başlangıçtan
itibaren
progressif
seyir
BOS (+) ve MR da değişik yerleşimli lezyonlar
(MR kanıtı: ≥ 9 beyin lezyonu;
Veya ≥2 spinal kord lezyonu;
Veya 4-8 beyin ve 1 spinal kord lezyonu;
Veya (+) VEP ve MR da 4-8 beyin lezyonu;
Veya (+) VEP ve MR da < 4 beyin + 1 spinal
lezyon
VE MR da değişik zamanlı lezyonların
gözlenmesi
Veya bir yıl süre ile klinik ilerlemenin sürmesi
MULTİPL SKLEROZ TANI VE TEDAVİ KLAVUZU
5
Zamanda ve mekanda yayılımı saptamak için MR kriterleri
Mekanda yayılım
Zamanda yayılım
McDonald
2001
Aşağıda tariflenen dört kriterin üçünün
pozitif olması
1 gadalinium pozitif Gd (+) lezyon veya
9 T2 hiperintens lezyon
≥ 1 juxtakortikal lezyon
≥ 3 periventriküler lezyon
≥ 1 infratentoriyal lezyon
Not: 1 spinal lezyon, beyin
lezyonlarından birinin yerine geçer
(spinal lezyon: > 3mm, < 2 vertebra
segment; enine kısmi spinal tutulum)
İlk klinik ataktan en az 3 ay
sonra yapılan MR’da atakla
ilişkisiz yerleşimli Gd (+) lezyon;
Bu MR da Gd (+) lezyon yoksa,
en az 3 ay sonra yinelenen yeni
MR’da Gd (+) lezyon/yeni T2
lezyon;
MR ilk atağı izleyen 3 ay
içerisinde yapılmışsa, ikincisi
an az 3 ay sonra yapılmak üzere
yukarıdaki MR kriterlerine
uyum
McDonald
2005
Aşağıda tariflenen dört kriterin üçünün
pozitif olması
1 Gadolinium pozitif Gd (+) lezyon
veya 9 T2 hiperintens lezyon
≥ 1 juxtakortikal lezyon
≥ 3 periventriküler lezyon
≥ 1 infratentoriyal lezyon ya da spinal
kord lezyonu
Not: Spinal lezyon infratentoriyel
lezyon olarak kabul edilir. Tüm
spinal lezyonlar toplam lezyon sayısı
içerisinde sayılır
İlk klinik ataktan 3 ay sonra
yapılan MR’da atakla ilişkisiz
yerleşimli yeni Gd (+) lezyon;
Ya da ilk MR’dan bir ay sonra
yinelenen MR’da yeni T2 lezyon
Yeni
kriterler
Aşağıda tariflenen alanların ≥ 2 sinde ≥
1 lezyon: periventriküleri juxtakortikal,
posterior fossa, spinal cord
İlk MR’dan sonra yapılan
(süre kısıtlaması yok) takip
MR’larında yeni T2 lezyon
saptanması
MULTİPL SKLEROZ TANI VE TEDAVİ KLAVUZU
6
MS TANISINDA PARAKLİNİK KANITLAR
Beyin Omurilik Sıvısı İncelemeleri
Görünüm: Berrak
Basınç: Normal
Elektrolit ve glukoz: Normal
Hücre Sayımı:
Atak veya ataksız dönemler hastalık aktivitesi ile ilişkili olarak 10-20 lenfosit/cm
3
gözlenebilir,
>50 lenfosit/cm
3
gözlendiğinde ayırıcı tanı tekrar gözden geçirilmelidir.
ADEM olgularında akut dönemde >100 lenfosit/cm
3
saptanabilir.
Protein:
Olguların 2/3’ünde protein düzeyi normaldir. 1/3 olguda (0.5-0.7 g/L) hafif düzeyde
yüksek saptanabilir.
Oligoklonal band:
İntratekal IgG sentezi MS için yüksek oranda karakteristiktir.
Kabul gören ve önerilen BOS ve serumda ‘‘izoelektrik fokuslama’’yöntemi ile oligoklonal
bandların incelenmesidir.
İzoelektrik fokuslama ile klinik kesin MS olgularının >95’inde oligoklonal band pozitifliği
gözlenir. Ülkemizde pozitiflik oranı biraz daha düşük görünmektedir.
BOS’da oligoklonal bandların pozitif, serumda negatif olması, ya da BOS’da serumdan
daha fazla band gözlenmesi santral sinir sisteminde immünolojik aktivasyonun olduğunu
gösterir.
Oligoklonal bandlar MS’in başlangıcında negatif bulunabilir, ilerleyen dönemlerde
pozitif olabilir. Pozitif saptandıklarında bir daha kaybolmazlar.
Klinik izole sendrom olgularında oligoklonal bandların saptanması klinik kesin MS’e
dönüşüm olasılığını arttırır.
IgG İndeksi:
BOS ve serum IgG düzeylerinin oranının, BOS ve serumdaki albumin düzeyi oranına
bölünmesi ile elde edilir. 0.66 üzerindeki değerler artmış oranı gösterir. BOS elektroforez
ya da izoelektrik fokuslama sonuçları ile ilişkilidir ancak kalitatif bir yöntem olduğundan
sensitivitesi düşüktür.
İntratekal IgG ölçümünde kullanılabilecek kantitatif yöntemlerin ise uygulaması zordur.
MULTİPL SKLEROZ TANI VE TEDAVİ KLAVUZU
7
BOS incelemesi ne zaman yapılmalı?
o Henüz KKMS tanısı almamış olgularda BOS incelemesi yapılmalıdır.
o MS tanısı almış olgularda da BOS incelemesi tanıda değerlidir.
o MS olgularının izleminde tanıda kuşku doğduğunda BOS incelemesi tekrarlanmalıdır.
hastalıkta gözlenebilir.
*BOS oligoklonal band pozitifliği MR ve Uyarılmış potansiyellerde olduğu
gibi MS’e spesiŞk değildir. Intratekal IgG sentezi beyin ve meninkslerin
akut - kronik inflamasyonunda, enfeksiyonlarında, paraneoplastik
hastalıklarda vb pek çok hastalıkta gözlenebilir.
Uyarılmış potansiyeller
Görsel uyandırılmış potansiyellerde latans ve amplitudun değerlendirilmesi hem tanı
hem de izlem açısından önem taşımaktadır. Fiksasyon ve görme keskinliğindeki sorunlar
yanlış pozitif sonuçlar verebilir.
Uluslararası kabul görmüş kritelere göre, öncelikle P100 potansiyelinin latansı
değerlendirilir. Amplitüdun düşük oluşu klasik olarak iskemik ON’un lehine
değerlendirilirken günümüzde amplitüd düşüklüğünün MS’de aksonal hasar ile ilişkili
olabileceği de düşünülmektedir (Göze ait primer bir patoloji olmadığı durumlarda OCT
ile retinal sinir lifleri tabakasının ölçümünün hastalığın aktivitesi ve prognozuna yönelik
gösterge olabileceğine dair çalışmalar yayınlanmaktadır ancak henüz rutin kullanım ve
anlamı ile ilgili yeterli bilgi yoktur).
Somatosensoryal uyandırılmış potansiyel incelemesinde hem üst hem de alt ekstremite
değerlendirilmelidir. Öncelikle kortikal potansiyeller (P40 ve N20) değerlendirilir. Lezyon
lokalizasyonu için spinal potansiyeller de değerlendirilebilir.
MULTİPL SKLEROZ TANI VE TEDAVİ KLAVUZU
8
**MS ve diğer otoimmun hastalıkların birlikte görülebileceği akılda
tutulmalıdır.
AYIRICI TANI:
MS ayırıcı tanısında
1-) MS ile ilişkili primer SSS hastalıkları,
2-) MS ile karışabilecek sistemik hastalıklar göz önünde bulundurulmalıdır.
1- MS ile ilişkili primer SSS hastalıkları
Akut dissemine ensefalomyelit:
Akut monofazik inflamatuar demyelinizan bir tablodur. Sıklıkla çocuklarda görülür.
Spontan gelişebildiği gibi çoğunlukla hastalıktan 6 gün ile bir ay arası öncesinde
aşılama veya enfeksiyon öyküsü vardır.
MS’e benzer belirti ve bulguların yanında sıklıkla başağrısı, bulantı-kusma, bilinç
bulanıklığı, meninks irritasyon bulguları, epileptik nöbet gibi ensefalit bulguları mevcuttur.
MRG’de beyin ve omurilikte multipl, bazen diffüz-büyük, hemen hepsi kontrast tutan
(aynı yaşta) lezyonlar vardır ve klinik düzelme ile parelel olarak lezyonlarda da belirgin
düzelme gözlenir.
Nörolojik tablo hızlı progressiftir ancak ölümle sonlanan az sayıda olgu dışında hastalar
çok az sekelle ya da tam düzelir.
Grubun önerisi: MS hastalarında VEP ve SEP istenmesi hem tanı hem takip
açısından değerlidir.
Kesin MS tanısı konulmuş olgularda dahi yapılması önerilen laboratuar
incelemeleri: Çalışma grubu önerisi:
Hemogram, Sedimentasyon, C-reaktif protein
Rutin biyokimya: Kan şekeri, Karaciğer fonksiyon testleri, Böbrek fonksiyon
testleri, lipid paneli, homosistein
Hormon: Tiroid fonksiyon testleri, Tiroid otoantikorları, B12, folik asit,
Vaskülit belirteçleri: ANA (>1/320, paternleri), antidsDNA, antikardiolipin
antikorları, Anti-ssA, Anti-ssB, P-ANCA
MULTİPL SKLEROZ TANI VE TEDAVİ KLAVUZU
9
Balo’nun konsantrik sklerozu
Nadir bir varyant olup çocuk ve genç yaştaki insanları etkilemektedir. SSS’nin fulminan
gidişli inflamatuvar demyelinizan hastalıklarından biridir. Sıklıkla başağrısı, afazi, kognitif ve
davranışsal bozukluklar ve nöbetler ile kendini gösterir.
Histopatolojik olarak konsantrik, lamelli tarzda demyelinizan ve eşlik eden remyelinizan
alanlarla karakterizedir.
Tanı histopatolojik bulgular ile konulmasına rağmen son yıllarda MR bulguları ile tanısı
konmuş olguların sayısı artmaktadır. MR incelemelerde konsantrik halkalar ya da T2 ağırlıklı
incelemelerde helezon şeklinde lezyonlar gözlenir. Sıklıkla hemisferik ve kitle etkisi olan
tek lezyon izlenmesine karşın serebellum, beyin sapı, spinal kord ve optik kiazmada da
lezyonlar bildirilmiştir.
Akut MS (Marburg tip MS)
1906 yılında Otto Marburg tarafından tanımlanan ağır seyreden hızlı progressif bir
tablodur. Serebral, serebellar ve spinal kord bulguları birliktedir. Hastalar başlangıçtan
itibaren ilk birkaç yılda kaybedilir. Otopside çok büyük, aynı yaşta MS plakları gözlenir. Beyin
omurilik sıvısında (BOS) hücre reaksiyonu gözlenir ancak oligoklonal bant saptanmaz.
Merkezi sinir sistemi ile birlikte periferik sinir sistemi tutulumu da tanımlanan olgular
bildirilmiştir.
Nöromyelitis Optica (Devic Sendromu);
Nöromyelitis Optica (Devic Sendromu); optik sinirlerin ve omuriliğin ön planda
tutulduğu SSS’in nadir görülen, otoimmun inflamatuar demyelinizan bir hastalığıdır.
İlk kez 1984 yılında Gault ve Devic tarafından tanımlanmıştır. NMO, son 10 yıldaki
gelişmeler ışığında nöromiyelitis optika spektrum hastalıkları(NMODS) başlığı altında
toplanan, NMO IgG pozitifliği ile ilişkili daha geniş bir hastalık yelpazesi içinde yer
almaktadır.
2- MS ile karışabilecek sistemik hastalıklar
• Sistemik Lupus Eritematosus
• Antifosfolipid Antikor Sendromu
• Primer Sjögren Sendromu
• Behçet Hastalığı
• Vitamin B12 eksikliği
• Santral Sinir Sistemi Vaskülitleri
o Sistemik vaskülite sekonder
o İzole santral sinir sistemi vasküliti
MULTİPL SKLEROZ TANI VE TEDAVİ KLAVUZU
10
o Sistemik skleroz
o Susac Sendromu
• Non-inflamatuar vasküler hastalıklar
o CADASIL (serebral otozomal dominant subkortikal iskemik lezyonlar)
• Sarkoidoz
• Kronik infeksiyonlar
o Lyme hastalığı
o Meningovasküler sifiliz
o HIV ensefaliti
o Progressiv multifokal lökoensefalopati (PML)
o Subakut Sklerozan Panensefalit
o Whipple hastalığı
• Primer Santral Sinir Sistemi Lenfoması
• Mitokondriyal hastalıklar
• Herediter ataksiler ve parapareziler
• Lökodistrofiler
o AdrenolökodistroŞler
o Metakromatik lökodistrofiler
o Globoid (Krabbe) lökodistrofi
o Adult başlangıçlı dominant lökodistrofi
o Herediter adult başlangıçlı Alexander hastalığı
• Paraneoplastik sendromlar
• Çöliak hastalığı
Tanıda kırmızı bayraklar
• 60 yaş üstü veya adolesan öncesi başlangıç
• Ailede benzer hastalık öyküsü
• Genç bir hastada primer progressif gidiş
• Erken kognitif bozulma
• Kortikal belirtiler
• SSS tutuluşu dışı semptomlar
• Ekstrapiramidal belirtiler
• Poliradikülopati veya Multipl Kraniyal sinir tutuluşu
• Amyotrofi
• Hipotalamik bozukluklar
MULTİPL SKLEROZ TANI VE TEDAVİ KLAVUZU
11
• Diabetes insipitus
• Baş ağrısı ve meningismus
• Israrlı monofokal prezentasyon
• İşitme kaybı
• Tek başına progressif ataksi
KLİNİK İZOLE SENDROMLU HASTADA YAKLAŞIM
İzole optik nöropati, medulla spinalis tutulumu, beyin sapı sendromu, daha az sıklıkla
hemisferik tutulum şeklinde ortaya çıkan, MR’da MS’i düşündürten semptomatik ya
da asemptomatik (sessiz) lezyonların gözlendiği, santral sinir sisteminin inflamatuar-
demyelinizan doğada etkilendiği ilk nörolojik tablo klinik izole sendrom (KIS) olarak
adlandırılmaktadır.
Günümüzde tedaviye tam olarak ne zaman başlanması gerektiği konusu tartışmalıdır.
KIS lu olgularda MR incelemede çoklu beyin ya da spinal kord demyelinizan lezyonunun
varlığı, BOS’ta oligoklonal band pozitifliği KIS’un MS’in ilk atağı olma olasılığını arttırır.
MS tanısı koyabilmek için olası diğer hastalıklar dışlandıktan sonra aşağıda belirtilen
maddeler akla gelmelidir.
• Beyin MRG MS gelişim olasılığı konusunda yardımcı olabilir. MRG de anormallik
saptanan olgularda klinik kesin MS gelişme oranı %60-80, MRG normal olgularda %20
oranında bildirilmiştir.
• Tanıya destek olacak MR takip protokolleri (Bakınız MS’de MRI kılavuzu)
• Görüntüleme incelemeleri ile tanı konamamış, ancak kuvvetle inflamatuar bir hastalık
düşünülüyor ise BOS’u oligoklonal band açısından incelemek ve uyarılmış potansiyellere
bakmak yardımcı olabilir.
Başlangıç bulguları MS açısından atipik olan olgularda ayırıcı tanıda klinik ve paraklinik
tanı yöntemlerinden yararlanılmalıdır. Yakın klinik takip ve öykü bazı olgularda tetkiklerden
daha fazla yardımcı olabilir.
5>
Dostları ilə paylaş: |