Akutni demielinizacijski poliradikulonevritis – Guillain-Barrejev sindrom (gbs)

Etiologija bolezni

Miastenija gravis je avtoimuna bolezen.

• 
  Timus je organ v katerem nastane imunska informacija
  

• 
  15 % bolnikov ima timom, 85 % pa hiperplazijo timusa
  

Sekundarni sprožilni dejavniki

- infekcije ali druge bolezni

- stres

- disfunkcija ščitice

- vročinska stanja

- menstruacija, nosečnost (v 2. polovici se MG zboljša)

- medikamenti, ki blokirajo živčno-mišični prenos, zdravljenje z D-penicilinom

- steroidi

- operacije

Posebnosti v pediatriji

• 
  Neonatalna MG lahko prizadene 10 – 20 % novorojencev mater z MG
  

• 
  Novorojenec z MG je hipotoničen, nima moči za sesanje, hranjenje, jok je slaboten. Opisane znake opazujemo prvih 48 ur po rojstvu.
  

DIAGNOZA

• 
  Anamneza in nevrološki pregled
  
• 
  Elektrodiagnostika – rafalno električno draženje motoričnega živca – dobimo vedno slabše mišične odzive
  
• 
  Tensilonski (endrophonium) test ali prostigminski (neostigmin methylsulfat) test
  

Diagnostika je usmerjena tudi v odkrivanje drugih vzrokov za motnje živčno-mišičnega prenosa in opredelitve event. motenj dihanja.

Laboratorijske preiskave

• 
  Protitelesa Ach receptor
  

Diagnostika je usmerjena tudi v odkrivanje drugih vzrokov za motnje živčno-mišičnega prenosa

• 
  Elektroliti, hemogram
  
• 
  Ščitnični hormoni in testiranje funkcij ščitnice
  

RTG diagnostika

• 
  Rtg p.c.
  
• 
  CT mediastinuma (priželjc)
  

Diferencialna diagnoza

• 
  Mišična distrofija
  
• 
  Intrakranialne fokalne lezije s prizadetostjo možganskih živcev (možganska kap, TIA)
  
• 
  Disfunkcija ščitnice
  
• 
  Polimiozitis
  
• 
  Druge motnje v živčno mišičnem prenosu (miastenski sindrom, butulizem)
  
• 
  Guillain – Barre sindrom
  
• 
  Progresivna eksterna oftalmoplegija
  
• 
  Multipla skleroza
  
• 
  Metabolne motnje
  
• 
  Depresija
  
• 
  Sindrom kronične utrujenosti
  

OBRAVNAVA

Npotitev k nevrologu. Obravnava MG je zahtevna, izvaja jo lahko le izkušen nevrolog.

• 
  Ambulantna obravnava – lažje oblike in bolniki po timektomiji z urejeno terapijo.
  

• 
  Hospitalna obravnava – težje oblike, priprava na timektomijo, uvedba kortikosteroidne terapije, plazmofereza, obravnava pljučnih infekcij, miastenične ali holinergične krize.
  

ZDRAVLJENJE

• 
  Simptomatsko - inhibitorji holinesteraze
  

• 
  Bolnike z lažjo obliko MG zdravimo z inhibitorji holinesteraze – simptomatsko (piridostigmin - mestinon, neostigmin - prostigmin, …). Z zdravili vplivamo na zboljšanje mišične moči, na samo imunsko dogajanje pa ne vplivamo.
  

• 
  Vzročno
  

• 
  Imunosupresivna ali imunomodulatorna terapija vključuje:
  

• 
  operativno terapijo - timektomijo,
  
• 
  kortikosteroidno th plazmoferezo, imunosupresivne droge (azatioptin, ciklofosfaurin, ciklospirin) in/ali intravenske humane globuline gama.
  

• 
  Timektomija je indicirana pri vseh bolnikih mlajših od 60 let; po 60. letu rezultati niso enako dobri kot pri mlajših; pri izoliranih okularnih oblikah ni potrebna.
  

• 
  Podporna th. je potrebna v posebnih primerih in vključuje intubacijo, traheostomijo, umetno ventilacijo, aplikacijo antibiotikov, nazogastrično sondo in/ali gastrostomijo.
  

Učenje bolnikov

Previdnost pri odmerkih zdravil – poučimo jih o možnosti predoziranja inhibitorjev holinesteraze, ki privede do holinergične krize, ki je »navidez« enaka miastenski (D.D. tensilonski test). Opozorimo jih na pravočasen ali takojšen pregled pri nevrologu v ustrezni ustanovi.

Opozorimo jih na zdravila, ki poslabšajo živčno – mišični prenos in s tem miastenijo: amitriptilin, antiepileptiki, barbiturati, benzodiazepini, kalcijevi antagonisti, klorpromazin, gentamicin, kanamicin, neomicin, stretpomicin, tobramicin, propranolol (in drugi beta adenergični blokerji), kinin, kinidin, metalkaptaze, litij, magnezijeve soli, sulfonamidi…

Splošna navodila – aktivnost, dieta

Priporočamo zmerno aktivnost, dejavnosti, ki jih bolnik zmore brez večjega napora. Izogiba naj se vročini in mrazu, kopanja v pretopli vodi.

Naj ne uživajo gaziranih pijač s kininom in magnezijem.

Nadaljna obravnava

Bolniku z MG naj bo zagotovljena možnost posveta z nevrologom.

• 
  Preventiva
  

Bolezni ne moremo preprečiti, deloma lahko vplivamo na potek.
Izogiba naj se infektom, stresom in zdravilom, ki poslabšajo živčno-mišični prenos.

• 
  Možni zapleti zdravljenja
  

Preveliki odmerki inhibitorjev holinesteraze privedejo do holinergične krize (ohromitev, bradikarija, slinjenje, …).

• 
  Zapleti bolezni
  

Akutna respiratorna odpoved

Kronična respiratorna insuficienca

Atelektaze, aspiracije, pneumonije.

• 
  Pričakovani potek
  

Od bolnika do bolnika različen, neprestana nihanja, možne so remisije, atake, nenadna smrt zaradi zastoja dihanja. Mortaliteta je <10 %.

Merila za sprejem v bolnišnico

- Bolniki z novo nastalo MG

- Vsak bolnik z reducirano mišično močjo, ki se odraža z dihalno ali bulbarno

simptomatiko

- Bolniki, ki se jim miastenska simptomatika slabša

- Bolniki z miastensko ali holinergično krizo morajo biti sprejeti na enoto

intenzivne terapije.

Ambulantna obravnava

Lažje okularne oblike, ki reagirajo na terapijo z inhibitorji holinesteraze.

Informacijski material za bolnike in svojce

Vida Guna: Miastenija gravis.

Izdalo Društvo distrofikov Slovenije 2002.

Klasifikacija / šifriranje: