Orqanlar aid olduqları sistemlərdən asılı olmayaraq müxtəlif növ toxumalardan təşkil olunurlar. Ona
Yüklə 1,41 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- SKELET ƏZƏLƏ TOXUMALARI
- Skelet əzələ lifinin quruluşu
- ƏZƏLƏ TƏQƏLLÜSÜNÜN MEXANİZMİ
- SKELET ƏZƏLƏSİ - ORQAN KİMİ
- Epimiz
- Endomiz
- Dyüşen əzələ distrofiyası
- Skelet əzələ toxumasının regenerasiyası
|
Təsnifat. Əzələ toxumaları morfofunksional və histogenetik prinsip əsasında təsnif edilir. Morfofunksional təsnifata görə iki növ əzələ toxumaları ayırd edilir: 1. Eninəzolaqlı əzələ toxumaları. Bu toxumalara skelet (somaik) və ürək əzələ toxuması aiddir. 2. Saya əzələ toxumaları. Müxtəlif orqanların divarında olan əzələ toxumaları (bronx, mədə, bağırsaqlar, uşaqlıq, uşaqlıq boruları, sidik axarları, sidik kisəsi, damarların divarında) bu cür toxumadır. Histogenetik olaraq əzələ toxumaları müxtəlif embrional mayalardan inkişaf edə bilirlər: – saya əzələ toxuması – mezenximdən inkişaf edir, daxili orqanların, damarların divarında yerləşir; – skelet əzələləri miotomlardan inkişaf edir; – eninəzolaqlı ürək əzələ toxuması splanxnotomun visseral vərəqinin mioepikardial səhvəsindən inkişaf edir; – neyral mənşəli əzələlər – göz bəbəyini daraldan və genəldən əzələlər sinir borusundan inkişaf edirlər; Bundan başqa orqanizmdə toxuma təşkil etməyən mioepitelial hüceyrələr – epidermal mənşəli təqəllüs qabiliyyətli hüceyrələr də aşkar edilirlər ki, onlar da ektodermadan və prexordal lövhədən inkişaf edir.
hissələrinin miotom hüceyrələridir. Bu hüceyrələr miogenez istiqamətində determinasiya olunaraq gələcək əzələ qruplarının yerləşəcəyi yerlərə miqrasiya edir, mitoz yolla bölünürlər. Proliferativ aktiv olan bu hüceyrələr mioblastlar adlanırlar. Mioblastların bölünməsi nəticəsində miosimplastlar əmələ gəlirlər. Əvvəlcə, bölünmüş hüceyrələr zəncir şəklində yerləşərək, uc nahiyələrdə bir-biri ilə qarışır, simplast strukturu – miotubulu əmələ gətirirlər. Miotubullarda – əzələ borucuqlarında nüvələr mərkəzdə, yaranan miofibrillərsə periferiyada yerləşirlər. Qeyd etmək lazımdır ki, miotubulların bir qismi normal inkişaf gedişi zamanı apoptoz mexanizmi ilə məhv olurlar. Miotubullarda miofibrillər diferensiasiya etməyə başladığı üçün, dənəli endoplazmatik tor yaxşı inkişaf edir. Miofibrillər diferensiasiya etdikcə miotubullarda nüvələr
51 periferiyaya sıxışdırılır. Hüceyrə mərkəzi və mikroborucuqlar itir. Dənəli endoplazmatik tor reduksiyaya uğrayır. Belə difinitiv strukturlar miosimplast adlanır. Əzələ simplastları histogenezin ilk mərhələlərindən motoneyronların aksonları ilə əlaqəyə girirlər. Bu isə əzələ lifinin sonrakı inkişafına və diferensiasiyasına səbəb olur. Beləliklə, skelet əzələ toxumasının histogenezində aşağıdakı mərhələlər müəyyən edilir: 1) mioblastik mərhələ; 2) miotubul mərhələsi; 3) miosimplastik mərhələ.
Miosimplastik mərhələ əzəzlə lifinin formalaşması ilə nəticələnir. Mioblastların bir qismi simplastların yaranmasında iştirak etmir, sərbəst hüceyrələr şəklində əzələ liflərinin periferik hissələrində (bazal membranla miosimplastın arasında) yerləşirlər. Bu hüceyrələr miosatellitositlər adlanırlar. Miosatellit hüceyrələr az diferensiasiya etmiş hüceyrələrdir, onlar skelet əzələ toxumasında kambial elementlər rolunu oynayırlar. Skelet əzələ toxumaları iradi əzələlər olmaqla orqanizmdə ən çox yayılmış toxuma növüdür. Uşaqlarda ümumi bədən çəkisinin 25%-i, böyüklərdə 35-40%-i, qoca yaşlılarda 30% təşkil edir. Skelet əzələ toxumasının struktur-funksional vahidi eninəzolaqlı əzələ lifidir. İnsanın skelet əzələlərində 300 mln-dək əzələ lifi vardır. Əzələ lifi üzəri bazal membranla örtülmüş əsas strukturu sayılan miosimplastdan və miosatellit hüceyrələrdən təşkil olunmuşdur. Miosimplastın plazmolemması və bazal membran birlikdə sarkolemmanı təşkil edir. Skelet əzələ lifinin quruluşu. Əzələ lifinin diametri 10-100 mkm (50 mkm - orta hesabı), uzunluğu müxtəlifdir, 10-30 sm-ə çata bilər. Əzələ lifləri bir-birinə paralel yerləşərək dəstələr əmələ gətirirlər. Əzələ lifinin diametri müxtəlif şərtlərdən asılı olaraq müxtəlif olur. Məs.: yerləşdiyi əzələdən (göz hərəki əzələlərində nazik, arxanın enli əzələlərində enli), cinsin növündən, yaş xüsusiyyətindən, qidalanma dərəcəsindən, əzələnin funksional vəziyyətindən (hipertrofiya və ya atrofiya) asılı olaraq əzələ liflərinin diametri müxtəlifdir. Denervasiya olmuş əzələlərdə atrofiya nəticəsində əzələ lifinin diametri kiçilir. Qeyd etdiyimiz kimi, əzələ lifinin əsasında duran struktur miosimplastdır. Miosimplastda çoxlu sayda (yüzlərlə) nüvə ola bilər. Nüvələr yastı, oval şəkildə olurlar, sarkolemmanın altında, lif boyunca bir-birindən 5 mkm məsafədə yerləşirlər. Qırmızı əzələ liflərində nüvələrin sayı ağ liflərə nisbətən çoxdur. Miosimplastın sarkoplazmasında bütün ümumi orqanellər (sentrioldan başqa), bəzi xüsusi orqanellər, həmçinin əlavələr vardır. Əzələ lifinin təqəllüs aparatını miofibrillər təşkil edir. Onlar sarkoplazmanın mərkəzi hissəsində boylama şəkildə yerləşərək, bir-birindən mitoxondrilərlə, sarkoplazmatik torun sisternaları ilə ayrılırlar. Miofibrillər diametri 1-2 mkm olan saplardır, lif boyunca uzanırlar. Sarkomer – miofibrilin quruluş vahididir. Hər bir miofibril qeyri-bərabər işığı sındırma əmsalına malik olan tünd və açıq köndələn disklərdən təşkil olunur (anizotrop A və izotrop İ diskləri). Yoğun filamentlər tünd disklərdə (A diski) yerləşirlər, açıq disklərdəsə nazik filamentlər nizamla yerləşirlər, açıq dsikin mərkəzində Z-xətti durur. Miofibrilin qonşu Z-xəttlər arasında qalan hissələri sarkomer adlanır (şək.2). Beləliklə, sarkomer 1 bütöv A diskindən və 2 yarımcıq İ diskindən təşkil olunur. Yoğun miofilamentlər A diskini təşkil edir. Nazik filamentlər hissəvi olaraq yoğun filamentlərin arasına keçir. A diski bircinsli deyil, belə ki, onun periferik hissəsində həm nazik, həm də yoğun filamentlər yerləşsə də, yalnız yoğun filamentlər olan hissəsi A diskinin ortasını – H-zonanı təşkil edir. H- zonanın məkəzindən M-xətti keçir. İ diski iki qonşu sarkomerin tərkibinə daxil olur. İ diskində yalnız nazik filamentlər olur. Z xətti şəklində görünən telofraqma fibrilyar zülal molekullarından ibarət tordan təşkil olunmuşdur ki, bunun da əsasında α-aktinin zülalı durur (Z xəttində desmin və vimentin zülalları da var). Aktin filamentlərinin (nazik filamentlərin) ucları bu Z xətti zülallarına birləşir. Z-xəttlərdən aktin filamentləri sarkomerin mərkəzinə doğru istiqamətlənirlər, ancaq mərkəzə çatmırlar. Aktin filamentləri Z-xəttlərlə nebulin zülalları vasitəsi ilə birləşirlər. Tünd diskin ortasında miomezin zülalından ibarət tor yerləşir, bu da M-xəttini əmələ gətirir. M-xəttinə miozin filamentləri birləşir. Miozin filamentlərinin sərbəst ucları isə Z-xəttlərə tərəf yönəlir, aktin filamentləri arasında yerləşirlər, lakin Z-xəttinə çatmırlar (şək.2). Miozin saplarının sərbəst ucları Z-xətti ilə titin zülal molekulları vasitəsi ilə əlaqələnirlər.
52 1/2 I diski A diski H zolağı
1 2 4 4 3 3 5
B Şəkil 2. A - Sarkomerin quruluşu: 1 – Z-xətti; 2 – mezofraqma; 3 – aktin filamenti;
4 – miozin filamenti; 5 – titin fibril. B - Aktin-miozin kompleksinin boşalmış vəziyyətinin sxemi: 1 – Z-xətti;
2 – mezofraqma – meomiozin; 3 – miozin II minifilamenti Beləliklə, sarkomerin strukturunda nazik (aktin) və yoğun (miozin) sapları – filamentlər nizamla yerləşirlər. Yoğun saplar mezofraqma ilə birləşərək A-diskini, nazik saplar telofraqmaya birləşərək İ- diskini əmələ gətirir ki, bu da hissəvi olaraq A-diskinə daxil olur. Sarkomerdə yüzlərlə yoğun filamentlər olur ki, hər bir yoğun filament 6 nazik filamentlə əhatə olunur, nazik filamentlər sayca üstünlük təşkil edirlər. Miozin filamentini təşkiledən miozin molekullarında ağır və yüngül meromiozin hissələr ayırd edilir. Ağır meromiozin 2 subfraqmentdən (S 1 , S
2 ) təşkil olunmuşdur. S 1 -subfraqmenti miozinin qlobulyar başcıqlarını təşkil edir, S 2 isə elastik komponent olub S 1 -fraqmentinin hərəkətini təmin edir. Yüngül meromiozin miozin molekulunun uc quyruq sapını əmələ gətirir (uzunluğu 100 nm). Miozin molekulunun, onun öz konformasiyasını dəyişməyə imkan verən 2 şarnir hissələri vardır. Birinci şarnir hissə ağır və yüngül meromiozinin arasında, o biri isə S 1 -S 2 birləşməsində yerləşir (şək. 3).
Şəkil. 3. Saya əzələ hüceyrəsinin təqəllüsü sxemi (A) və miozin molekulunun quruluş sxemi (B) 53
Miozin molekullarının yüngül meromiozin hissələri yoğun sapların əsasını - milini təşkil edir, ağır meromiozin isə (şarnir hissələr hesabına) yoğun sapın üzərində yerləşir (şək. 4).
A B Şəkil. 4. Saya əzələ və skelet toxumasında miozin saplarının müqayisəsi (A) və miozin filamentinin (yoğun sap) sxemi (B)
Miozin molekullarının başcıqları ATF-aza aktivliyinə malikdir. Nazik filamentlər. Nazik filamentlər aktin zülalından və iki requlyator zülaldan – troponin və tropomiozin zülallarından təşkil olunmuşdur. Məhz bu requlyator zülalların olması onu sitoplazmatik mikrofilamentlərdən fərqləndirir. Aktin molekulu diametri 4-5 nm olan qlobulyar subvahidlərdən (G-aktin) təşkil olunmuşdur. Aktin molekulunun miozinlə birləşə bilən aktiv mərkəzləri vardır. G-aktin polimerləşərək F-aktini, yəni fibrilyar aktini əmələ gətirir. Nazik filament spiral şəklində burulmuş iki F-aktin zəncirindən ibarətdir. Tropomiozin – fibrilyar zülaldır, spiral şəklində yerləşmiş iki polipeptid zəncirdən ibarətdir, F-aktin zəncirinə sarılmışdır. Troponin – qlobulyar zülaldır, 3 subvahiddən təşkil olunmuşdur: TnC – kalsium Ca 2+
edən subvahidlər. Troponin 40 nm interval ilə tropomiozin molekuluna birləşmiş olur (şək. 5).
Şəkil. 5. Aktin filamenti (nazik sap) Sarkoplazmatik tor Skelet əzələ toxumasında hamar endoplazmatik tor sarkoplazmatik tor adlanır. Hər bir miofibril requlyar olaraq təkrarlanan sarkoplazmatik tor elementləri ilə - anastomozlaşan membran borucuqlar və terminal sisternlərlə əhatə olunmuşdur. Tünd və açıq disklərin sərhəddində 2 qonşu terminal sisternlər (L- lateral sisternlər) T-borucuqlarla əlaqələnərək triadalar əmələ gətirirlər. Sarkoplazmatik tor – hamar endoplazmatik şəbəkə Ca 2+ deposu rolunu oynayır. Sarkoplazmatik torun içərisində Ca 2+ birləşdirici zülal - kalsekvestrin yerləşir. Əzələ lifi təqəllüsü prosesində Ca 2+ -ionları kalsium kanalları vasitəsi ilə depolardan sarkoplazmaya çıxır. Əzələ boşalarkən Ca 2+ -ATF-azası iştirakı ilə Ca 2+ ionları yenidən sarkoplazmadan depolara qayıdır.
şəklində çökəkliklər əmələ gətirir, onlar sarkoplazmatik torun terminal sisternaları arasında yerləşərək triadaları əmələ gətirirlər. Triadaların T-borucuqlarında dehidropiridin reseptorları yerləşir. bu reseptorlar membran potensialı dəyişikliklərini qeydə alır (əzələyə impuls verildikdə membran potensialı dəyişir) və sarkoplazmatik torun rianodin reseptorlarını aktivləşdirirlər, Ca 2+ kanalları açılır. Nəticədə Ca 2+ ionları sarkoplazmatik tordan sarkoplazmaya keçir.
ƏZƏLƏ TƏQƏLLÜSÜNÜN MEXANİZMİ Sürüşən saplar modeli ilk dəfə 1957-ci ildə Xyu-Xaksli tərəfindən təklif olunmuşdur. Nazik sapların yoğun saplar üzərində nisbi sürüşməsi nəticəsində Z-xəttləri arasında məsafə qısalır, bu da lifin
54 qısalmasına səbəb olur (çünki lif boyu bütün sarkomerlərdə bu sürüşmə baş verir). Təqəllüs zamanı sakomerin ümumi eni azalsa da A diskinin ölcüsü dəyişmir, İ yarımdiski isə kiçilərək demək olar ki, itir. A diskinin ortasındakı nisbi açıq görünən H zonanın da eni çox azalır. İmpuls hərəki neyronların aksonları ilə sinir-əzələ sinapsına verildikdə əzələ lifi təqəllüs edir. Bu təqəllüs sinir-əzələ sinaptik keçiriciliyi ilə vasitələnir. Əzələ lifi təqəllüsü yoğun və nazik sapların qarşılıqlı əlaqəsi nəticəsində baş verir. Əzələ lifi sakitlik halında olanda yoğun və nazik saplar əlaqədə ola bilmir, çünki aktinin aktiv səthləri (miozinlə birləşə bilən) tropomiozinlə blokada olunmuş vəziyyətdə olur. Sarkoplazmada Ca 2+
ionlarının konsentrasiyası yüksəldikdə (əzələ lifinə impuls verildikdə), bu ionlar TnC ilə birləşir, onda tropomiozinin konformasiyasını dəyişir, nəticədə aktinin miozinlə birləşən aktiv mərkəzləri açılır. Miozin başcıqları aktinlə birləşir, öz konformasiyasını dəyişir, dartıcı qüvvə yaradır. Nazik saplar yoğun sapların arasında sürüşməyə başlayır. Miozin başcıqları yenidən ATF-lə birləşdikdə ATF molekulunun ADF və fosfata parçalanması baş verir ki, nəticədə miozin başcığı aktindən ayrılır və yenidən aktinlə birləşmək üçün aktiv vəziyyətə düşür. Bu qarmaqvari hərəkət təkrarlandıqca aktin sapları ilə miozin daha cox bir- birinə qarşı sürüşür. Əzələ lifi boşalarkən sarkoplazmatik torda olan Ca 2+ -ATF-aza fermenti Ca 2+ ionlarını sarkoplazmadan sisternlərə – depolara qovur və burada Ca 2+
ionları kalsekvestrinlə birləşir. Sarkoplazmada Ca 2+ ionlarının konsentrasiyası azaldıqda, tropomiozin yenidən aktinin miozinlə birləşən aktiv mərkəzlərini qapayır və aktinlə miozinin qarşılıqlı əlaqəsinə imkan vermir. Ölüm baş verdikdə əzələ liflərində ATF miqdarı onun sintezi getmədiyi üçün azalır, miozin başcıqları nazik saplarla möhkəm birləşmiş olaraq qalır. Ca 2+ -ATF-aza nasosu da fəaliyyət göstərmədiyi üçün sitozolda Ca 2+ ionlarının miqdarı çoxalır. Ona görə də nazik və yogun filamentlər bir-biri ilə əlaqəli şəkildə qalırlar və aktin- miozin körpüləri ayrıla bilmədiyindən əzələlər gərgin vəziyyətdə olurlar – bu meyit qatıması adlanır. Yalnız bir neçə saatdan sonra autoliz başladıqda əzələlər boşalmağa başlayır. Skelet əzələləri və onu əmələ gətirən əzələ lifləri bir çox parametrlərinə görə – təqəllüsün sürətinə, gücünə, rənginə görə və s. fərqlənirlər. Əzələnin rəngi bir sıra səbəblərdən asılıdır: mitoxondrilərin sayından, mioqlobinin miqdarından, qan kapillyarlarının sıxlığından və s. Bir qayda olaraq qırmızı və ağ, həmçinin gec və tez yığılan əzələ lifi tipləri ayırd edirlər. Hər bir əzələnin tərkibində müxtəlif tip əzələ lifləri olur. Əzələnin tipi də çoxluq təşkil edən əzələ lifi tipindən asılıdır. Əzələ lifi tiplərinin təsnifatında əsas götürülən kriteriyalar bunlardır: təqəllüsün xarakteri, təqəllüsün sürəti, oksidləşmənin tipi. Histokimyəvi olaraq əzələ liflərinin tipləri miozin-ATF-aza və SDH aktivliyi ilə müəyyən edilir. Təqəllüsün xarakterindən asılı olaraq fazalı və tonik liflər ayırd edilir. Fazalı liflər daha çox enerjili möhkəm təqəllüsü, tonik liflər isə statik gərginliyi, tonusu təmin edən liflərdir. Fazalı əzələ lifləri demək olar ki, bütün skelet əzələlərinin əsasında durur, tonik əzələ liflərinə yalnız xarici qulaq və xarici göz əzələlərində rast gəlmək olar. Təqəllüsün sürəti miozinin tipi ilə müəyyən edilir. Yüksək təqəllüs sürətini təmin edən miozinin izoformu – tez miozin (yüksək ATF-aza aktivliyi xarakterdir), aztəqəllüs sürətini təmin edən miozin izoformu – gec miozin (ATF-aza aktivliyi azdır) adlanır. Deməli, miozin ATF-aza aktivliyi skelet əzələlərinin təqəllüs sürətini səciyyələndirir. Yüksək ATF-aza aktivliyinə malik olan əzələ lifləri tez sürətlə, az ATF-aza aktivliyinə malik olan əzələ lifləri gec, yavaş təqəllüs edirlər. İnsanda elə əzələ yoxdur ki, yalnız tez və ya gec liflərdən ibarət olsun, adətən, əzələlərdə həm tez, həm də gec yığılan liflər olur.
Əzələ liflərində ATF sintezi ya oksidləşmə, ya da qlikolitik proseslərlə baş verir. Aerob oksidləşmə zamanı 1 mol qlükozadan 38 mol ATF və su, karbon qazı yaranır (bu tip mübadilə qırmızı liflər qrupuna xarakterdir). Anaerob tip mübadilədə isə 1 molekul qlükozadan 2 mol ATF, həmçinin süd turşusu yaranır (bu tip mübadilə ağ liflər üçün xarakterdir). Qırmızı əzələ liflərinin diametri kiçikdir, çoxlu mioqlobini var, külli miqdarda kapilyar toru ilə əhatə olunurlar. Sarkoplazmada mitoxondrilərin sayı çoxdur və oksidləşdirici fermentlərin (məs.: SDH) aktivliyi yüksəkdir. Ağ əzələ liflərinin diametri böyükdür, sarkoplazmada çoxlu qlikogen ehtiyatı olur, mitoxondrilərin sayı nisbətən azdır. Oksidləşdirici fermentlərin aktivliyi azdır, əksinə, qlikolitik fermentlərin aktivliyi
55 yüksəkdir. Ağ əzələ liflərində yaranan süd turşusu hüceyrəarası sahəyə çıxır. Aralıq tip liflərdə oksidləşmə və qlikolitik proseslər nisbətən bərabər səviyyədə gedir, SDH aktivliyi orta dərəcədə olur. Ağ əzələ liflərindən fərqli olaraq qırmızl əzələ lifləri az intensivlikli, lakin uzunmüddətli yığılma qabiliyyətinə malikdirlər. Ağ əzələ lifləri isə yüksək intensivliklə və qısa müddətli yığılırlar.
Skelet əzələsi birləşdirici toxma komponentləri ilə əzələ lifi dəstələrindən təşkil olunmuşdur. Əzələnin birləşdirici toxuma komponentlərinə epimiz, perimiz və endomiz aiddir. Epimiz – sıx lifli birləşdirici toxumadan təşkil olunmuşdur, əzələni kisə şəklində xaricdən əhatə edir.
Perimiz – epimizdən əzələnin daxilinə doğru ayrılan nazik birləşdirici toxuma arakəsmələridir. Əzələ lifi dəstələrini əhatə edir (10-100-ə qədər). Endomiz – perimizdən ayrılan çox nazik birləşdirici toxuma arakəsməsi olub, hər bir əzələ lifini xaricdən əhatə edir. Skelet əzələ toxumasının qan təchizatı Skelet əzələ toxumasına daxil olan arteriyalar birləşdirici toxuma arakəsmələri ilə daxilə doğru keçir (epimiz, perimiz), şaxələnir, bir-biri ilə çoxlu sayda anastomozlar əmələ gətirirlər. Endomizdə olan nazik kapilyarlar sıx tor əmələ gətirirlər. Təqəllüs zamanı əzələlərin kapillyarları spiralşəkilli burulur. Ümumiyyətlə, əzələlər yüksək dərəcədə vaskulyarizasiya olunan toxumadır. Bir əzələ lifinə orta hesabla 3-4 kapillyar düşür. Skelet əzələ toxumasının innervasiyası
Skelet əzələləri efferent (hərəki) və afferent (hissi) innervasiyaya malikdir. Hərəki sinirlər (efferent innervasiya) əzələ lifləri ilə ixtisaslaşmış sinir-əzələ sinapsları əmələ gətirirlər. Bu isə oyanmanın sinir uclarından əzələ lifinə ötürülməsini təmin edir. Bir motoneyron müxtəlif sayda əzələ lifini innervasiya edə bilər. Bir motoneyronla innervasiya olunan əzələ lifləri birlikdə sinir-əzələ vahidi və ya hərəki vahid adlanır. Adətən bir sinir-əzələ vahidinə aid olan əzələ lifləri digərləri arasında mozaik yerləşir. Sinir-əzələ vahidində olan əzələ liflərinin sayı müxtəlif olur. Daha dəqiq və zərif hərəkətləri yerinə yetirən kiçik əzələlərdə hərəki vahidə düşən əzələ liflərinin sayı az olur. Məs.: insanın göz əzələlərində 1 hərəki vahiddə 2-6-dan 20-yə qədər, falanqa əzələlərində 15-20-dən 100-300-dək əzələ lifi ola bilər. Gövdə əzələlərində isə əzələ liflərinin sayı 1 hərəki vahiddə 1500-2000 ola bilir. Afferent innervasiya sinir-əzələ iyləri vasitəsi ilə təmin olunur. Hissi sinir ucları skelet əzələsində şaxələnərək kapsulalı sinir ucları əmələ gətirərək intrafuzal əzələ liflərini əhatə edirlər. Sinir-əzələ iyi əzələ liflərinin gərilmə reseptorlarıdır. Skelet əzələlərinin struktur-funksional təşkilinin pozğunluqları bir sıra xəstəliklər şəklində təzahür edir. Skelet-əzələ sistemi pozğunluqları klinik əhəmiyyətinə görə 2 qrupa bölürlər: birinci qrup xəstəliklərdə (əsasən irsi xarakter daşıyır) birincili olaraq əzələ liflərinin struktur və funksional pozğunluqları əsas yer tutur (məs.: Dyüşen distrofiyası). İkinci qrup xəstəliklərdə əzələ liflərinin innervasiya pozğunluqları baş verir. Dyüşen əzələ distrofiyası – nisbətən geniş yayılmış, irsi xarakter daşıyan xəstəlikdir. Xəstəlik adətən, kiçik və orta yaşlı oğlan uşaqlarında özünü göstərir və getdikcə artan əzələ zəifliyi cavan yaşda ikən ölümə səbəb olur. Xəstəliyin səbəbi distrofin zülalının sintezinə nəzarət edən genin funksiyasının pozulmasıdır. Belə ki, müəyyən olunmuşdur ki, distrofin zülalı miofibrillərlə hüceyrəarası maddə elementləri arasında əlaqəni təmin edir. Bu zülal olmadıqda əzələ lifləri arasında əlaqə möhkəm olmur, əzələ lifləri asanlıqla zədələnir, məhv olurlar. Məhv olmuş əzələ liflərinin yerində birləşdirici toxuma inkişaf edir.
patologiyasıdır (ikinci qrup). Bu xəstəliyin patogenezində autoimmun proseslər əsas yer tutur. Müəyyən olunmuşdur ki, belə xəstələrin qanında asetilxolin reseptorlarının antitelləri yaranır. Bu antitellərin asetilxolin reseptorları ilə birləşməsi nəticəsində əzələ lifinin funksiyası pozulur. Miasteniya zamanı 56 proqressiv olaraq artan əzələ zəifliyi müşahidə olunur. Botulizm (kəskin qida zəhərlənməsi) xəstəliyi zamanı Clostridium botulinum bakteriyalarının toksinləri neyromediator olan asetilxolinin sinir-əzələ sinapsında xaric olmasını pozur. Ona görə də bu xəstəlik skelet əzələlərinin iflici ilə müşayiət olunur.
Skelet toxumasında fizioloji regenerasiya prosesləri fasiləsiz olaraq gedir. Normal şəraitdə əzələ lifinin sarkoplazma orqanellərinin və başqa struktur komponentlərinin vaxtaşırı yenilənməsi ilə özünü göstərir. Əzələ lifinin hipertrofiyası (idmanla, gərgin fiziki işlə məşğul olan adamlarda) zamanı sarkoplazmada gedən anabolik proseslər katabolik proseslər üzərində üstünlük təşkil etdiyindən sarkoplazma komponentlərinin miqdarı artır, sarkoplazmanın və lifin həcmi böyüyür. Əzələ liflərinin atrofiyası – aclıq, hərəkətsizlik (həmçinin denervasiya nəticəsində baş verən hərəkətsizlik) zamanı baş verir, əzələ liflərinin diametri kiçilir, miofibrilyar aparatın zülalları dağılır. Bu ən çox ağ əzələ liflərində özünü göstərir. Yüklə 1,41 Mb. Dostları ilə paylaş:
|