Redaktør Charlotte Dornonville de la Cour Senest opdateret 4/1 2013


Myastent Syndrom, Lambert Eaton (LEMS)



Yüklə 6,77 Mb.
səhifə35/48
tarix09.02.2017
ölçüsü6,77 Mb.
1   ...   31   32   33   34   35   36   37   38   ...   48

Myastent Syndrom, Lambert Eaton (LEMS)

Karakteristik


  • Præsynaptisk neuromuskulær transmissionsdefekt pga. anti-Ca++ kanal antistoffer (VGCC P/Q type).

  • >60% forekommer som en paraneoplastisk tilstand, oftest som led i et småcellet anaplastisk lungecarcinom (SCLC).

  • <40% er idiopatisk dvs ikke associeret til malignitet.

  • Nedsat kraft, især proksisimalt i OE/UE. Sjældent er der betydende bulbære deficit. Kraften (og senereflekserne) øges efter enkelte repetitive kontraktioner pga fascilitering.

  • Mundtørhed! – og anden autonom cholinergdysfunktion

Diagnose


  • Anti-VGCC P/Q antistof bestemmelse (SSI, ’autoantistoffer’).
    LEMS-patienter kan være antistof-negative, i så fald oftest ikke paraneoplastisk.

  • EMG med repetitiv nervestimulation og single fiber EMG.

  • Allepatienter skal udredes for malignitet: anti-Hu i serum, CT thorax, helkrops PET.

Behandling


  • Mestinon, steroid, imurel, PE el. IVIG som ved myasteni.

  • 3,4 diaminopyridin (DAP) f. eks. 20 mg x 3 dgl. dog max. 100 mg dgl. pga. bivirkninger, især generaliserede kramper. DAP kan kun rekvireres via RH apotek.

04.01.11 Klaus Hansen


Symptomer og undersøgelser

Bevidsthedssvækkelse, årsager

Apoplexia cerebri


Hjernestammeinfarkt

Stort intracerebralt infarkt eller blødning.


Endokrint/metabolisk


Diabetisk

Uræmisk


Hepatisk

Hyponatriæmi (Cave for hurtig normalisering. Max. 12 meq/l/døgn).

Andre elektrolytforstyrrelser (K+, Ca++).

Epileptisk anfald


Opvågningsfase. Postiktal.

Absencer, komplekse partielle anfald.

Non-konvulsiv status.

Forgiftning


Alkohol, narkotika.

Medicin (barbiturat, benzodiazepin, opiat).

Arbejde (opløsningsmidler, bekæmpelsesmidler).

Hovedtraume


Hjernekontusion, ødem.

Hæmatom (intracerebralt, epi- eller subduralt).


Hypoglykæmi


Tag blodsukker, men afvent ikke svar på blodsukker: Giv 50 ml 50% glukose i.v.

CAVE glucose før Thiamin ved mistanke om alkoholisme/Wernicke.


Kardiovasculært


Hjertestop, lungeødem, shock, KOL, hypertensiv encefalopati (BT diastolisk > 120).

Neuroinfektion


Meningitis (hurtig behandling efter lumbalpunktur. Lbp. må ikke udsætte beh. væsentligt).

Encephalitis

Absces

Psykiatrisk


Stupor, funktionel tilstand.

Respiratoriske årsager


Luftvejsobstruktion, kronisk obstruktiv lungesygdom med dekompensering.

Subaracnoidalblødning

Wernicke


Thiamin i.v. (se særskilt afsnit)
Godkendt dec. 2010 Charlotte Dornonville de la Cour

Bevidsthedssvækkelse, undersøgelse

Vitale funktioner


Kredsløb: Puls, BT, EKG. Respiration: Frekvens/dybde, cyanose, A-punktur. Temperatur.

Neurologisk status


Vurdering af bevidsthedsniveau. Vanligvis ingen væsentlige forstyrrelser af bevidsthedsindholdet.

  • Coma dybde

    • Somnolens (ligger sløvt hen ustimuleret, reagerer på tiltale).

    • Sopor (ligger sløvt hen ustimuleret, reagerer ikke på tiltale).

    • Coma; dybt bevidstløs, alle voluntære reaktioner ophørt.

  • Glascow Coma Scale (se særskilt afsnit).

  • Fokale deficit påvises.

I opvågningsfasen efter et bevidsthedstab ses ofte ændringer i bevidsthedens indhold (konfusion, hallucinationer, uro, delir).

Anamnese


Pårørende, ambulancefolk, ring evt. til ægtefællen, arbejdspladsen.

Blodanalyser


Blodglucose (inkl. dextrostix), elektrolytter, kreatinin etc. I høj grad afhængig af, hvilken årsag man mistænker, bl.a. S-ethanol og koncentrationsbestemmelse af medicamina.

Benzodiazepinforgiftning


Lanexat® (flumazenil) 0,3 mg (= 3 ml) langsomt i.v.

Opiatforgiftning incl. heroin


Narcanti® (naloxon) 0,8 mg i.v. evt. gentaget efter 5-15 min.

Cerebral CT


Altid ved fokale udfald, hyppigt indiceret ved uafkaret bevidsthedstab.

EEG


Specielt ved mistanke om status epilepticus, encefalit og levercoma.

Lumbalpunktur


Mhp. udelukkelse af neuroinfektion.
Godkendt dec. 2010 Charlotte Dornonville de la Cour

Genetisk testning


Nye genetiske sygdomme identificeres med tiltagende hastighed. En liste vil dertor hurtigt være forældet.
Opdateret viden kan hentes på OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man) på
www.ncbi.nlm.nih.gov
Spørgsmål kan desuden stilles til ovl. Jørgen E. Nielsen 35327816 / 35327830 / 5-6810.

Evt. test bør kun foretages efter grundig rådgivning.

Tit vil det være hensigtsmæssigt at kontakte den afdeling, hvor prøven skal analyseres, inden prøven tages.

Laboratorier


Rigshospitalet, Klinisk Genetisk afdeling, Molekylærgenetisk lab, afsnit 4061.
Institut for Medicinsk Biokemi og Genetik, Panum Instituttet, Bygning 24,

4. sal, lab. 43, Blegdamsvej 3, 2200 Kbh. N.


(Jørgen E. Nielsen, 3532 7816/30 el. lokal 5-6810)

Dec. 2010 Charlotte Dornonville de la Cour

Glasgow coma scale





Patientens Respons

Point

Øjenåbning

Spontan
På tiltale
Ved smertestimulation
Intet

4
3
2
1

Bedste verbale respons

Orienteret
Konfus, men svarer
Usammenhængende
Uforståelige lyde
Intet

5
4
3
2
1

Bedste motoriske respons

Efterkommer opfordr.
Målrettet respons
Afværgeresktion
Abnorm fleksion
Ekstension
Intet

6
5
4
3
2
1


Godkendt dec. 2010 Charlotte Dornonville de la Cour


Yüklə 6,77 Mb.

Dostları ilə paylaş:
1   ...   31   32   33   34   35   36   37   38   ...   48




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©azkurs.org 2020
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə