Akutni demielinizacijski poliradikulonevritis – Guillain-Barrejev sindrom (gbs)

SPREMLJANJE

SPREMLJANJE BOLNIKA Z IZOLIRANO OKVARO OBRAZNEGA ŽIVCA

Mesečno spremljanje prvih 6 do 12 mesecev.

Preverjanje poškodb roženice.

Pričakovati je večinoma zgodnje popravljanje.

Možni so zapleti zaradi zdravljenja s steroidi (npr. okužbe, psihološke spremembe, avaskularna nekroza kolka, kolena ali rame, krvavitve iz prebavil …) ali poškodbe roženice zaradi odkritega očesa.

Potek

Pri Bellovi parezi je prisotna večinoma popolna ali delna popravitev, redko ni izboljšanja. Stopnja izboljšanja je odvisna od stopnje začetne prizadetosti. Bolniki z delno okvaro se navadno popolnoma popravijo. Bolniki s popolno okvaro se navadno delno popravijo, lahko pa pride do aberantne reinervacije ali hemifacialnega spazma. Redko popravljanja ni. Popravljanje se začne v prvih dveh tednih in se večinoma zaključi v dveh do treh mesecih.

LITERATURA

Adour K et all. Bell's palsy treatment with acyclovir and prednisone compared with prednisone alone. Ann Otol Rhinol Laryngol 1996; 105:371-378.
Hyden D, Roberg M, Forsberg P, Fridell E, Fryden A, Linde A, Odkvist L. Acute 'idiopatic' peripheral facial palsy: clinical, serological, and cerebrospinal fluid findings and effects of corticosteroids. Am J Otolaryngol 1993; 14: 179-86.
Jabor MA, Gianoli G. Management of Bell's palsy. J La State Med Soc 1996; 148: 279-283.
Little N. Selected neurologic disorders. In: Rosen P, et all., eds. Emergency medicine: concepts and clinical practice. 4th ed. St Luis: CV Mosby, 1998:2212.
Lotrič-Furlan S, Cimperman J, Maraspin V, Ružić-Sabljić E, Logar M, Jurca T, Strle F. Lyme borreliosis and peripheral facial palsy. Wien Klin Wochenschr 1999; 111: 970-5.

Morgan M, Nathwani d: Facial palsy and infection: the unfolding story. Clin Inf Dis 1992; 14: 263-271.

Papazian MR, Campbell JH, Nabi S. Management of Bell's palsy. J Oral Max Surg 1993; 51: 661-665.
Roob G, Fazekas F, Hartung HP. Peripheral facial palsy: etiology, diagnosis and treatement. Eur Neurol 1999; 41: 3-9.

Avtorja:

As. dr. Tomaž Žgur, dr. med.

Prof. dr. Franc Strle, dr. med.

Motnje budnosti in spanja

NARKOLEPSIJA

OSNOVE

OPIS

Bolezen neznane etiologije za katero je značilna prekomerna dnevna zaspanost ki je tipično povezana s katapleksijo in ostalimi fenomeni paradoksnega spanja (oziroma REM - rapid eye movement – spanja) kot so hipnagogne in hipnopompične halucinacije ter paralize ob uspavanju. Ponavadi začne v adolescenci, največkrat je prvi simptom prekomerna dnevna zaspanost. Velikokrat je sindrom spregledan in je čas od prvega simptoma do diagnoze lahko tudi 15 let.

Prizadeti sistem: Živčni sistem

Genetika:

• 
  Avtosomno dominantno dedovanje z nepopolno penetranco
  
• 
  60-krat pogostejše javljanje bolezni v družinah s pozitivno anamnezo
  
• 
  HLA-DR2 alel na 6 kromosomu v indoevropski populaciji bolnikov (pozitivna je tudi tretjina normalne populacije)
  

Prevalenca: 50/100.000

Povprečna starost ob začetku bolezni: 15 let

Razmerje med spoloma: enako pogosto javljanje pri moških kot ženskah
ZNAKI IN SIMPTOMI

• 
  Tetrada znakov: v 10-20% vseh primerov
  
• 
  Vsi bolniki so prekomerno zaspani podnevi
  
• 
  Napadi spanja so najhujša oblika prekomerne dnevne zaspanosti
  
• 
  nenadno, nevzdržno paradoksno spanje
  
• 
  prvi in najhujši simptom
  
• 
  izboljšanje s 5-10 minutnim spancem
  
• 
  traja minute, redko do ene ure
  
• 
  1-8 kratkih spanj podnevi; spanje v 24h urah ni zdaljšano
  
• 
  huje v monotonih situacijah
  
• 
  Katapleksija, patognomonični znak (v 50 %)
  
• 
  nenadna paraliza mišic ob čustveni reakciji (jeza, smeh, strah, . . .)
  
• 
  lahko omejena le na določene mišične skupine: mišice brade (ne more odgovoriti), spodnji udi (klecanje)
  
• 
  lahko generalizirana paraliza, ki povzroči padec ob popolni zavesti
  
• 
  traja sekunde do minute
  
• 
  Paralize ob uspavanju - pomožen znak (v 33%)
  
• 
  ob uspavanju in prebujanju se ne more premakniti
  
• 
  možgani v budnem stanju, telo v REM spanju
  
• 
  traja sekunde do minute
  
• 
  bolniki se zavedajo okolice vendar ne morejo odpreti oči ali se premakniti
  
• 
  lahko ob halucinacijah
  
• 
  (50% normalnih ljudi ima to vsaj enkrat v življenju)
  
• 
  Hipnagogne, hipnopompične halucinacije - pomožen znak (v 33%)
  
• 
  živahne, zastrašujoče slušne ali vidne iluzije ali halucinacije ob začetku ali koncu spanja
  
• 
  sanjam podobno stanje v budnosti ali ob uspavanju, prebujanju
  
• 
  značilne halucinacije: človeški ali živalski obrazi, občutek neke prisotnosti v istem prostoru
  
• 
  Moteno nočno spanje (v 66%)
  
• 
  normalna količina celotnega spanja z zmanjšano učinkovitostjo
  
• 
  pogostejši prehodi iz budnosti v spanje
  
• 
  prisotni periodični gibi udov v spanju (PGS) – (v 50 %)
  

VZROKI

• 
  neznani
  
• 
  možna vpletenost imunskega sistema
  
• 
  splošno zmanjšano sproščanje dopamina in specifična proliferacija acetilholinskih receptorjev v možganskem deblu z preobčutljivostjo na acetilholin
  

RIZIČNI DEJAVNIKI

• 
  travma glave
  
• 
  infekcija CŽS
  
• 
  anestezija
  
• 
  prisotnost pri drugih članih družine
  

DIAGNOZA
DIFERENCIALNA DIAGNOZA

Pretirana dnevna zaspanost je prisotna v 4% populacije, v večini primerov ne gre za narkolepsijo pač pa za različne druge vzroke:

• 
  sindrom apneje v spanju (40-50% teh bolnikov ima pretirano dnevno zaspanost)
  
• 
  epileptični napadi (kompleksni žariščni epileptični napadi) in sinkope
  
• 
  idiopatska hipersomnija
  
• 
  nočni mioklonus
  
• 
  zloraba sedativov
  

LABORATORIJSKE PREISKAVE

• 
  HLA tipizacija-fenotip: DR2(7), Dqw1; genotip: DQA1*0102, DQB1*0602