Akutni demielinizacijski poliradikulonevritis – Guillain-Barrejev sindrom (gbs)

KLINIČNA SLIKA

ZNAKI IN SIMPTOMI

Popolna okvara:

Dvojne slike, prizadeto oko je obrnjeno v stran in navzdol

Razširjena zenica na prizadetem očesu

Delna okvara:

Dvojne slike, prizadeto oko je obrnjeno v stran in navzdol

Srednje široka zenica, ki reagira na osvetlitev

VZROKI
Znotrajlobanjski ali tumor v očesni votlini

Aneurizma (posebno zadnje komunikantne arterije)

Trauma

Znotrajlobanjska krvavitev

Sladkorna bolezen

Migrena

Okužba, meningitis

Arteriovenska malformacija ali fistula

Tromboza kavernoznega sinusa

Živčno-mišična bolezen (miastenia gravis, poliradikulonevritis)

Kolagenoze

MEHANIZEM NASTANKA

Popolna pareza okulomotoriusa:

Kompresivna okvara kot pri anevrizmi, tumorju itd.

Vkleščenje možganskega debla s pritiskom senčnega režnja na tretji živec (pri povišanem intrakranialnem pritisku)

Delna okvara okulomotoriusa:

Zamašitev žil za tretji možganski živec

OKVARA PRI OTROCIH

Pri otrocih je najpogostejši vzrok pridobljene okvare trauma

Upoštevati moramo možnost kongenitalne okvare živca

Ostale okvare značilne za okvaro živca pri odraslih so pri otrocih redke

DIAGNOZA

NUJNE UGOTOVITVE

Anamneza je pomebna za ugotovitev vzroka in usmeritev preiskav, vključuje naj podatke o:

dolgotrajni sladkorni bolezni

poškodbi glave – nedavna ali v preteklosti

nehoteni izgubi teže

nedavni infekciji zgornjega respiratornega trakta, oči ali ušes

hudem glavobolu

Preiskava:

splošni znaki: slabost, bruhanje, vročina

pregled zunanjih očesnih mišic

eksoftalmus

pregled očesnega ozadja zaradi zastojne papile

ocena direktnih in indirektnih zeničnih reakcij

LABORATORIJSKE PREISKAVE
Hemogram z DKS, SE za oceno malignega oboljenja

ANA, reumatoidni faktor za oceno vaskulitisa

lumbalna punkcija

SLIKANJE IN SPECIFIČNI TESTI

CT/MRI možgan, orbit, sinusov

UZ za diagnostiko arteriovenskih malformacij, tromboze duralnih sinusov

Angiografija

ZDRAVLJENJE

ZAČETNA STABILIZACIJA

Pri bolniku s potravmatsko okvaro živca ukrepamo glede na stanje, ki je posledica poškodbe (z namenom ohraniti življenje).
Urgentno ukrepanje po ABC programu in za zmanjšanje zvišanega intrakranialnega tlaka.
INTENZIVNO ZDRAVLJENJE
Pomembno je razločevanje med anevrizmo in drugimi kompresivnimi lezijami že zgodaj pri pregledu.
Ločitev med kompletno in delno okvaro okulomotornega živca odloča o postopkih na intenzivnem oddelku.

ZDRAVILA

Odvisno od vzroka okvare okulomotornega živca se odločimo za ustrezno zdravljenje:

Anevrizma: Znižanje hude hipertenzije z nitroprusidom, znižanje intrakranialnega pritiska z intubacijo, manitolom.
Intrakranialni tumor: Zniževanje povečanega intrakranialnega pritiska z intubacijo, manitolom. Zmanjševanje vnetja in edema z intravenoznimi steroidi.
Meningitis: Hitro zdravljenje z intravenoznimi antibiotiki. Intravenozni stroidi so lahko koristni za zmanjšanje vnetja in edema.
Vaskulitis in kolagenoze: Zmanjšanje vnetne infiltracije z intravenoznimi steroidi.
Neuropatija: Ob sumu na miastenio gravis opravimo test z edrofonijevim kloridom. Izključevanje Guillain-Barrejevega sindroma in ostalih nevropatij.
Zdravila:
Dexamethason: odrasli 10 mg i.v., otroci: 0.15-0.5 mg/kg i.v.

Edrophonium Cl:odrasli: 5–8-mg i.v., otroci 0.15 mg/kg i.v., najprej damo desetino testne doze

Mannitol: 1 g/kg i.v.

Metilprednisolon: 1-2 mg/kg i.v. v enojni dozi na intenzivnem oddelku

NADALJNA OBRAVNAVA

KRITERIJI ZA SPREJEM NA BOLNIŠKI ODDELEK

Popolna okvara okulomotornega živca zahteva sprejem in nujno nevrološko obravnavo, ne glede na vzrok okvare.
Nepopolna okvara živca z abnormnim CT ali MRI, abnormnimi laboratorijskimi izvidi ali z drugimi žariščnimi nevrološkimi ali drugimi znaki, je prav tako razlog za sprejem.
KRITERIJI ZA ODPUST
V primeru nepopolne okvare živca z negativnim CT ali MRI, normalnimi laboratorijskimi izvidi in brez drugih znakov, bolnika lahko napotimo na nujno ambulantno obravnavo.

Klasifikacija / šifriranje:

MKB10: H 49.0

PRIPOROČENA LITERATURA:

Henry G, Little N. Neurological emergencies: a symptom oriented approach. New York: McGraw Hill, 1985.
Ing EB, Sullivan TJ, Clarke MP, Buncic JR. Oculomotor nerve palsies in children. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1992; 29: 331-336.
Kodsi SR; Younge BR. Acquired oculomotor, trochlear, and abducent cranial nerve palsies in pediatric patients. Am J Ophtalmol 1992; 114: 568-574.
Richards BW, Jones FR Jr, Younge BR. Causes and prognosis in 4,278 cases of paralysis of the oculomotor, trochlear, and abdicens cranial nerves. Am J Oftalmol 1992; 113:489-496.
Sammuels MA. Manual of neurologic therapeutics with essentials of diagnosis, 2^nd ed. Boston: Little, Brown and Company, 1982.
Tiffin PA, MacEwen CJ, Craig EA; Clayton G. AcquireD palsy of the oculomotor, trochlear, and abducens nerves. Eye 1996;10: 377-384.

Avtor: asist. dr. Tomaž Žgur, dr. med.

OKVARA OBRAZNEGA (VII. MOŽGANSKEGA) ŽIVCA

OSNOVE

OPIS
Posledica okvare obraznega živca je paraliza ali slabost mimičnih mišic. Zaradi reprezentacije čela v motoričnih predelih možganske skorje obeh hemisfer, enostranska centralna okvara ne povzroči pareze čelne mišice. Zato je enostranska prizadetost čelne mišice lahko le posledica okvare obraznega živca ali njegovega jedra v možganskem deblu.

Bellova pareza je akutna idiopatska periferna pareza obraznega živca. Popolna popravitev je prisotna v 85% primerov brez zdravljenja. Stopnja prizadetosti korelira s prognozo. Tako ima popolna pareza najslabšo prognozo, delna pareza pa skoraj vedno dobro. Popravljanje začne navadno v dveh tednih in je končano v dveh do treh mesecih. Starost in počasno popravljanje kažeta na slabo prognozo.
Ramsay - Huntov sindrom – pareza obraznega živca s pridruženim vezikularnim izpuščajem zunanjega sluhovoda ali za ušesom, ki je posledica herpes zostra v predelu uhlja.
Obrazna diplegija – istočasen razvoj obojestranske Bellove pareze je zelo malo verjeten, zato je potrebno isključiti druge vzroke (Guillain-Barrejev sindrom, kronični meningitis, lymska borelioza).
Prizadetosti obraznega živca, ob prisotnosti drugih nevroloških znakov ali znakov drugih bolezni, ne smemo obravnavati kot izolirano okvaro živca.
Opozorilo: Žargonska uporaba izraza »pareza« facialisa naj se opusti! (Živec je okvarjen, paretična je mišica).

ZNAKI IN SIMPTOMI

Pojav enostranskega povešenja obraza in ustnega kota, nepopolnega zaprtja očesa in nezmožnosti nagubanja čela, kar je posledica enostranske popolne ali delne ohromitve obraznih mišic.
Če nagubanje čela ni prizadeto gre najverjetneje za okvaro v centralnem živčevju in ne za prizadetost živca.
Solzenje (68%) ali suhost očesa (16%) in manj pogosto mežikanje na prizadeti strani.
Bellov fenomen – rotacija očesa navzgor ob poskusu zaprtja očesa.
Občutek omrtvenosti prizadete strani obraza, motnje okusa, iztekanje sline, pretirana občutljivost na zvok.

VZROKI
Bellova pareza:

Ohromitev obraznih mišic, ki se razvije nenadno ali v nekaj dneh, občutek omrtvitve na prizadeti strani obraza, zmanjšano ali povečano solzenje, lahko istostranska izguba okusa in bolečina v ušesu. Bellova pareza je idiopatska po definiciji, nekatere študije kažejo na možnost virusnega vzroka pri delu bolnikov (posebno virus herpes simpleksa). Mehanizem nastanka je edem in degeneracija živca v stilomastoidnem foramnu zaradi vnetja živca. Pogosto nastane po izpostavljenosti mrazu. Pogosti so tudi znaki virusne okužbe pred pojavom pareze. Prizadene enako moške in ženske. Najpogostejša je v starosti med tretjo in peto dekado, njena incidenca je 15–40/100000.
Ramsay-Huntov sindrom:

Pareza obraznega živca s pridruženim vezikularnim ispuščajem zunanjega sluhovoda ali za ušesom, tinitusom in vertigom. Povzročen je z virusom noric (virus varicella zoster).

Neoplastični vzroki:

Karcinomatozni meningitis

Levkemični meningitis

Tumorji parotidne žleze

Tumorji baze lobanje
Okužbe:

Lymska borelioza

Kronični meningitis

Bakterijski meningitis

Osteomielitis baze lobanje

Otitis media

Gobavost
Ostali vzroki:

Sarkoidoza

Melkersson-Rosenthalov sindrom (obrazna pareza s skrotalnim jezikom)

Poškodba glave z zlomom temporalne kosti

Kap možganskega debla (sprednja spodnja malomožganska arterija)

Multipla skleroza

Guillain-Barrejev sindrom