Redaktør Charlotte Dornonville de la Cour Senest opdateret 4/1 2013

Epilepsi

Epilepsi, diagnostik

Overvejelse af differential-diagnoser, anfalds-klassifikation, syndromklassifikation og belysning af ætiologi. Diagnosen bør hvile på positive fund og aldrig betragtes som en udelukkelses-diagnose.

Anamnesen

• 
  Detaljeret anfaldsbeskrivelse
  
• 
  Anfaldsfrekvens, omstændighederne ved anfaldene
  
• 
  Trigger faktorer samt symptomer før-, under- og efter anfaldene
  
• 
  Varigheden af symptomerne
  
• 
  Traumer, bidsår, inkontinens i forb. m. anfald
  
• 
  Køn, alder, anfalds-debut, tidligere sygehistorie (hovedtraumer, neuroinfektioner?), familie-anamnese, misbrug.
  

Når diagnosen er stillet, skal den munde ud i bestemmelse af anfaldstype- og syndrom-klassifikation i hht. ILEAs taksonomi (Epilepsia 1981:489-501), fordi dette danner udgangspunkt for behandlingen og patientens prognose.

Differentialdiagnoser

Synkoper, TCI, metaboliske forstyrrelser, migræne, farmaka, intermitterende obstruktion af CSF, narkolepsi, psykiatriske tilstande (panik-anfald, pseudoanfald, dissociative tilstande).

EEG

EEG tjener primært som hjælp til klassifikation af epilepsien og er således ikke indiceret, hvis diagnose og klassifikation er sikker ud fra anamnesen. Tolkningen af EEG må ikke ske løsrevet fra klinikken pga. undersøgelsens ringe sensitivitet og specificitet: Et enkeltstående EEG vil være abnormt hos kun 30-40% af voksne med epilepsi. Gentagne EEG’ er vil øge sandsynligheden til 60-80%, men kun sjældent ud over 5 optagelser. 2-4% af den voksne befolkning uden epilepsi har epileptiforme forandringer på EEG; med øget forekomst v. stigende alder.

Akut undersøgelse er normalt kun muligt hverdage indtil kl. 14. Tlf. 5-3069/Fax 5-3264.

Søvn EEG

Altid indiceret hvis der er mistanke om fokale anfald, da der ved søvn erfaringsmæssigt fremkaldes fokale forandringer i EEG. Endvidere ved epilepsiformer, hvor anfaldende er opstået under søvn/om natten.

Der børe foreligge et standard EEG (uden søvn), før søvn-EEG bestilles.

Søvndepriveret EEG

Indiceret ved mistanke om generaliserede anfald f.eks. i forbindelse med juvenil myoklon epilepsi, hvis de ikke kan bekræftes ved søvn EEG. Patienten bør instrueres om ikke selv at føre køretøj til undersøgelsen pga. den øgede risiko for anfald og søvntrang.

CT-skanning

Kan foretages hvor MR-scanning er kontraindiceret, hvor ventetiden på MR skønnes for lang (mistanke om malignitet) og på inkooperable patienter. Er velegnet til at fremstille AVM, større tumorer, infarkter, forkalkede og infektiøse læsioner.

MR-scanning

Viser abnormiteter i 12-30% af tilfældene, hvor CT er normal (især lavgradsgliomer, cavernøse hæmangiomer, cortical dysplasi) og er dermed 1. valgs undersøgelsen ved mistanke om symptomatisk epilepsi. Bør foretages på alle personer med sent debuterende epilepsi (> 25 år). Ved medikamentelt intraktabel epilepsi, hvor kirurgi overvejes, skal patienten henvises til en særlig præ-kirurgisk skanning på Hvidovre hospital.

SPECT-skanning

Udføres sædvanligvis kun i forbindelse med epilepsikirurgisk udredning, som både interictal og ictal undersøgelse. Iktal hyperperfusion har en høj lokalisatorisk værdi – særligt ved modsvarende interiktal hypoperfusion i samme region.
Godkendt 10-09-2010 Bjarke á Rogvi-Hansen

Konvulsivt Status epilepticus
medicinsk behandling af voksne

Status epilepticus er en livstruende tilstand, som kræver øjeblikkelig behandling. Behandlingen involverer ofte flere afdelinger, og det er nødvendigt, at tilstanden prioriteres som akut livstruende i alle led i patientforløbet.

Diagnose

Oftest let at stille (klinisk), men er kramperne atypiske eller diskrete, er den kliniske diagnose vanskeligere, og EEG kan være nødvendigt af diagnostiske hensyn.

Årsager

De hyppigste årsager til Status Epilepticus hos voksne er:

• 
  Abstinens (alkohol og andre rusmidler)
  

• 
  CNS infektion
  
• 
  Non-compliance hos patienter kendt med epilepsi
  
• 
  Strukturel CNS læsion (traume, tumor etc.)
  
• 
  Lægemiddelforgiftninger (psykofarmaka og CNS stimulerende stoffer).
  

Behandlings- og udredningsprincipper

Patientens prognose og effekten af de anvendte medikamina er meget afhængig af tiden fra debut til behandlingsopstart (varigheden af status epilepticus).
Generelt gælder derfor:

• 
  At behandlingen opstartes hurtigst muligt og følger en fastlagt rækkefølge (stadie 1-3).
  
• 
  At lægemidler anvendes intravenøst.
  
• 
  At underliggende årsag søges klarlagt uden at forsinke den specifikke anti-konvulsive behandling.
  

Prøver

Det er altid nødvendigt at foretage akutte blodprøver (blodsukker, elektrolytter, herunder Mg++ og Ca++, leukocytter, CRP, lever- og nyretal) og kan være indiceret at foretage cerebral scanning og/eller lumbalpunktur.
Ved begrundet mistanke om lægemiddelforgiftninger (psykofarmaka og CNS stimulerende stoffer) måles serumværdier af relevante stoffer (træk evt. et ekstra glas fuldblod til senere analyse).

Hos patienter med kendt epilepsi (i AED behandling) måles serum-værdier af AED, og pt. gives om muligt en ekstra dosering vanlig AED omgående (i.v.).

Monitorering

Status epilepticus medfører store metaboliske forskydninger, og risiko for kredsløbs- og respiratorisk svigt. Den nødvendige anti-konvulsive behandling kan bidrage hertil.

• 
  Patienten skal derfor cardio-respiratorisk monitoreres under behandlingen (BT, EKG og SAT), og ved behov understøttes. Ved fosphenytoin og phenobarbital skal monitoreringen foregå ved konstant overvågning på scop overvåget at sygeplejerske eller intensiv monitoreringsenhed.
  

• 
  Med henblik på monitorering af behandlingens effekt (og i visse tilfælde af diagnostiske hensyn) kan det være nødvendigt med EEG undersøgelse - enten i serier, eller som kontinuerlig EEG monitorering.
  
  
  
• 
  Hypertermi er vigtig at erkende og behandle (passiv køling).
  
  
  
• 
  Acidose ses ofte, men er initialt mindre vigtig (forbigående pH mindre end 7,0 tåles uden neurosequelae), men bør efter langvarig, pågående status epilepticus (over 60 min) korrigeres.
  

Behandlingsvejledning

Nedenstående behandlingsvejledning er tidsinddelt i 3 stadier efter varighed (og dermed alvorlighed) af status epilepticus. Den anførte tidsramme skal følges og dokumentation herfor føres til journal. Den indledende akutte behandling (stadie 1 og 2) skal kunne påbegyndes i skadestue/modtagelse.

Stadie 1 (0-10 minutters kramper) Benzodiazepin i.v. som bolus. Dosering: Diazepam i.v.: 10-20 mg. (0,2 mg/kg, 2-5 mg/min.), refrakte doser op til max. 60 mg. eller Clonazepam (Iktorivil): 1-3 mg (0,03 mg/kg, 1 mg/min.), refrakte doser op til max. 6 mg.

Stadie 2 (10-60 minutters kramper) Opstart af antiepileptisk behandling med i.v. bolus. Der foreligger bedst dokumentation for anvendelsen af phenytoin (fosphenytoin) og phenobarbital, der i flere studier har vist sig at have ligeværdig effekt. Andre muligheder er i.v. valproat eller i.v. levetiracetam. 1.valg er phenytoin som ved intravenøs behandling skal gennemføres med fosphenytoin, som har en mere favorabel farmakokinetik og er mindre vævstoksisk. Patienten skal samtidig kardio-vaskulært monitoreres. Ved kontraindikation for phenytoin eller manglende monitoreringsmuligheder bør valproat foretrækkes. Der kræves tilstedeværelse af en læge under hele indgiften af Fosfenytoin/fenytoin. Dosering: Fosphenytoin (Pro-Epanutin) i.v: se skema nedenfor! eller Valproat (Orfiril) i.v: 35 mg/kg, max. 200 mg/min. i perifer vene. Ved mistanke om abstinensudløste kramper bør phenobarbital foretrækkes som 1. valg. Dosering: Phenobarbital i.v: 10 mg/kg, max. 100 mg/min. i perifer vene. CAVE respirationsstop, hvis der forud er givet større doser benzodiazepin! Kombinationsbehandling med fosphenytoin og valproat bør undgås pga. uforudsigelige interaktioner, men hvis kombinationen anvendes, tilrådes daglig måling af både total-phenytoin og fri-phenytoin fraktion. Såfremt det først valgte præparat ikke har effekt, kan der forsøges maksimalt 1 yderligere stof på dette stadie, men generel anæstesi bør iværksættes efter 60 min. anfaldsaktivitet, og må ikke forsinkes af yderligere behandlingsforsøg i stadie 2. Husk vedligeholdelsesbehandling efter mætningsdosis: phenytoin (5 mg/kg/døgn fordelt på 2 doser), phenobarbital (1-4 mg/kg/døgn), valproat (20 mg/kg/døgn fordelt på 2 doser) intravenøst eller peroralt så snart patienten kan tage medicin per os. Husk at ordinere se-værdi måling (phenytoin/phenobarbital/valproat) til næste dag (dag 2).

Stadie 3 (over 60 minutters kramper) Patienten skal indlægges på intensiv afdeling og lægges i generel anæstesi. Der stiles mod dyb anæstesi, om muligt vejledt af EEG, til burst-suppression mønster. Varigheden af anæstesien bør være ca. 24 timer, og derefter gradvis vækning over 4-6 timer. Ved fornyede anfald gentages denne cyklus. Underliggende antiepileptisk behandling skal videreføres.

Infusionsvejledning fosfenytoin

Infusionsvejledning for én venøs mætningsdosis for fosphenytoin (Pro-Epanutin 75 mg/ml*):

Der gives en i.v.infusion på 140 ml med 0.9% NaCl. Infusionshastighed 10. minutter (14 ml/min).

Patient Vægt (kg)	Mg PÆ	Antal ml Pro-Epanutin	ml NaCl 0.9%
50 - 59	1000	20	120
60 - 69	1200	24	116
70 - 79	1400	28	112
80 - 89	1600	32	108
90 -100	1800	36	104
Over 100	2000	40	100

PÆ: Phenytoin-ækvivalenter

*1 ml injektionsvæske Pro-Epanutin indeholder 75 mg fosphenytoin svarende til 50 mg Phenytoin benævnt 50 mg PÆ

Differentialdiagnoser

Psykogene non-epileptiske anfald (PNES) er ikke sjældne. Overvej særligt ved manglende effekt af behandling, non-epileptiske anfald (decerebrerings-spasmer, PNES) og foretag EEG om muligt.

Pseudostatus epilepticus

Ingen af symptomer differentierer sikkert mellem epileptiske og psykogene non-epileptiske anfald. Diagnosen bygges på anfaldsudformningen og patientens reaktionsmønster.

• 
  Anfaldene er ledsaget af bizar opførsel eller pludselige emotionelle udbrud.
  
• 
  Øjnene lukkede/sammenknebne.
  
• 
  Der ydes modstand mod undersøgelse.
  
• 
  Der er smertereaktion (sternalmassage eller tryk på negleleje).
  
• 
  Opistotonus eller underlivet skydes frem og tilbage.
  
• 
  De motoriske symptomer er asymmetriske og polyrytmiske.
  
• 
  Inkontinens, tungebid, cyanose og selvmutilering kan forekomme. Sikker differentialdiagnose kan kun stilles v.h.a. iktalt EEG.
  
  

2011 Sundhedsfagligt råd for Epilepsi i Region Hovedstaden/Bjarke á Rogvi-Hansen