Akutni demielinizacijski poliradikulonevritis – Guillain-Barrejev sindrom (gbs)

Avtor

Mag. Leja Dolenc Grošelj dr.med.

Multipla skleroza in imunske bolezni CŽS

MULTIPLA SKLEROZA (MS)

KLINIČNA SLIKA

OPIS

Multipla skleroza (MS) je kronično vnetno demielinizacijsko obolenje osrednjega živčevja, ki prizadene predvsem mlade ljudi.

EPIDEMIOLOGIJA

• 
  bolezen se najpogosteje začne med 20. in 40. letom
  
• 
  le 2 % bolnikov zbolita pred 10. letom in 10 % po 50. letu
  
• 
  ženske pogosteje obolevajo kot moški, razmerje med obolelimi ženskami in moškimi je 2 : 1
  
• 
  po 50. letu moški pogosteje obolevajo kot ženske
  
• 
  prevalenca in incidenca sta odvisni od geografske širine in naraščata z oddaljenostjo od ekvatorja proti jugu in severu
  
• 
  prevalenca v Evropi od 20 do 220 obolelih na 100.000 prebivalcev, v Sloveniji približno 100 obolelih na 100.000 prebivalcev
  

ETIOLOGIJA

• 
  vzrok bolezni še vedno nepojasnjen
  
• 
  najverjetnejša je hipoteza, da je MS avtoimuno obolenje pri katerem igrajo pomembno vlogo tako genetske predispozicije kot nespecifični virusni infekti, ki lahko sprožijo avtoimuni odziv
  
• 
  pri identičnih dvojčkih konkordanca 30 %, pri dvojajčnih 3 %
  

PATOLOGIJA

• 
  demielinizacijski plaki razsejani po vsem osrednjem živčevju, najpogosteje so ob ventriklih, v vidnih živcih, v možganskem deblu in v hrbtenjači
  
• 
  v akutnih plakih so vnetni infiltrati (limfociti in makrofagi), v kroničnih plakih je glioza
  
• 
  poleg demielinizacije že na začetku prisotna tudi okvara aksonov
  

OBLIKE BOLEZNI

• 
  RECIDIVNO-REMITENTNA MS (RR MS) poteka v zagonih. Zagon je vsako poslabšanje že obstoječih simptomov ali pojav novih simptomov, ki traja več kot 24 ur. Med dvema zagonoma mora miniti vsaj 30 dni. Med zagoni se bolniku stanje ne slabša. 80 % bolnikov ima na začetku to obliko bolezni.
  
• 
  SEKUNDARNO-PROGRESIVNA MS (SP MS) se razvije pri 50-70% bolnikov, ki imajo sprva RR MS. Bolnikom se stanje progresivno slabša tudi med zagoni bolezni.
  
• 
  PRIMARNO-PROGRESIVNA MS (PM MS) ne poteka v zagonih. Bolnikom se stanje počasi slabša od samega začetka bolezni. Ima jo 10-20 % bolnikov. Bolniki s to obliko zbolijo ponavadi po 40. letu starosti.
  

ZNAKI IN SIMPTOMI

• 
  zaradi razsejanosti plakov po vsem osrednjem živčevju številni in variabilni
  
• 
  na začetku bolezni se pojavljajo izolirano, po več letih trajanja bolezni istočasno prisoten cel spekter znakov in simptomov
  
• 
  pri 85 % bolnikov bolezen začne z zagonom, ko se simptomi razvijejo v nekaj urah ali dneh in trajajo 6 do 8 tednov ali manj
  
• 
  pri 15 % bolnikov s PP MS bolezen začne s progresivno spastično paraparezo
  

Napogostejši začetni znaki in simptomi:

• 
  parestezije
  
• 
  optični nevritis
  
• 
  pareza enega ali več udov
  
• 
  dvojne slike
  
• 
  motnje ravnotežja in hoje
  

Le izjemoma so začetni simptom bolečinski sindromi, afazija ali kognitivne motnje.

Klinični znaki, ki postavljajo sum na MS:

• 
  optični nevritis
  
• 
  delna akutna transverzna mielopatija
  
• 
  internuklearna oftalmoplegija
  
• 
  Lhermittov znak (občutek elektriziranja ob fleksiji vratu)
  
• 
  sindrom neuporabne roke ( zaradi okvare globoke senzibilitete )
  
• 
  Uhthoffov fenomen (poslabšanje simptomov ob povišani temperaturi)
  
• 
  paroksizmalni simptomi (tonični spazmi, nevralgija trigeminusa, paroksizmalna dizartrija in ataksija, dvojne slike, ki se pojavljajo v kratkotrajnih napadih večkrat dnevno)
  

Pogostnost znakov in simptomov pri dolgotrajni bolezni (1):

• 
  pareze 80 %
  
• 
  parestezije 73 %
  
• 
  ataksija 72 %
  
• 
  motnje mokrenja 62 %
  
• 
  utrudljivost 48 %
  
• 
  krči 44 %
  
• 
  bolečine 44 %
  
• 
  motnje defekacije 37 %
  
• 
  motnje ostrine vida 33 %
  
• 
  spominske motnje 27 %
  
• 
  dvojne slike 26 %
  
• 
  dizartrija 25 %
  
• 
  vrtoglavica 19 %
  
• 
  glavobol 17 %
  
• 
  kognitivne motnje 16 %
  
• 
  motnje požiranja 10 %
  

DIAGNOZA

• 
  diagnoza MS je klinična
  
• 
  ni specifičnega testa za MS
  
• 
  temelji na dokazu razsoja lezij v belini osrednjega živčevja v času (anamneza) in prostoru (nevrološki status in paraklinični testi)
  
• 
  za postavitev diagnoze pomembno spremljanje bolnika v času
  

Paraklinični testi

MR

• 
  najbolj senzitiven parakliničen test za postavitev diagnoze MS ( pri 95 % bolnikov z MS vidne značilne spremembe na MR glave)
  
• 
  na T2, PD in FLAIR sekvenci vidne multiple hiperdenzne lezije v beli možganovini, ki niso specifične le za MS
  
• 
  specifičnost lezij večja, če so večje od 6 mm, ovalne oblike, ležijo periventrikularno , v corpus calosumu ali infratentorialno
  
• 
  specifičnost spinalnih lezij večja kot intrakranialnih
  

Likvorske preiskave

• 
  blaga limfocitna pleocitoza ( redko več kot 50 celic/mm³)
  
• 
  proteini v likvorju normalni ali blago povišani ( le izjemoma več kot 1 g/L)
  
• 
  zvišani imunoglobulini v likvorju, zlasti IgG pri 60-80 % bolnikov
  
• 
  pozitivni oligoklonalni trakovi v likvorju ob negativnih v serumu pri 90-97 % bolnikov, takšen izvid možen še pri drugih kroničnih vnetnih obolenjih osrednjega živčevja
  

Evocirani potenciali

• 
  pokažejo upočasnjeno prevajanje ali bloke prevajanja zaradi demielinizacijske okvare živčnih vlaken
  
• 
  indicirani pri iskanju klinično nemih lezij
  
• 
  vidni abnormni pri 85 % bolnikov, somatosenzorni pri 70 % in slušni pri 50 % bolnikov
  

DIFERENCIALNA DIAGNOZA

• 
  SLE
  
• 
  Sjögrenov sindrom
  
• 
  Sarkoidoza
  
• 
  Behcetova bolezen
  
• 
  Lyme borelioza
  
• 
  antifosfolipidni sindrom
  
• 
  akutni diseminiran encefalomielitis (ADEM)
  
• 
  subakutna kombinirana degeneracija
  
• 
  tumorji osrednjega živčevja
  
• 
  kompresivna mielopatija
  
• 
  transverzni mielitis
  
• 
  hereditarne ataksije in paraplegije
  
• 
  tropska spastična paraplegija
  
• 
  meningovaskularni sifilis
  
• 
  AIDS
  
• 
  subakutna paraneoplastična cerebelarna degeneracija
  
• 
  levkodistrofije