Biokimyadan mühazirələr. MƏRuzəÇİ: prof. Yusifov Nazim Məhəmməd oğlu

7. Nuklein turşularının mübadiləsinin pozğunluqları: İnsan və heyvanlarda 
rast gəlinən bir sıra xəstəliklər nuklein turşularının və nukleoproteidlərin mübadi-
ləsinin pozulmaları ilə müşayiət olunur. Hazırda xromosomların sayının (Daun, 
Şereşevski-Terner, Kleynfelter xəstəlikləri və s.) və bəzi fermentlərin aktivliyinin 
downloaded from KitabYurdu.org

---

124 
(katalaza, oksidazalar, fosfatazalar və s.) dəyişməsi nəticəsində əmələ gələn müxtə-
lif irsi xəstəliklər məlumdur. Bu xəstəliklərin hamısı nukleoproteidlərin zülal 
mübadiləsinə rəhbərlik edən ayrı-ayrı şöbələrində (genlərdə) baş vermiş dəyişik-
liklərin nəticəsi kimi meydana çıxır.
Purin və pirmidin mübadiləsinin irsi pozulmaları nəticəsində podaqra, 
ksantinuriya və orot turşusunun sidiklə ifraz edilməsi ilə müşayiət olunan xəstəlik 
halları təzahür edə bilər. Ksantinuriya xəstəliyində sidiyin tərkibində çoxlu 
miqdarda ksantin olur; sidik turşusunun miqdarı isə normaya nisbətən azalır. Nadir 
təsadüf edilən bu xəstəliyin səbəbi, orqanizmdə ksantini oksidləşdirərək, sidik 
turşusuna çevirən ksantinoksidaza fermentinin çatışmamasıdır. Toxumalarda 
orotidilpirofosforilaza və ya orotidildekarboksilaza fermenti çatışmadıqda orot 
turşusunun orotidil, yaxud uridil turşusuna çevrilməsi prosesi ləngiyir. Bunun 
nəticəsində sidiklə çoxlu miqdarda orot turşusu ifraz edilir. Bu xəstəlik anemiya ilə 
müşayiət olunur.
P o d a q r a (yunanca podus – ayaq və agrios – sərt) nuklein turşularının 
mübadilə pozulmaları ilə xarakterizə olunan xəstəliklərin ən geniş yayılmış 
növüdür. Podaqra xəstəliyinə tutulmuş şəxslərin qanında sidik turşusunun miqdarı 
artır (hiperurikemiya). Sağlam şəxslərin qanında 2 – 4 mq%-ə qədər sidik turşusu 
olduğu halda, podaqra zamanı onun miqdarı 6 mq% və daha artıq ola bilər. Sidik 
turşusu və onun duzları (uratlar) pis həll olan maddələrdir. Buna görə də, qanda 
belə maddələrin artması, onların toxumalar çökməsi ilə müşayiət olunur. Podaqra 
xəstəliyi zamanı qığırdaqlarda, vətər yataqlarına, oynaq kisələrinə, bəzən isə 
böyrəklərə, dəriyə və əzələlərə sidik turşusu kristalları yığılır. Sidik turşusunun 
ayaq və əl barmaqlarının (xüsusən, ayağın baş barmağının) oynaq qığırdaqlarına və 
qulaq sırğalığına yığılması podaqra üçün səciyyəvi haldır. Sidik turşusunun 
yığılması və onun yığıldığı nahiyənin iltihablaşması nəticəsində xəstələrin oynaq-
larında podaqra düyünləri əmələ gəlir. Bu oynaqların quruluşunun və funksyasının 
pozulmasına səbəb olur. Podaqra xəstəliyi üçün oynaqlarda vaxtaşırı baş verən 
kəskin ağrı tutmaları xarakterikdir. Adətən, bu ağrılar bədən teperaturunun 
yüksəlməsi ilə müşayiət olunur və 3 günə qədər davam edir. Podaqra zamanı daxili 
üzvlər arasında ən çox böyrəklər, damarlar və ürək (skleroz şəklində) zədələnir.
Podaqra xəstəliyinin əmələ gəlməsində irsi amillərin rolu olduğu güman 
edilir. Orqanizmdə sidik turşusunun sintezinin sürətlənməsinə və onun böyrəklərlə 
xaric olmasının azalmasına səbəb olan irsi amillər podaqra xəstəliyinin əmələ 
gəlməsi ilə nəticələnir. Podaqra zamanı orqanizmdə sidik turşusunun sintezinin 
sürətlənməsi təcrübələrlə isbat olunmuşdur. Xəstəliyin tutmaları zamanı sidik 
turşusunun böyrəklərlə xaric edilməsi azalır və tutmadan sonrakı dövrdə böyrək-
lərin bu funksyası yenidən bərpa edilir. Podaqranın əmələ gəlməsində qəbul edilən 
qidanın keysiyyətinin də rolu vardır. Purin nukleotidləri ilə zəngin olan qida 
downloaded from KitabYurdu.org

---

125 
maddələrinin (məsələn, ətli qida məhsullarının) həddindən artıq qəbul edilməsi 
orqanizmdə çoxlu miqdarda sidik turşusunun yığılması üçün əlverişli şərait 
yaradır.