Redaktør Charlotte Dornonville de la Cour Senest opdateret 4/1 2013



Yüklə 6,77 Mb.
səhifə33/48
tarix09.02.2017
ölçüsü6,77 Mb.
#8008
1   ...   29   30   31   32   33   34   35   36   ...   48

M-komponent associeret Neuropati


Neuropati specielt associeret til IgM M-komponent med kappa letkæder. 50% af disse er anti-MAG positive.

Hos ældre kan en M-komponent være et tilfældigt og af en neuropati uafhængigt fund.



Isoleret let-kæde γ-pati, feks. Bence-Jones protein, er ikke associeret til neuropati.

Klinik


Kronisk oftest årelangt forløb før diagnose, med langt overvejende: Distal Aquired Demyelinating Symmetric neuropati.

Terapi


  • IgM-associeret NP responderer generelt dårlig på terapi.

  • Cyclofosfamid kan forsøges.

  • Ingen (eller sjældent) effekt af steroid og IVIG.

  • Morbiditeten hos mange beskeden, hvorfor behandlingsindikation ofte er relativ.

  • IgG M-komponent-associeret NP behandles som CIDP med IVIG.

  • Ved solitært myelom: Strålebehandling.

M-komponent udredning


Forekomst af M-komponent er aldersafhængig:

  • 50 år 1-2 %; > 80 år 10-15%.

  • 10% har neuropati.

  • 35% har en hæmatologisk sgd (myelomatose, Waldenström, solitært myelom etc).

  • 65% har en MGUS (Monoclonal Gammopati of Unknown Significance), hvoraf på sigt

    • 20% vil udvikle manifest myeloprolifrativ sgd.

  • Formål med udredningen er påvisning af evt. hæmatologisk sgd.

Undersøgelser når M-komponent er fundet


  • Hgb, thrombocyttal, leuk+diff og LDH.

  • M-komponent type og masse konc. bestemmelse.

  • Døgnurinopsamling mhp Bence Jones protein NB! stix-negativ.

  • Knoglemarvsbiopsi: Patienter henvises til afd. L ´s ambulatorie.

  • Er knoglemarven normal: Total skeletrøntgen mhp. solitært myelom.

  • Anti-MAG (delprøve i pakke NP3).

  • M-komponent + dens massekonc kontrolleres 1x årligt pga. risikoen for malign transformation. Ved stigning henvisning til hæmnatolog.

Nov. 2010 Klaus Hansen/CharlotteDornonville de la Cour

Multifokal Motorisk Neuropati (MMN)

Klinik


Kronisk asymmetrisk udelukkende motorisk infranukleær multiplex type neuropati uden CNS affektion.

Diagnose


  • CSF er normal.

  • EMG –ENG: Motorisk demyeliniserende neuropati med ledningsblok.

  • Blodprøver: Pakke NP1 + anti-GM1 fra pakke NP3.

  • Forhøjet anti-GM1 findes hos ~50%; anti-GM1 kan være værdifuld hvis der ved ENG ikke findes ledningsblok.

Terapi


  • IVIG dosis og dosisjustering som ved CIDP.

  • Steroid og plasmaferese har generelt ingen effekt og kan forværre pareser.

  • 80 % responderer på terapi, men en del patienter vil efter 1-2 år blive
    refraktære over for behandlingen.

  • I svære refraktære tilfælde kan cyklofosfamid i.v. puls overvejes.

Differentiel diagnoser


  • ALS

  • HNPP (heriditary neuropathy with liability to pressure palsy).

05.01.11 Klaus Hansen

Neuropati, diabetes


Særdeles hyppigt forekommende ved IDDM og NIDDM; ikke sjældent er NP det første fund, der fører til opdagelsen af en NIDDM.

Symptomer


Distal symmetrisk. UE>OE. Sensorimotorisk.

Hyppigt autonome symptomer (ortostatisk hypotension, natlig diarre, impotens).


Undersøgelser


Blodprøver kun pakke NP1; ved en latent DM kan en OGTT (oral glukose tolerance test) være nyttig. 2 timers værdien skal være < 7.5 mM. OGTT bestilles på Klin Biokem.afd. Patienten skal møde fastende.

EMG/ENG er kun indiceret, når diagnosen er usikker; NP er axonal.


Terapi ved diabetisk neuropati


Omhyggelig b-glucose kontrol.
Smerter: (start med lav-moderat dosis og trap op)
Saroten® 25-75 mg dgl;
Gabapentin® 900-2400mg dgl.
Trileptal® op til 1800mg dgl;
Tramadol® 50-100mg x 4 dgl.

Diarre: Imodium®; opium dråber.

Impotens: Viagra® og lign. præperater.

Ortostasi: Florinef® 0,1 mg dgl. (specialist opgave).

Diabetisk amyotrofi


Betydelig sjældnere, rammer især plexus lumbosacralis, men også plexus brachialis.

Asymmetrisk, akut indsættende, proksimal, smertende elektiv parese med hurtigt udviklet muskelatrofi.


Undersøgelser


Blodprøver kun NP1; evt. OGTT.

EMG – ENG.



Nov. 2010 Klaus Hansen/Charlotte Dornonville de la Cour

Small fiber neuropati
/hudbiopsi

Baggrund


SFN er en subtype af perifere neuropatier karaktereiseret ved smertefuld polyneuropati. Small fiber neuropati (SFN) er ofte underdiagnosticeret pga. manglende eller diskrete objective fund ved neurologisk undersøgelse. Den afferente funktion er lokaliseret til umyeliniserede C-fibre og små, myeliniserede Aδ-fibre (termo- og smertesans). Autonome fibre udgør den efferente funktion.

Atiologien til SFN er den samme som til large fiber neuropati (LFN), men ofte en forløber for en LFN længe forinden. Ses specielt ved glucose intolerence og Mb. Sjøgren, som dog oftest forbliver en SFN.


Symptomer


Klassisk symptom er ’burning feet’, men også mindre karakteristiske føleforstyrrelser som strammende fornemmelse i lægmuskulaturen, termal hypersensivitet, hyperalgesi og lancinerende smerte – oftest lokaliseret i ekstremiteter. ’Burning mouth syndrome’, vulvodyni og trunkalt lokaliserede smerter beskrives dog også. Dysautonomi forekommer hyppigt.

Objektive fund


Normal neurologisk undersøgelse (trofik, kraft, reflekser, stillings- og vibrationssans).

Evt. abnorm smerte-, kulde- og varme-sans.


Udredning


ENG/EMG: Normalt.

Biokemi: Prøver som ved anden PN. OGBT (oral glucose belastnings test) kan være abnorm. Paraneoplastiske antistoffer overvejes.

Ved mistanke om bindevævssygdom henvises til rheumatologisk vurdering, RH.

Neurofysiologisk undersøgelse af autonom dysfunktion (beat-to-beat variation, vippelejetest, kvantitativ sensorisk testning og sved-test). Udføres af Martin Ballegaard på 3063, RH.


Hudbiopsi


Foretages af oplært introlæge i neurologisk afd.

Fremgangsmåde: Journalen lægges til Ingelise Christiansens sekretær afsn. 8501, så indkalder hun til ambulant hudbiopsi.


2. jan. 2013 Ingelise Christiansen


Yüklə 6,77 Mb.

Dostları ilə paylaş:
1   ...   29   30   31   32   33   34   35   36   ...   48




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

gir | qeydiyyatdan keç
    Ana səhifə


yükləyin