səhifə 11/12 tarix 21.04.2017 ölçüsü 0,88 Mb. #14656
prekapilární - poruchy plic ; zvýšený tlak v plicnici, normální tlak v zaklínění
hyperkinetická - defekt septa komor; vysoký minutový výdej
postkapilární - elevace tlaků v levém srdci; zvýšený tlak v plicnici i v zaklínění
v ČR několik set případů
nevyléčitelné onemocnění
hlavní důvod vzniku chronického cor pulmonale
u některých verzí dostupná specifická, finančně nákladná terapie - zlepšení symptomatiky i prognózy
diagnostika a terapie ve specializovaných centrech
zvýšený tlak v plicnici je dlouho dobře kompenzován - projevy s latencí, až jako nízký srdeční výdej
patofyziologie:
vazokonstrikce cév - remodelace, hypertrofie stěny, nadprodukce vaziva
tlakové přetížení PK - hypertrofie a dilatace
následně porucha plnění LK (ventrikulární interdependence)
KO:
nespecifické - dušnost, únava (závažnost koreluje s prognózou), postupně progreduje
angina pectoris - ischemie PK
synkopy a presynkopy z nízkého srdečního výdeje
vzácně chrapot, kašel, hemoptýza
diagnóza:
echo - ano/ne PH, odhadem funkce levého srdce, odhad tlaků v plicnici
fv - regurgitační šelesty, cvalový rytmus se IV. ozvou, rozštěp II. ozvy, známky pravostranného selhání
EKG - P pulmonale, zvýšené R ve V1-3 , rotace osy srdeční doprava
RTG - dilatace pravého srdce
vyšetření plicních funkcí
VP scintigrafie - vyloučení/potvrzení stavů po plicní embolii
katetrizace - vzácné příčiny PH
výdej, tlak v plicnici, tlak v zaklínění
zátěžový test se 6 minutami chůze
spirální CT
u podezření na syndrom spánkové apnoe polysomnografie
prognóza podle stadia - s NYHA II roky, s NYHA III-IV prognóza jako u generalizovaných solidních tumorů
terapie:
konvenční - diuretika , O2 , antikoagulace
specifická
BKK - ve vysokých dávkách, omezení vazokonstrikce
ETRA - antagonisté receptorů pro endotelin - bosentan, sitaxsentan, ambrisentan
PDE 5-i - sildenafil; 3x denně, vyšší dávky
prostanoidy - analoga přes CŽK 24 hodin denně, případně ambulantně přes perfuzor
epoprostenol, iloprost (inhalace)
nefarmakologická - Tx plic, balonková septostomie
septostomie - lepší výdej do systémového řečiště, méně příznaků (ale desaturace); pouze při nedostupnosti farmak nebo při dlouhém čekání na Tx
Tx - definitivní řešení, pouze pro malou část
cor pulmonale = termín vyjadřující vliv postižení plic na funkci srdečního svalu
chronické - postupně narůstající prekapilární hypertenze - porucha struktury a funkce PK
různý stupeň dysfunkce, prokazatelný na echu, RTG, EKG nebo klinicky
dekompenzované - plicní onemocnění + dysfunkce PK + porucha vnitřního prostředí, zvýšení CŽT, otoky s retencí tekutin
akutní - přetížení na podkladě akutně vzniklé plicní hypertenze (plicní embolie)
KLASIFIKACE:
Plicní arteriální hypertenze
idiopatická PAH, hereditární, indukovaná léky a toxiny, asociovaná s: systémovými onemocněními pojiva, HIV infekcí, portální hypertenzí, vrozenými srdečními vadami, schistosomiázou, chronickými hemolytickými anémiemi, PPHN
vzácná, cca 1% z PH
nerovnováha mezi vazodilatací a vazokonstrikcí - specifická terapie
chronická, progresivní, potenciálně letální; neléčená má medián 2-3 roky
dg: echo + vyloučení ostatních příčin + potvrzení prekapilární plicní hypertenze
1' - Plicní venookluzivní nemoc (PVOD) a/nebo plicní kapilární hemangiomatóza (PAH)
léčí se specifickou terapií, případně až Tx plic
Plicní hypertenze při onemocnění levého srdce
systolická dysfunkce, diastolická dysfunkce, chlopenní vady
mechanismus: přenos tlaku; těžká PH se rozvine při endoteliální dysfunkci
nejčastější plicní hypertenze
terapie:
příčinná - diuretika, ACE-I, nitráty, inotropika = léčba srdečního selhání
úprava endoteliální dysfunkce - indikována u těžké PH pro korekci před Tx srdce
Plicní hypertenze při onemocnění plic a/nebo hypoxii
CHOPN, IPP a další, obstrukční spánková apnoe, chronická alveolární hypoventilace, chronická výšková hypoxie, vývojové abnormity
plicní hypertenze je typickou komplikací, zhoršuje prognózu
mírný stupeň PH - při těžké PH je nutno pátrat po jiné příčině
specifická léčba není indikována
u CHOPN a fibrózy neovlivnitelná - podíl destrukce parenchymu plic
Chronická tromboembolická plicní hypertenze
jediná vyléčitelná - chirurgicky - cca 70% operabilních nemocných
endarterektomie + angioplastika
před endarterektomií antikoagulační terapie - možnost korekce
PH s nejasným nebo multifaktoriálním mechanismem vzniku
hematologické onemocnění: myeloproliferace, splenektomie
systémové choroby: vaskulitidy, sarkoidóza, histiocytóza X, neurofibromatóza
metabolické choroby: tesaurismózy, Gaucherova choroba, choroby štítné žlázy
tumorózní obstrukce, fibrotizující mediastinitida, CHRI
36. ONEMOCNĚNÍ HLUBOKÉHO ŽILNÍHO SYSTÉMU, TROMBÓZA HLUBOKÝCH ŽIL
FLEBOTROMBÓZA A TROMBOEMBOLICKÁ NEMOC
TEN zahrnuje flebotrombózu (trombóza hlubokých žil) a plicní embolii
kompletní nebo částečný uzávěr žíly trombem
incidence 1:1000
vznik - Virchowova trias:
abnormální krevní tok - stáza nebo turbulence
abnormální složení krve - ve smyslu hyperkoagulace
poruchy cévní stěny
vznik trombózy - nerovnováha mezi prokoagulačními a antikoagulačními faktory
typ trombu:
žilní - hlavně fibrin a zachycené erytrocyty, minimum destiček
arteriální - hlavně destičky, menší množství fibrinu (bílý trombus)
RF:
vrozené trombofilní stavy - deficit antitrombinu III , proteinů C a S, Leidenská mutace
získané trombofilní stavy - imobilizace, chirurgická léčba, maligní onemocnění, hormonální léčba, chronická srdeční a plicní insuficience, střevní záněty, myeloproliferativní onemocnění, autoimunitní onemocnění, infekční záněty (sepse)
dispozice - věk, obezita, varixy, prodělaná flebotrombóza
provokující situace - cestování, trauma, těhotenství, žilní katetry, užívání HAK, malignita
podle příčiny:
sekundární - při známém vyvolávajícím podnětu
idiopatická - příčina nezjištěna - nutný screening malignity
podle rozsahu:
distální - např. pouze bércové žíly
proximální - ileofemorální, subklaviální
iritací žilní stěny vzniká sekundárně sterilní zánět žilní stěny
KO:
bolest, napětí, otok, změna barvy končetiny (lividita) - rozšíření podkožních kolaterál, zvýšená teplota kůže, palpační citlivost
u distálních trombóz může být přítomna pouze bolest
často klinicky němá
plantární znamení - bolest při tlaku na chodidlo, Homansův příznak - bolest při dorzální flexi
těžké stavy: phlegmasia coerulea dolens, phlegmasia alba dolens
úplná blokáda venózní drenáže, současný útlak arteriálního zásobení
ischemie končetiny, gangréna, celková změna stavu
diagnostika:
typická anamnéza a příznaky
anamnéza:
podezření na primární trombofilní stav - TEN v anamnéze, pozitivní RA, opakované potraty, FT před 45 lety nebo v neobvyklé lokalizaci
sekundární trombofilní stav - RF
laboratoř
D-dimery - vysoká negativně prediktivní hodnota; při pozitivitě - trombóza, nádory, záněty, trauma
KO, INR, aPTT, jaterní testy, kreatinin
duplexní ulstrasonografie - vizualizace trombu, rozšíření vény, nemožnost komprese vény, odhad stáří trombu, stav kolaterál
metoda volby
barvené zobrazení, augmentační manévry, reakce na respiraci, Valsalvův manévr - zpětná propagace zvýšeného nitrobřišního tlaku
CT-angio, MRI - trombóza subclavie, ilických žil; informace o stavu struktur hrudníku a břicha (útlak venózního řečiště), MRI u těhotných
flebografie - před intervenční léčbou
terapie:
antikoagulační terapie - většina nemocných; distální trombózy, starší pacient
nízkomolekulární heparin s.c. do dosažení INR 2,0
současná warfarinizace - udržování INR mezi 2,0-3,0
na 3 měsíce bez RF, 6 měsíců idiopatická trombóza, 6-12 měsíců u přetrvávajícího rizika, doživotně při recidivující PE, opakovaných FT
nové - přímé inhibitory trombinu (dabigatran), fondapainux - heparinový pentasacharid, xabany (Xa) - indikoványp ro profylaxi při velkých ortopedických operacích
trombolýza - rt-PA (Actilyse), méně streptokináza, urokináza
celková - při současné masivní PE
lokální - přes v. poplitea
mladší nemocní, proximálně lokalizovaná trombóza, bez komorbidit
trombektomie - vzácně, při KI antikoagulace a trombolýzy
komprese - podpůrná terapie, vždy - elastická bandáž
pohyb
kavální filtry - při riziku embolie (vlající trombus), KI antikoagulace, opakované embolie i při nasazené antikoagulaci
komplikace:
plicní embolie
chronická venózní insuficience
prevence:
časná mobilizace a rehabilitace
kompresivní léčba - intermitentní pneumatická komprese, kompresivní punčochy
preventivní podávání nízkomolekulárních heparinů, případně nová profylaktika: dabigatran, rivaroxaban, fondaparinux
preventivní dávka cca 0,4 mg Fraxiparinu na den (dávkování na váhu pacienta)
fondaparinux (Arixtra) - blokátor Xa
37. LÉČBA A PREVENCE HLUBOKÉ ŽILNÍ TROMBÓZY A PLICNÍ EMBOLIE
viz otázky 34 a 36
38. ONEMOCNĚNÍ POVRCHOVÉHO ŽILNÍHO SYSTÉMU
varixy, insuficience - viz otázka 35
TROMBOFLEBITIDA
trombotické postižení kombinované se zánětlivou iritací žilní stěny - sterilní nebo infekční
pouze v povrchových žilách
patogeneze: přestup zánětu na žílu z okolí, iritace žíly po i.v. aplikaci některých látek, venózní katetry
nejasný původ - migrující flebitida u maligních onemocnění, u autoimunit, Bürgerova choroba
nejčastěji varikoflebitida - trombóza varixu
KO:
zánětlivé změny epifasciálně uložené vény - zarudnutí, zvýšená teplota, palpační i spontánní bolest, edém v okolí, zatvrdnutí při trombóze
zánět mizí během dnů - reziduální pigmentace
možnost propagace do hlubokého systému
speciální formy:
tromboflebitis saltans a migrans - víceložiskově, na kmenových žilách bez varixů, šíří se skokovitě nebo kontinuálně na další vény
Mondorova flebitida - fibroproduktivní, tuhý pruh v průběhu žíly bez známek zánětu
střední věk, typicky vény HK a hrudníku
dg.: lokální příznaky, při rozsáhlejším postižení USG
terapie:
komprese, NSA celkově i lokálně
při vysoké lokalizaci antikoagulace LMWH cca na 4 týdny
při celkových známkách zánětu ATB
při neustupující tromboflebitidě chirurgická exstirpace trombů
39. VARIXY DOLNÍCH KONČETIN, CHRONICKÁ ŽILNÍ INSUFICIENCE
VARIXY
varix = povrchově (epifasciálně) uložená dilatovaná žíla
nejčastěji na DK
dělení:
primární - spontánně vzniklé
vrozená nebo získaná insuficience žilní stěny - defekt kolagenu, dysfunkce chlopní
vznik při provokujících momentech - stání, těhotenství a pod.
častěji u žen
sekundární - na základě překážky v žilním systému - nerekanalizovaná nebo částečně rekanalizovaná FT
RF: věk, dědičnost, pohlaví, gravidity, vyšší vzrůst, sedavé zaměstnání, obezita, zácpa
lokalizace:
kmenové - v. saphena magna a v. saphena parva
varixy bočních větví
varixy perforujících žil
retikulární varixy (šíře 1-3 mm)
metličkovité varixy - dilatace subpapilárního venózního plexu, typicky corona phlebectatica paraplantaris kolem vnitřního kotníku
patogeneze: insuficience žil ⟶ žilní hypertenze ⟶ únik plazmy, proteinů a erytrocytů extravazálně
shlukování a extravazace leukocytů
aktivace endotelu při hypoxii - adheze leukocytů, produkce ROS , TNF, kolagenázy, elastázy - poškozování okolních tkání
vliv zvýšeného hydrostatického tlaku - obezita, stání, zácpa; hormonální vlivy, věk (degenerace)
KO:
intradermální varixy - venektázie, metličkovité varixy
varixy bočních větví, kmenové varixy - rozvoj chronické žilní insuficience
hmatné varikózně změněné vény - v. saphena magna a parva
pocit tíhy v DK, pálivá bolest, napětí a dyskomfort při edémech, syndrom neklidných nohou, noční křeče
krvácení z varixů
diagnóza:
vyšetření ve stoje - kůže na kotnících a bérci - barva, turgor, teplota, vláčnost, kvalita ochlupení
depozita hemosiderinu - červené petechie, postupně hnědnou a splývají
lipodermatoskleróza - ztluštění a ztvrdnutí kůže a podkoží
bílá atrofie - ložiskové vymizení kapilár, depigmentace
otoky - měkké
vždy palpace tepen
duplexní USG - anatomické a funkční posouzení řečiště - průměr, směr toku (reflux při zvýšení nitrobřišního nebo nitrohrudního tlaku), okluze, tromby, změny stavby stěny
flebografie - vzácně
vždy je nutno posoudit funkci a průchodnost hlubokého systému
Trendelenburgův test - vzácně; na noze manžety, pacient si lehne a vyprázdní řečiště - po postavení se zkoumá, po uvolnění které manžety se varixy naplní
Perthesův test - pacient cvičí s manžetou kolem končetiny, při insuficienci hlubokého systému vyvolám venózní klaudikace
terapie:
radikální - odstranění varixů - chirurgicky nebo sklerotizací, endovaskulárně laser, termokoagulace
chirurgie - podvaz perforátorů, odstranění nedomykavých úseků
sklerotizační roztoky - polidokanol, laucomakrogol
konzervativní - venotonika - zlepšení tonu žilní stěny
escin, kyselina askorbová, rutosid
oxerutin (Venoruton), toxerutin (Cilkanol)
diosmin (Detralex)
extrakt z Gingko biloba
podpůrné - komprese, redukce hmotnosti, minimalizace sezení a stání
kompresivní podkolenky nebo punčochy - ne při ischemii DK
CHRONICKÁ ŽILNÍ INSUFICIENCE
znaky a symptomy spojené s chronickou žilní hypertenzí
patogeneze: vzestup žilního tlaku ⟶ vaskulární, kožní a intersticiální poškození
selhání žilní pumpy, chlopenní insuficience, reflux
dlouhodobě dobrá kompenzace chlopní svalovou pumpou
etiologie: chlopenní inkompentence, reflux, obstrukce žilního řečiště
povrchové i hluboké žíly
závažné formy u posttrombotického syndromu
možnost klasifikace CEAP
KO:
tlak a tíha v končetinách po delším stání nebo sezení
pálení, palčivé a škubavé pocity, noční křeče
otoky a kožní změny
corona phlebectatica - insuficience na podkladu varixů
dilatované modré až růžové žilky na vnitřním kotníku
pozdní projevy: trvalý otok, kožní hyperpigmentace, podkožní tkáňová fibróza, ulcerace
stadia:
I - corona phlebectatica, reverzibilní edém, dilatace žil
II - hyperpigmentace, indurace, otok, atrofie
III - ulcus cruris
dg: - jasné příznaky, průkaz žilní insuficience USG
terapie:
posttrombotická insuficience - warfarinizace jako prevence dalších trombóz
změna životního stylu, redukce váhy, posilování žilní pumpy, elevace končetiny
komprese
venotonika
chirurgická terapie
40. AKUTNÍ FORMY TEPENNÉ ISCHEMIE
akutní ischemie = náhlý tepenný uzávěr, který vzniká při embolizaci, trombóze nebo při poranění tepny
etiologie:
traumata - dislokované fraktury, střelná poranění
iatrogenní - punkce tepny a katetrizace, následné trombózy
embolie - FIS, umělé chlopenní náhrady, trombus v levé komoře, tromby na aterosklerotických plátech a v aneurysmatech
trombotický uzávěr při pokročilé ateroskleróze - lepší průběh, už má kolaterály; hyperviskozita, polycytémie, dehydratace, maligní onemocnění, šok
není vyvinut kolaterální oběh ani kompenzační mechanismy - rychlé změny v mikrocirkulaci
častěji na DK
patofyziologie:
trombóza - na preexistujícím aterosklerotickém postižení
embolie - na intaktní tepně, ze vzdáleného zdroje - embolus se zachytává v místě bifurkací
zhoršení stavu vazospasmem a nasedající trombózou
nejčastěji kardiogenní zdroje
KO:
na DK - silná až krutá bolest nohy , šíří se na bérec a výš, svěšení končetiny bez úlevy
bolest náhle vzniklá, distálně od uzávěru
kůže na periferii bledá mramorovaná, až cyanotická, chladná, ostrá hranice změn
parestezie, svalová slabost až paralýza, necitlivost - vážná ischemie
často celková alterace stavu až šok
podle souboru:
bledost + výpadek pulsací + bolest = inkompletní ischemický syndrom
kompletní - i s neurologickými projevy
vyšetření:
anamnéza - KVS onemocnění, přítomnost rizikových stavů
palpačně - výpadek tepenných pulsací pod uzávěrem
USG, Doppler - výrazný útlum nebo nepřítomnost tepenných signálů, lokalizace uzávěru
kotníkové tlaky nízké až neměřitelné
základem vizualizace uzávěru angiograficky - před terapeutickým zákrokem
klinické hodnocení podle Rutherforda
I - viabilní, není nutná okamžitá léčba
čití sníženo, pohyb bez omezený, Dopplerovský signál na tepnách i žílách
bez klidové bolesti
většinou trombotický uzávěr při vytvořeném kolaterálním řečišti
II - viabilní, ale nutná okamžitá léčba
bolest, mírné omezení hybnosti, bez žilního signálu
III - neviabilní, nutná amputace
bez čití, bez hybnosti, bez tepenného signálu
terapie:
analgetika, klid, prevence prochladnutí (nezahřívat) a řešení poranění
heparin 5-10 000 IU i.v. + infuze 1000 IU/hod
transportovat do angiocentra
oxygenace
příprava na zákrok, korekce přidružených onemocnění
odstranění uzávěru - embolektomie pomocí Fogartyho katetru , perkutánní aspirační trombektomie, trombolýza
alternativně bypass, endarterektomie
Fogartyho embolektomie - chirurgická léčba, balónkem zpětně vytáhnu trombus
na čerstvé tromby a emboly, které neadherují ke stěně
výkon bez RTG kontroly
trombolýza - celková nebo lokální; celková vzácně
KI celkové: CMP, těžká arteriální HT, aktivní vředová choroba, koagulopatie, neoplasma, úrazy, větší chirurgické zákroky, punkce ve třísle v posledních 7 dnech, jaterní a renální onemocnění
lokální - menší dávky než celková, s RTG kontrolou , při heparinizaci
perkutánní aspirační tromboembolektomie - odsávání trombu
pokud nedojde k revaskularizaci a rozvine se gangréna, potom amputace
komplikace: amputace DK, nekrotická rhabdomyolýza, kompartment syndrom, prohloubení ischemie nasedající trombózou
neléčený vysoký uzávěr vede ke smrti, sepsi, nutnosti amputace
41. ISCHEMICKÁ CHOROBA DOLNÍCH KONČETIN
etiologie:
ateroskleróza - 90-95% případů
vzácnější: trombangiitis obliterans, kompresivní syndromy (entrapment a. poplitea), cystická degenerace adventicie, fibromuskulární dysplazie, vaskulitidy, trauma, iatrogenní uzávěry, iradiace, myeloproliferace (polycytaemia vera, trombocytóza), abusus drog
epidemiologie:
4-5% prevalence symptomatické ICHDK; nad 65 let až 9%
muži:ženy 3:1
cca 2% pacientů skončí s amputací
častá koincidence s ICHS a aterosklerotickým postižením karotid
faktory zhoršující progresi: DM (mikroangiopatie a neuropatie), kouření, nekorigovaná arteriální hypertenze, hyperlipoproteinémie, hyperhomocysteinémie
klasifikace: