264
0 Arıqlama 9-14
1
-
1 Şiauffer sindromu
7-14
1-3
-
2 Dispepsiya
8-12
4-5
1
3 Varikosele
3-7
1-2
1
4 Eritrositoz
1-2
-
-
5 Miopatiyalar,
artralgiyalar
1-2 1 -
6 Hiperkalemiya
1
-
-
Xəstəliyin simptomları renal və ekstrarenal olmaqla iki yerə bölünür.
Renal əlamətlər sırasına klassik triada-hematuriya, ağrı və qabırğa al-
tında əllənən törəmə aid edilir. Bu triada xəstəliyin çox gec mərhələsin-
də və həm də ancaq 8% halda aşkar edilir. Ağrı ilə
hematuriya böyrək-
daşı xəstəliyində də olur. Amma bu zaman əvvəl ağrı, sonra hematuri-
ya, şiş zamanı isə əvvəl hematuriya, sonra isə ağrı baş verir. Ağrı sızıl-
dayıcı xarakterdə olur. Əsasən xəstəliyin ilk əlaməti ağrısız total hema-
turiya olur və qanaxma gözlənilmədən də dayanır. Bu zaman sistosko-
piya aparılaraq qanaxma təyin olunur.
Qabırğa qövsündə əllənən törəmə xəstəliyin
gec mərhələsində
müşahidə olunmasına baxmayaraq, bəzən bu ilk əlamət kimi də qeyd
oluna bilər. Belə olduqda böyrək xərçəngini axtarmaq üçün mütləq
xəstəyə USM və rentgenoloji müayinələr aparılmalıdır.
Ekstrarenal simptomlara ümumi (anoreksiya, kaxeksiya) qızdırma,
hematoloji, disproteinemik,
endokrin, nevroloji, dəri (dermatoz), oy-
naq (bəzən osteopatiya), nefrotik reaksiyalar aid edilir.
Qızdırma – endogen pirogenlərin (məsələn, interleykin-1) əmələ
gəlməsi ilə izah olunur. Endogen pirogenlər laktoferrinin azad olma-
sına səbəb olur. Bu qlyukoprotein də 2 valentli dəmirlə birləşərək
onu dövrədən çıxarır və anemiyaya səbəb olur. Başqa xəstələrdə erit-
roproteinin artıq hasil olması eritrositoz yaradır.
Böyrək venoz qan
dövranının pozulması (venanın böyümüş limfa düyünləri ilə sıxılma-
sı) bəzi xəstələrdə arterial hipertenziyaya səbəb olur.
265
İlk dəfə 1961-ci ildə Ştauffer böyrək hüceyrəli xərçəng olan xəs-
tələrdə qanda qələvi fosfatazanın, sərbəst bilirubinin səviyyəsinin
yüksəlməsi, protrombin vaxtının uzanması, disproteinemiya (α-2 və
β- qlobulinin miqdarının artması) kimi qaraciyərin disfunksiya əla-
mətlərini qeyd etdi.
Bu sindrom indi Ştauffer sindromu adlanır və onun patogenezi axıra
qədər məlum deyil. Güman olunur ki, qaraciyər –
toksiki faktor ya şiş
tərəfindən hasil olur, yaxud da bədəndə şişə reaksiya kimi əmələ gəlir.
Hiperkalsiemiya şümüklərin zədələnməsi olmadan baş verdiyi bü-
tün hallarda paraneoplastik sindromun tərkib hissəsi kimi qiymətlən-
dirilir. Son illər şişlər zamanı parathormona bənzər mediator maddə
(peptid)
bədəndə aşkar edilmişdir ki, normal paratiroid hormonu mo-
lekulunun təsirini göstərir. Belə ki, parathormon kimi bu peptid də
böyrək kanalcıqlarında kalsiumun reabsorbsiyasını artırmaqla və fos-
fatların proksimal kanalcıqlarda reabsorbsiyasını azaltmaqla kalsiu-
mun
qanda səviyyəsini requlə edir, həmçinin sümüklərdə kalsiumun
rezorbsiyasını artırır və bununla da qanda kalsiumun səviyyəsini artı-
rır. Böyrək xərçənginin ilk dövrlərində az halda şişin metastaz ver-
məsi müşahidə olunur, amma buna baxmayaraq 5% halda xəstəliyin
ilk əlaməti metastazlarla əlaqədar olur (öskürək, qanhayxırma-ağci-
yərə metastaz, baş ağrısı -
baş beyinə metastaz olduqda, tez-tez resi-
div verən, yaxud daimi radikulitlərdə, qabırğaarası nevralgiyalarda
sümüyə metaztaz verdikdə).
1997-ci ildə xərçəngə qarşı beynəlxalq ittifaq böyrək hüceyrəli
xərçəngin təsnifatını yeniləşdirmişdir (cədvəl 17).
Cədvəl 17
Dostları ilə paylaş: