Redaktør Charlotte Dornonville de la Cour Senest opdateret 4/1 2013

Neuropati, alkoholisk

Særdeles hyppigt forekommende kronisk symmetrisk sensorimotorisk distal overvejende UE affektion.

ENG/EMG: Kun indiceret ved tvivl om diagnosen. Den viser en axonal distal NP.

Blodprøver: Kun pakke NP1.

Terapi: Alkoholabstinens, antabus, thiamin og andre B vitaminer i dosering som ved Wernickes encephalopati (se dette afsnit).

Nov. 2010 Klaus Hansen/Charlotte Dornonville de la Cour

GuillaIn-Barré Syndrom

Klassifikation

AIDP = Akut Inflammatorisk Demyeliniserende Polyneuropati.

AMAN = Akut Motorisk Axonal Neuropati;

AMSAN = Akut Motorisk Sensorisk.Axonal Neuropati.

MFS = Miller Fisher Syndrom ; især extern+ intern oftalmoplegi, ataxi og areflexi.

Klinik

Subakut debut over dage med progression, nadir opnås < 4 uger.

Oftest ascenderende, distal og prox. affektion.

Oftest symmetrisk.

Sensorimotorisk, uden transversel sensorisk niveau.

Autonom dysfunktion +/-.

Differential diagnoser

Tværsnit, akut transversel myelit, critical illness neuromyopati, CADP.

Udredning

Klinisk, neurologisk undersøgelse med registrering af kraftscoring (skema),gang/standfunktion og GBS diability score (se nederst)

VC = vitalkapacitet og/eller tælletest på fuld inspiration.

Lbp: Forhøjet protein i CSV efter 1 uge (ingen eller få celler oftest <10/µl, aldrig >50/µl).

Blodprøver: Pakke NP1. Andre prøver skal kun tages såfremt et projekt eller klinik indicerer dette

EKG, BT.

Urinstix .

Neurofysiologi: MEP; ENG/EMG: Ved AIDP forventes nedsat ledningshastighed, ledningsblok, stærkt forlænget F-wave latens; først markant og diagnostisk efter 10-14 dage. Ved AMAN/AMSAN axonale neurogene forandringer.

Overvågning

Pt. indlægges akut på mistanken og overvåges de første dage indtil stabilisering med:

Dgl. kraftscoring (skema), vurdering af kranienerver, gang/stand funktion, VC-måling og tælletest (tæthed af observationer afh. af respiratorisk påvirkn.), O₂-saturation og evt. a-punktur.

EKG og eller BT monitorering ved obs for cardial arytmi, labilt BT.

Terapi, IVIG

0,4 g/kg/dag i 5 dage med mindre symptomer og fund er beskedne. Forud for IVIG-beh. måles p-IgA (IVIG til pt. IgA-mangel medfører risiko for anafylaktisk reaktion).

Effekt af re-behandling med IVIG ved forværring eller manglende effekt efter 1. serie indenfor de første 2 uger er ikke dokumenteret.

Ved overvejelse om re-behandling bør pt. efter 2-3 uger i stedet for have PE – om end ej heller dette tiltag er evidensbaseret.

Terapi, plasmaferese (PE)

Kun hvis IVIG er kontraindiceret (f.eks. ved IgA mangel); udføres hver 2.dag med 50 ml plasma/kg i alt 5 gange. Effekten er sammenlignelig med IVIG. Plasmaferese kræver CVK (Gambrokat), som lægges af neuroanæstesi (dect 5-1427) og efter aftale med nefrologisk afd P bagvagt dect. 5-1014.

Tromboseprofylakse

Innohep^® 3500 enh. s.c. x 1 dgl + TED strømpe + fysioterapi (ved immobilisation). Mobilisering så snart som mulig.

Autonom dysfunktion

Symptomatisk behandling af evt. cardial arytmi, hypertension, tarmparalyse, obstipation.

Feber og sepsis

Relevant udredning og antibiotika (se under sepsis).

Synkeparese /fejlsynkning

Der lægges sonde (cave aspiration).

Smertebehandling

Radikulære og neurogene smerter opstår hyppigt hos pt. med GBS. Behandles med tbl. gabapentin, individuel dosering. Beh. suppleres evt. med amitriptylin, individuel dosering, gives til natten pga. sederende effekt (obs EKG).

Respirations insufficiens

Respirator: Normal VC = mænd 25ml (kvinder 20ml) x højde i cm. Når VC falder til <1 l hhv <1.3 l ved samtidig bulbære pareser bør forberedelser til intubation og overflytning til neuro-ITA 2093 træffes (kontakt NA vagt dect 5-1427).

Tælletest på fuld inspiration: normalt >50. Klares 20 er VC i reglen <2 l.

Husk at informere patienten rettidigt om risikoen for at skulle i respirator.
GBS disability score
0 asymptpomatic

1 minor symptoms capable of running

2 able to walk 10 m unassisted but unable to run

3 able to walk 10 m with help

4 bedridden/ chairbound

5 ventilator

6 dead
05.01.110 Klaus Hansen/Charlotte Dornonville de la Cour

CADP - Kronisk erhvervet demyeliniserende neuropati

Symmetriske

• 
  CIDP Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropati.
  
• 
  IgM - M-komponent associeret neuropati (50% er MAG pos.) = DADS (distal aquired demyelinating symmetric) (se også særskilt afsnit).
  
• 
  IgG - M-komponent associeret neuropati, oftest CIDP lignende (se også særskilt afsnit).
  

Asymmetriske

MMN: Multifokal Motorisk Neuropati (se også særskilt afsnit).

MADSAM: Multifokal Aquired Demyelinating Sensory And Motor NP = Lewis-Sumner syndrom = den sensorimotorisk analog til MMN.

Diagnose

• 
  Sygdomsvarighed med progression > 8uger.
  
• 
  Sensorimotorisk, oftest symmetrisk, distal + proksimal affektion, infranuklær hypo- eller arefleksi
  CSF: Protein > 0,5 g/l, leukocyttal < 10/µl.
  
• 
  Kronisk progressiv eller relapsing – remitting forløb.
  
• 
  Kan opstå efter en AIDP; kan være associeret med HIV, DM, SLE.
  

EMG – ENG

• 
  Demyeliniserende neuropati:
  
  • 
    Langsom CV
    
  • 
    Forlænget F-waves
    
  • 
    Segmental ledningsblok, asymmetrisk.
    

Nervebiopsi

Sjældent nødvendig; har en karakteristisk histologi.

Terapi – IVIG/plasmaseperation

Initialt IVIG 0;4 g/kg/dag i 5 dage x2 med 6-8 ugers interval derefter vurderin af effekt. IVIG behov er individuelt, en del patienter behøver kun IVIG i få måneder. Den endelige dosis er ganske variabel og bør indenfor ½-1 år titreres på plads.

IVIG kan hos nogle patienter erstattes af subcutan immunglobulin (Subcuvia) hvilket tillader hjemmebehandling og dermed mindsker afhængigheden af ptt.

Bemærk: IgM-associeret NP responderer generelt dårlig på terapi, behandles efter individuel vurdering.

Alle disse patienter skal derfor følges af NM-teamet.

Ved svære subakutte forværringer, hvor IVIG er uden effekt, kan plasmaseparation anvendes.

Bemærk: Prednisolon og plasmaseperation har ingen virkning ved MMN, pareser kan forværres ved disse behandlinger (se særskilt afsnit).

Terapi - immunosupression

Supplerende langtidsbehandling med: Predisolon initialt 1mg/kg dgl., efter 1mdr. langsom aftrapning til 25 mg/dag (husk Calcium + D-vit.) eller senere Imurel 2-2,5 mg/kg x1 dgl. (nogle patienter vil kunne klare sig på non-steroid immunosupressiva alene).

Mht. steroid bivirkninger og supplerende Ca++, D- vitamin og bifosfonat se afsnit under myasteni.

Bemærk: Prednisolon og plasmaseperation har ingen virkning ved MMN, pareser kan forværres ved disse behandlinger (se særskilt afsnit).

Prognose

80-90 % af patienterne responderer godt.

Hos ca 40% bliver tilstanden inaktiv inden 4-5 år og remissionen holder også uden terapi. Derfor bør efter 3-5 år det fortsatte behandlingsrespons tages op vha. dosisreduktion evt. seponering.

Patienter med udtalt sekundær axonal skade har dårligere prognose.

05.01.11 Klaus Hansen