421
Lamellyar
ixtioz
Autosom-
resessiv
1:300 000
Doğulduğu
andan
Böyük,
kobud
Bütün
bədən səthi;
ovuclarda və
dabanlarda
dəri
qalınlaşmış-
dır
Göz
qapağının
çevrilməsi
Diaqnostik
əhəmiyyətli
Epidermoli-
tik ixtioz
Autosom-
dominant
1:300 000
Doğulduğu
andan
Qalın, ziyilli Bədənin
böyük
hissəsi; dəri
büküşlərin-
də, ziyilli
Qovuqlar
Diaqnostik
əhəmiyyətli
Klinik şəkil
Səpgi elementləri nəzərə çarpır. Dərinin quru olması, unabənzər, kəpəkvari və ya
xırdalaylı qabıqlanma. Follikulyar keratoz – tük follikullarının girəcəklərinin buynuz-
laşması. Ovuclarda və dabanlarda dəri cizgiləri intensivdir; az hallarda – keratodermiya
nəzərə çarpır. Xəstələrin yarısından çoxu həmçinin diffuz neyrodermitdən əziyyət çə-
kirlər. Dərinin rəngi dəyişilməmişdir. Baldırların dərisində pulcuqlar balıq pulcuqlarını
xatırladır. Zədələr generalizə olunmuş, daha çox baldırlarda, said nahiyəsi və beldə aşkar
edilir. Adətən qoltuqaltı çüxurlar; dirsək və dizaltı çüxurlar; üz (yanaqlar və alın nahiyəsi
istisna olunmaqla); sağrılar, budların içəri tərəfi zədələnməmişdir. Uşaqlarda follikulyar
keratoz bəzən yanaqlarda daha qabarıq ifadə olunur. Nadir hallarda gözlərin keratopati-
yası baş verir. Gedişi və proqnoz: yaş artdıqca vəziyyət adətən yaxşılaşır, bundan başqa
yaxşılaşma yayda daha isti və rütubətli iqlimlə əvəz olunduqda baş verir. Yanaqlarda
follikulyar keratoz adətən uşaq böyüdükcə keçib gedir.
Diaqnoz
Adətən klinik şəkli kifayət edir. Elektron mikroskopiyasında xırda yetişməmiş kera-
togialin qranulaların aşkar edilməsi yekun diaqnoz qoymağa əsas verir.
Dostları ilə paylaş: 
