Akutni demielinizacijski poliradikulonevritis – Guillain-Barrejev sindrom (gbs)

DIAGNOZA

Diagnoza izolirane okvare obraznega živca je klinična in sloni na anamnezi in pregledu. Motorična oslabelost je izolirana na mišice, ki jih oživčuje obrazni živec in prizadene zgornji in spodnji del obraza. Drugače je nevrološka preiskava normalna.

DIFERENCIALNA DIAGNOZA
Bellova pareza – idiopatska pareza obraznega živca

Bilateralna Bellova pareza se pojavlja le v 1%. Ob tem moramo pomisliti na lymsko boreliozo, na multiplo sklerozo, sarkoidozo, levkemijo, Guillain-Barrejev sindrom.

Bellova pareza se lahko ponavlja.
Lymska borelioza: Slovenija je endemsko področje, podatek o vbodu klopa, o erythema migrans, prisotnost drugih znakov lymske borelioze.

Rumsay – Huntov sindrom

Meningitis

Guillain-Barrejev sindrom, pri katerem pa se pojavijo tudi drugi nevrološki izpadi.

Okvara možganskega debla (tumor, krvavitev, infarkt), ki prizadene obrazni živec skoraj vedno prizadene tudi šesti živec in pogosto motorične poti.

Tumorji: obušesna slinavka, kostni in metastatični tumorji, akustični nevrom.

Anevrizma bazilarne arterije, pri kateri pa so prizadeti tudi drugi možganski živci.
Travma: Zlom lobanje ali poškodbe obraza lahko poškodujejo obrazni živec.

Kirurški posegi na ušesu in mastiodu, vnetja, holesteatom.

LABORATORIJSKE PREISKAVE
Slovenija je endemsko področje za lymsko boreliozo, zato ob okvari obraznega živca, za katero ni znanega vzroka, določimo titre borelijskih protiteles v serumu in likvorju; diagnostiko ponovimo čez 6-8 tednov zaradi ocene sprememb titrov borelijskih protiteles v serumu.
V primeru Bellove pareze so v likvorju lahko blago zvišane beljakovine (v tretjini primerov) in blago zvišano število levkocitov s prevlado mononuklearnih celic (v 10%).

V primeru borelijske etiologije so likvorske spremembe bolj pogoste: koncentracija beljakovin je povečana pri okrog dveh tretjinah bolnikov, število celic pa pri dobri polovici bolnikov; pleocitoza je praviloma limfocitna in blaga. Prisotnost limfocitne pleocitoze dobro napoveduje borelijsko okužbo (pozitivna napovedna vrednost v našem okolju je okrog 75%).

V približno 14% lahko iz možganske tekočine osamimo borelije, pri polovici bolnikov pa dokažemo intratekalno tvorbo borelijskih protiteles. Pri dobri polovici bolnikov so borelijska protitelesa v serumu ob prvem pregledu odsotna in jih dokažemo šele 6-8 tednov kasneje.
POSEBNI TESTI
Elektromiografija v prvih treh tednih pokaže zmanjšano število ali odsotnost potencialov motoričnih enot. Po treh tednih se pojavi patološka spontana (denervacijska) aktivnost. Ob reinervaciji se pojavijo reinervacijski potenciali motoričnih enot. Popravljanje lahko ostane nepopolno, lahko pride do napačne reinervacije.
Meritev prevodnih hitrosti pokaže odsotnost ali znižanje mišičnega odziva, zmanjšanje prevodne hitrosti, ali normalno prevodno hitrost in velikost odziva (kar je odvisno od mehanizma in stopnje okvare živca).

Mežikalni refleks (elektrofiziološki ekvivalent kornealnega refleksa) je nenormalen v vseh primerih.

MORFOLOŠKE PREISKAVE
Ne pomagajo pri diagnostiki Bellove pareze ali infekcijskega vzroka pareze.
V primeru, da sumimo na prizadetost osrednjega živčevja pa je potreben CT ali MRI glave. Za izklučitev lezij v zadnji kotanji ali intrakanalikularnega tumorja osmega živca, kadar je podan klinični sum na te procese, je potreben MRI.

ZDRAVLJENJE

OBRAVNAVA

Pri izolirani idiopatski okvari sedmega živca (Bellovi parezi) bolniki niso ogroženi, zato naj bo obravnava praviloma ambulantna. Bolniški stalež ni vedno nujen. Kontrolni pregledi so koristni zaradi spremljanja potrebe po zaščiti očesa in spremljanja popravljanja.
Kadar je pareza obraznega živca v sklopu druge bolezni centralnega živčevja, je obravnava odvisna od te bolezni.

ZDRAVLJENJE - NAČELA

Opozorilo: Zaradi nepopolnega zaprtja očesa lahko pride do poškodbe roženice. Zato damo vlažilne kapljice, čez noč nevtralno mazilo za oči in oko pokrijemo (vlažilna komora čez dan, ali zaščitna očala in preveza vsaj ponoči).
Pri Bellovi parezi zdravljenje še ni dorečeno.

Zaradi večinoma dobre prognoze terapija večinoma ni potrebna. Vzročnega zdravljenja ni.

Bolnike z Ramsay – Huntovem sindromom zdravimo z aciklovirom.
Bolnike z lymsko boreliozo zdravimo s ceftriaksonom.
Kirurško dekompresijo so uporabljali v primerih popolne okvare, ki se ne popravlja; v glavnem je opuščena.
Kadar ne gre za izolirano prizadetost živca, zdravimo bolezen, v sklopu katere je živec prizadet.

ZDRAVILA

Zdravljenje »vzroka« živčne okvare:
Bellova pareza:

Učinek kortikosteroidov ni zanesljivo dokazan, so pa lahko škodljivi v primeru lymske borelioze.

Protivirusna zdravila proti herpes simpleks virusom; smiselnost in učinkovitost takega zdravljenja še ni nedvomno dokazana.
Ramsay-Huntov sindrom:

Aciklovir 800 mg 5-krat dnevno p.o. 7 dni ali

valaciklovir 1000 mg 3-krat dnevno p.o. 7 dni ali

vamciklovir 500 mg 3-krat dnevno p.o. 7 dni.

Lymska borelioza:

Ceftriakson: odrasli – 2 g na dan i.v. 14 dni, otroci – 50 do 100 mg/kg enkrat dnevno i.v.14 dni.

V nekaterih primerih (bolniki brez meningitisa in brez prizadetosti drugih organov v sklopu lymske borelioze) doksiciklin 200 mg / 12 ur 14 dni. Doksiciklina ne dajemo otrokom, mlajšim od 9 let, nosečnicam in doječim materam.

Pomoč pri zaščiti roženice:
Umetne solze, nevtralno mazilo za oči.

Zdravljenje aberantne reinervacije:
Injekcije botulina v neustrezno krčeče se mišice.

Fizioterapija:
Vaje za simetrično gibanje obraznih mišic – pred ogledalom.
Električno draženje obraznih mišic in drugi postopki fizikalnega zdravljenja niso splošno sprejeti kot pomebni oziroma koristni. Nikakor jih ne moremo imeti za obvezne načine zdravljenja.