N. M. Yusifov, K. Ş. DaşDƏMİrov

9.3 Nuklein turşuları mübadiləsinin   
pozğunluqları 
 
İnsan  və  heyvanlarda  rast  gəlinən  bir  sıra  xəstəliklər 
nuklein turşularının və nukleoproteidlərin mübadiləsinin pozulma-
ları  ilə  müşayiət  olunur.  Hazırda  xromosomların  sayının  (Daun, 
Şereşevski-Terner, Kleynfelter xəstəlikləri və s.) və bəzi ferment-
lərin  aktivliyinin  (katalaza,  oksidazalar,  fosfatazalar  və  s.)  dəyiş-
məsi  nəticəsində  əmələ  gələn  müxtəlif  irsi  xəstəliklər  məlumdur. 
Bu  xəstəliklərin  hamısı  nukleoproteidlərin  zülal  mübadiləsinə 
rəhbərlik edən ayrı-ayrı şöbələrində (genlərdə) baş vermiş dəyişik-
liklərin nəticəsi kimi meydana çıxır.  
Purin və pirmidin mübadiləsinin irsi pozulmaları nəticəsin- 

266 
 
də podaqra, ksantinuriya və orot turşusunun sidiklə ifraz edilməsi 
ilə müşayiət olunan xəstəlik halları təzahür edə bilər. Ksantinuriya 
xəstəliyində  sidiyin  tərkibində  çoxlu  miqdarda ksantin olur; sidik 
turşusunun  miqdarı  isə  normaya  nisbətən  azalır.  Nadir  təsadüf 
edilən  bu  xəstəliyin  səbəbi,  orqanizmdə  ksantini  oksidləşdirərək, 
sidik  turşusuna  çevirən  ksantinoksidaza  fermentinin  çatışmama-
sıdır. Toxumalarda orotidilpirofosforilaza  və ya orotidildekarbok-
silaza fermenti çatışmadıqda orot turşusunun orotidil, yaxud uridil 
turşusuna  çevrilməsi  prosesi  ləngiyir.  Bunun  nəticəsində  sidiklə 
çoxlu  miqdarda  orot  turşusu  ifraz  edilir.  Bu  xəstəlik  anemiya  ilə 
müşayiət olunur.  
P  o  d  a  q  r  a    (yunanca  podus  –  ayaq  və  agrios  –  sərt) 
nuklein  turşularının  mübadilə  pozulmaları  ilə  xarakterizə  olunan 
xəstəliklərin ən geniş yayılmış növüdür. Podaqra xəstəliyinə tutul-
muş şəxslərin qanında sidik turşusunun miqdarı artır (hiperurike-
miya). Sağlam şəxslərin qanında 2 – 4 mq%-ə qədər sidik turşusu 
olduğu halda, podaqra zamanı onun miqdarı 6 mq% və daha artıq 
ola  bilər.  Sidik  turşusu  və  onun  duzları  (uratlar)  pis  həll  olan 
maddələrdir.  Buna  görə  də, qanda belə  maddələrin  artması, onla-
rın  toxumalar  çökməsi  ilə  müşayiət  olunur.  Podaqra  xəstəliyi 
zamanı  qığırdaqlarda,  vətər  yataqlarına,  oynaq  kisələrinə,  bəzən 
isə  böyrəklərə, dəriyə  və  əzələlərə  sidik turşusu  kristalları  yığılır. 
Sidik  turşusunun  ayaq  və  əl  barmaqlarının  (xüsusən,  ayağın  baş 
barmağının)  oynaq  qığırdaqlarına  və  qulaq  sırğalığına  yığılması 
podaqra üçün səciyyəvi haldır. Sidik turşusunun yığılması və onun 
yığıldığı  nahiyənin  iltihablaşması  nəticəsində  xəstələrin  oynaq-
larında podaqra düyünləri əmələ gəlir. Bu oynaqların quruluşunun 
və  funksyasının  pozulmasına  səbəb  olur.  Podaqra  xəstəliyi  üçün 
oynaqlarda vaxtaşırı baş verən kəskin ağrı tutmaları xarakterikdir. 
Adətən,  bu  ağrılar  bədən  teperaturunun  yüksəlməsi  ilə  müşayiət 

267 
 
olunur və 3 günə qədər davam edir. Podaqra zamanı daxili üzvlər 
arasında  ən  çox  böyrəklər,  damarlar  və  ürək  (skleroz  şəklində) 
zədələnir.  
Podaqra  xəstəliyinin  əmələ  gəlməsində  irsi  amillərin  rolu 
olduğu  güman  edilir.  Orqanizmdə  sidik  turşusunun  sintezinin 
sürətlənməsinə  və  onun  böyrəklərlə  xaric  olmasının  azalmasına 
səbəb  olan  irsi  amillər  podaqra  xəstəliyinin  əmələ  gəlməsi  ilə 
nəticələnir. Podaqra zamanı orqanizmdə  sidik turşusunun  sintezi-
nin sürətlənməsi təcrübələrlə isbat olunmuşdur. Xəstəliyin tutma-
ları  zamanı  sidik  turşusunun  böyrəklərlə  xaric  edilməsi  azalır  və 
tutmadan sonrakı dövrdə böyrəklərin bu funksyası  yenidən bərpa 
edilir.  Podaqranın  əmələ  gəlməsində  qəbul  edilən  qidanın 
keysiyyətinin  də  rolu  vardır.  Purin  nukleotidləri  ilə  zəngin  olan 
qida  maddələrinin  (məsələn,  ətli  qiad  məhsullarının)  həddindən 
artıq qəbul edilməsi orqanizmdə çoxlu miqdarda sidik turşusunun 
yığılması üçün əlverişli şərait yaradır.  
 
 
Mövzuya aid suallar
 
 
1. NT-in parçalanmasının əsas mərhələlərini və bu proses-
də iştira edən əsas fermentlərin fəaliyyətini xarakterizə edin. 
2.  Nukleozidfosfatların  biosintezini  aydınlaşdırın  və  əsas 
fermentlərini göstərin. 
3.  Komplementarlıq  prinsipi  əsasında  DNT  və  RNT-in 
hüceyrədə biosintezini aydınlaşdırın. 
4.  Purin  və  pirimidin  əsaslarının  parçalanma  məhsullarını 
sadalayın. 

268 
 
5.  DNT-in  sintezi  prosesində  (replikasiya)  iştirak  edən 
fermentləri və zülal faktorlarını göstərin. 
6.  RNT-in  sintezi  prosesini  (transkripsiya)  –  xarakterizə 
edin. 
7.  Purin  və  pirimidin  əsaslarının  biosintezində  karbon  və 
azot atomları hansı maddələrdən keçir? Onları göstərin. 
8.  NT-in  orqanizmdə  parçalanmasının  son  məhsullarını 
sadalayın. 
9.  Transkripsiya  təsiri  transkripsiya  prosesindən  nə  ilə 
fərqlənir? 
10.  Refertaza  reaksiyalarının  gen  mühəndisliyində  və 
biotexnologiyada rolunu aydınlaşdırın. 
 
  
 
 

269 
 
X FƏSİL 
 
10 ZÜLALLARIN MÜBADİLƏSİ 
 
Zülal  mübadiləsi  canlı  orqanizm  ilə  ətraf  mühit  arasında 
maddələr mübadiləsinin ən aparıcı və mürəkkəb prosesidir. Zülali 
maddələr  fiziki-kimyəvi  və  bioloji  xassələrinə  görə  canlının  əsas 
həyat  amilidir.  Hüceyrə,  toxuma  və  orqanların  əsas  struktur 
elementidir.  Canlı  orqanizmlərdə  gedən  bütün  kimyəvi  proseslər 
zülal-ferment  komplekslərinin  köməyi  ilə  başa  çatır.  Buna  görə 
bütün canlı aləmdə baş verən maddələr mübadiləsi zülali maddə-
lərin varlığına bağlıdır. 
Zülallar  insan  və  heyvan  orqanizminə  müxtəlif  zülal 
tərkibl  ilə  fərqlənən  qida  vasitəsi  ilə  daxil  olur.  Orqanizmə  daxil 
olan  qidaların  tərkibində  zülallarla  zəngin  olan  (ət,  balıq,  şor, 
pendir,  yumurta,  noxud,  lobya,  soya  və  s.)  və  az  olan  (meyvə, 
tərəvəz) ərzaqlar olur.  
 
 
10.1 Zülal və aminturşuların parçalanması 
 
İnsan  və  heyvan  orqanzimində  zülallar  da  daimi  katabo-
lizmi (dissimlyasiyası) həzmlə başlayır. Həzm prosesində zülallar 
fermentlərin (hidrolazaların) təsirilə parçalanır. Zülalların mədədə 
turş  mühitdə  mədə  şirəsinin  təsiri  ilə  natamam  hidrolizə  uğrayır. 
Mədədə turş mühitdə zülallar əsasən pepsinin təsirindən albumoz 
və  peptonlara  parçalanır.  Bu  prosesdə  bir  neçə  peptid  rabitəsi 
qırılır.  Bağırsaqlarda  isə  albumoz  və  peptonlar  tripsin,  ximotrip-
sin, pepsin, karboksilpeptidaza, dipeptidazanın iştirakı ilə amintur-
şularına ayrılır. Adları çəkilən fermentlər bağırsaq möhtəviyyatın-

270 
 
da  aktiv  formada  olmurlar.  Ancaq  mədə  şirəsindən  gələn  xlorid 
turşusunun həmçinin bağırsaq divarlarında olan xüsusi ferment  – 
prefermentin təsirindən aktiv formaya keçirlər. 
Zülalların  tam  parçalanma  məhsulları  olan  aminturşuları 
qana  sorulur,  bədənin  bütün  üzv  və  toxumalarına  aparılır.  Orqan 
və toxumalarda aminturşilarından spesifik zülallar, fermentlər, ho-
rmonlar, vtaminlər və s. birləşmələr sintez olunur. Aminturşuların 
bir hissəsi isə hüceyrələrdə parçalanaraq bəsit birləşmələrə çevrilir 
və  enerji  verir.  Bunun  hesabına  orqanizmin  enerjiyə  olan  təlaba-
tının  14%-i  ödənilir. 1q zülalın  parçalanmasından 4,1 kkal  enerji 
ayrılır.  
Zülalların  mübadiləsi  aşağıdakı  sxemdə  daha  aydın  görü-
nür: 
 
 
 
Orqanizmdə zülalların hidrolizinin ümumi sxemi aşağıdakı 
kimidir: 

271 
 
 

272 
 
Qlükoza  və  üzvi  turşulardan  fərqli  olaraq  aminturşular 
orqanizmdə uzun müddət sərbəst şəkildə qala bilmir. Onlar müx-
təlif  çevrilmələrə  məruz  qalır.  Orqanizmdə  aminturşuları  üç  cür 
çevrilməyə uğrayırlar: α – amin qrupuna görə, karboksil qrupuna 
görə və radikal çevrilmələrinə görə. 
Aminsizləşmə reaksiyalarına əsas–dezaminləşmə və trans-
aminləşmə  (yenidən  aminləşmə)  prosesləri  aiddir.  Dezaminləşmə 
reaksiyalar  müxtəlif  yollarla  (reduksiya  olunmaqla,  hidrolitik, 
oksidləşməklə,  molekuldaxili)  baş  verə  bilər.  Onlardan  başlıcası 
oksidləşməklə aminləşmədir. Bu da iki mərhələdə gedir. Əvvəlcə 
aminturşu  spesifik  dehidrogenaza  fermentlərinin  təsiri  ilə  (kofer-
ment  tərkibli  –  NAD
+ 
və  ya  NADF
+
)  oksidləşərək  iminturşulara 
çevrilir.  
 
 
 
 
Prosesin  ikinci  mərhələsində  iminturşu  molekulu  su  ilə 
reaksiyaya girərək ammonyaka və ketoturşuya çevrilir.  
 
 
 
 
Oksidləşmə  aminsizləşmədə  iştirak  edən  fermentlərin 
aktivliyi zəif olduğuna görə onlar insan və heyvan toxumalarında 
gedən aminturşu mübadiləsində mühüm rol oynaya bilmir. Amin-
turşuların tərkibindəki amin qrupları başlıca olaraq, yenidən amin-
ləşmə (transaminləşmə) yolu ilə mübadilə edilir.  
Yenidənaminləşmə α - ketoqlütar turşusunun keto qrupu 
       (CH
2
)
2
―COOH                                (CH
2
)
2
―COOH 
                                   + H
2
O                                                + NH
3
↑ 
HN═C―COOH                                  O═C―COOH 
 
                                                         α-Ketoqlutar turşusu 
          
(CH
2
)
2
―COOH                  
Qlutamat-
              (CH
2
)
2
―COOH 
                                      + NAD
+
   
hidrogenaza
                                        + NADN + H
+ 
 H
2
N―CH―COOH                                        HN═C―COOH
 
 
   Qlutamin turşusu                                          İminoqlutar turşusu 
 
 

273 
 
ilə  aminturşuların  α-amin  qrupu  arasında  yerdəyişmə  reaksiyası 
nəticəsində baş verir.  
 
 
Bu proses dönərdir, əmələ gələn qlütamin turşusu yenidən 
oksidləşməklə  -  aminsizləşmə  prosesinə  uğrayır.  Nəticədə  əmələ 
gələn  α-ketoqlütar  turşusu  L-aminturşularının  təkrar  aminləşməsi 
prosesinə  qoşulur.  Əvəzolunan  aminturşuların  hamısı  transamin-
ləşmə prosesində aktiv iştirak edir. Əvəzolunmayan aminturşular-
dan bəziləri  (triptofan,  metionin və  s.)  yenidən  aminləşmə  prose-
sində iştirak edir.  
 
Cədvəl 13. 
Zülal aminturşuları 
 
Əvəzolunmayanlar 
Qismən (şərti) 
əvəzolunmayanlar 
Əvəzolunanlar 
Qismən (şərti) 
əvəzolunanlar 
Valin 
Arginin 
Alanin 
Tirozin 
İzoleysin 
Histidin 
Asparagin 
Sistein 
Leysin 
 
Asparagin 
turşusu 
 
Lizin 
 
Qlisin 
 
Metionin 
 
Qlutamin 
 
Treonin 
 
Qlutamin turşusu 
 
Triptofan  
 
Prolin 
 
Fenilalanin 
 
Serin 
 
 
Yenidən aminləşmə reaksiyalarını kataliz edən fermentlərə 
transaminazalar və ya aminotransferazalar deyilir. Onların proste-
tik qruplarına fosfopiridoksal (B
6
-vitamininin 5- fosfat efiri) daxil- 
     (CH
2
)
2
―COOH               R                                        R                              (CH
2
)
2
―COOH 
                               +                                  
 
                                        + 
 
O═C―COOH           H
2
N―CH―COOH                 O═C―COOH    H
2
N―CH―COOH   
 
    α-Ketoqlutar                                                                                            Qlutamin    
        turşusu                                                                                                   turşusu 
       
                               
L-aminturşusu:       
2-oksoqlutarat- 
aminotransferaza
 

274 
 
dir.  
Aminturşuların  toxumadaxili  çevrilmələrinin  müxtəlif 
formalarından  biri  də  molekulun  tərkibindən  karboksil  qrupunun 
ayrılması və müvafiq aminlərin əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunan 
karboksilsizləşmə  reaksiyasıdır.  Ümumi  şəkildə  bu  reaksiya 
aşağıdakı kimi ifadə olunur.  
 
 
Çox zaman  aminturşuların  dekarboksizləşməsindən  amin-
lər  alınır.  Alınan  aminlər  orqanizmdə  yüksək  bioloji  aktivliyə 
malik olurlar. Onları biogen aminlər adlandırırlar. Histamin daxili 
sekresiya  vəzlərinin  fəaliyyətini  gücləndirir,  qan  təzyiqini  aşağı 
salır.  
 
 
 
Bəzi  hallarda  dekarboksizləşmə  prosesində  başqa  maddə 
alınır.  Məsələn,  qlutamin  turşusunun  dekarboksizləşmə  məhsulu 
olan γ-aminyağ turşusu əmələ gəlir. Bu maddə sinir hüceyrələrinin  
təbii ləngidici amili hesab olunur.  
 
                                                 
 
        
Qlutamat-
 
HOOC−CH
2
−(CH
2
)
2
−COOH  
dekarboksilaza
 
 
 H
2
N−CH
2
−(CH
2
)
2
−COOH + CO
2 
            
 │    Qlutamin turşusu                               γ-Aminyağ turşusu
 
             NH
2
 
CH
2
−CH
2
−NH
2
 
                          + CO
2 
N 
N 
H 
         COOH 
           │ 
CH
2
−CH 
         
│ 
       
   NH
2
 
N 
N 
H 
Histidin: 
CO
2
-liaza 
Histamin 
Histidin 
R−CH
2
−CH−COOH      
Karboksilaza
     R−CH
2
−CH
2
−NH
2
  +  CO
2
 
                │       
             NH
2
 
 
      Aminturşusu                                                      Amin 

275 
 
Anoloji olaraq bu ardıcıllıqla asparagin turşusunda β-alanin 
alınır.  Həmçinin  sistindən-sistaamin,  histidindən-histamin,  lizin-
dən-kadaverin,  ornitindən-putressin,  serindən-etanolamin  və  s. 
alınır.  
Biogen  aminlərin  yüksək  dozaları  orqanizm  üçün  ciddi 
təhlükə törədir. Buna görə də normal şəraitdə toxumalarda biogen  
aminlər aminoksidazaların təsiri ilə oksidləşərək müvafiq aldehid-
lərə  və  nəhayət  üzvi  turşulara  qədər  oksidləşərək  orqanizmdən 
sidiklə xaric edilir.  
 
 
 
 
Qaraciyər, bağırsaqlarda və böyrəklərdə aminoksidazaların 
miqdarı daha çoxdur. Onlar da təsir etdiyi aminin mənşəyinə görə-
mono və diaminoksidazalara bölünürlər. 
Aminturşuların  karboksil  qrupunun  digər  vacib  reaksiya-
sından biridə onların aminoasiladenilata çevrilməsidir. Bu barədə 
zülalların biosintezində ətraflı məlumat veriləcəkdir. 
Aminturşularının  çevrilmələrindən  biri  də  radikal  yerdə-
yişməsidir. Bu zaman üzvi radikal görünüşünü dəyişir bir amintur-
şudan  digərinə  keçir,  nəticədə  yeni  aminturşusu  sintez  olunur. 
Məsələn fenilalanın oksidləşməsindən tirozin alınır. 
 
Fenilalanin- 
hidroksilaza;[O] 
          CH
2
 
             │ 
H
2
N−CH−COOH 
OH 
          CH
2
 
             │ 
H
2
N−CH−COOH
 
Fenilalanin 
Tirozin 
                                                                                                               O 
R─CH
2
─NH
2
 + O
2
 






oksidaza
a min
R─CH=NH + H
2
O → R─C    + 
2
1
O
2
 → R─COOH 
                                                                                                                H 
─ H
2
O
2 

276 
 
Arginin  hidrolizindən  ornitin  və  karbamid  (zülal  mübadilə-
sinin  son  məhsulu)  alınır.  Bu  reaksiya  arginaza  fermentinin 
iştirakı ilə baş verir. Su molekulasındakı oksigen atomu karbami-
din sintezinə sərf olunur. 
 
 
 
Yenidən zülalların sintezində və digər maddələrin (hormon-
ların, vitaminlərin, fermentlərin) əmələ gəlməsinə sərf olunmayan 
aminturşular  son  məhsullara:  ammonyaka,  karbamidə,  karbon 
qazına  və  suya  parçalanır.  Su  orqanizmdə  müxtəlif  mübadilə 
proseslərinə  qoşulur  və  artıq  hissəsi  orqanizmdən  xaric  edilir. 
Karbon  qazın  da  həmçinin  orqanizimdən  xaric  edilir.  İnsan  və 
heyvanların  mərkəzi  sinir  sistemi  ammonyaka  qarşı  həssasdır. 
Orqanizimdə  ammonyakın  artıq  toplanması  (qidanın  tərkibində 
zülal çox olduqda) sinir oyanıqlığı və qıcolma ilə nəticələnir.  
Canlı  orqanizmlərin  əksəriyyəti  biosintez  prosesində 
ammonyakdan  istifadə  edə  bilir.  Ammonyak  qlütamatdehidroge-
naza  fermentinin  katalizatorluğu  şəraitində  α-kefoqlütar  turşusu 
ilə birləşir:  
 
 
α-ketoqlütar + NH
3
 + NAD ∙ H
2








aza
dehidrogen
qlütamin
  qlütamin + NAD ∙ H
2
O 
    turşusu                                                                             turşusu                                  
NH
2
                                                 NH
2
  
│                                                                │ 
C=NH                                             CH
2
 
│                           H
2
O; arginaza                │ 
NH                                                  CH
2
     +   H
2
N−C−NH
2
 
│                                                                │                                ║ 
(CH
2
)
3
                                             CH
2
                    O 
│                                                                │                      Sidik cövhəri
 
CH−NH
2
                                         CH−NH
2
 
│                                                                │ 
COOH                                            COOH 
 
Arginin                                                       Ornitin 

277 
 
Lakin  orqanizmdə  əmələ  gələn  ammonyakın  bir  hissəsi 
istifadə  edilmir  və  orqanizimdən  ya  sidik  cövhəri  ya  da  sidik 
turşusu  şəklində  xaric  edilir.  Quruda  yaşayan  onurğalıların  əksə-
riyyəti  amin  azotunu  sidik  cövhəri  şəklində  xaric  edilir.  Bunlara 
urotelik orqanizmlər deyilir. Suda yaşayan heyvanların əksəriyyəti 
(xüsusən balıqlar) amin azotunu ammonyak şəklində xaric edilir. 
Bunlara ammoniotelik orqanizimlər deyilir.  
Orqanizmdə  qida  rasionunda  zülallar  çox  olduqda  amintur-
şuların  toxumadaxili  parçalanması  yüksəlir.  Orqanizmdən  sidik 
vasitəsilə xaric olunur. Azotun 6%-ə qədərini ammonium duzları, 
90%-ə  yaxını  isə  sidik  cövhəri  təşkil  edir.  Ammonyakın  sidik 
cövhərinə  çevrilməsi  onu  orqanizm  üçün  zərərsiz  hala  salır  və 
asanlıqla ifraz edilir.  
Əvəllər  elə  güman  edilirdi  ki,  sidik  cövhəri  böyrəklərdə 
əmələ  gəlir.  Sonralar  aydınlaşdırıldı  ki,  normal  halda  qaraciyər 
toxumasında  sidik  cövhərinin  miqdarı  qandakına  nisbətən  çox 
olur.  
Sidik cövhərinin əmələ gəlməsi haqqında ilk nəzəriyyəni M. 
V.  Nenski  irəli  sürmüşdür.  Bu  nəzəriyyəyə  görə  heyvan  orqani-
zmində sidik cövhəri karbon qazı və ammonyakdan əmələ gəlir. 
 
 
 
 
 
 
 
XX əsrin  əvvəllərində  bu nəzəryyə öz  əhəmiyyətini  itirdi. 
1932-ci  ildə  Krebsin  qaraciyərdə  apardığı  təcrübələrdən  aydın 
oldu ki, arginin, ornitin və sitrulin sidik cövhərinin sintezini sürət-
ləndirir.  Ornitin  əvvəlcə  CO
2
  və  NH
3
  ilə  birləşərək  sitrulinə 
                   OH         ONH
4                         
    NH
2
                       NH
2
 
2NH
3
 + C═O → C═O      

 


O
H
2
C═O   

 


O
H
2
C═O 
                   OH         ONH
4
                    ONH
4
                   NH
2 
                            Ammonium           Ammonium              Sidik  
                              karbonat              karbamid             cövhəri 

278 
 
çevrilir. Alınan sitrullin yenidən bir molekul ammonyakla reduk-
siyaya  girib  argininin  əmələ  gətirir.  Arginin  isə  arginaza  fermen-
tinin təsiri ilə parçalanıb sidik cövhəri və ornitinə çevrilir. Ornitin 
karbon qazı və ammonyakla reaksiyaya girməklə sidik cövhərinin 
sintezində iştirakını davam etdirir. Beləliklə sikl davam edir, bu  
proses ―ornitin dövranı‖ adlanır. 
 
 
 
Sidik  cövhərinin  sintezi  yalnız  aerob  şəraitdə  baş  verir, 
onun  sintezinə  sərf  olunan  enerji  ATF  molekullarından  alınır. 
Sidik  cövhərinin  aralıq  mərhələlərini  Krebs  sikli  tam  aydınlaş-
dırmır.  Kogen  və  Ratver  tərəfindən  yaradılan  müsir    nəzəriyyə 
ornitin dövranının aralıq mərhələlərini aşağıdakı kimi izah edir.  
Birinci mərhələdə ammonyak və karbon qazı karbomilfos-
fat-sintetaza  (karbamatkinaza)  fermentinin  iştirakı  ilə  ATF  ilə 
reaksiyaya girərək, karbomilfosfat əmələ gətirir. 

279 
 
 
 
 
 
 
 
Karbamilfosfat,  ornitin-karbamid-transferaza  fermentinin 
təsiri  altında  ornitinlə  reaksiyaya  girir  və  yeni  aminturşu  sitrullin 
əmələ gəlir.  
İkinci  mərhələdə  əvvəlcə  sitrullin  asparagin  turşusu  ilə 
kondensasiya olunaraq ATF və arginin-suksinat-sintetaza fermen-
tinin  iştirakı  ilə  arginin  kəhrəba  turşusuna  çevrilir.  Sonuncu  isə 
arginin-suksinatliaza  fermentinin  təsiri  altında  argininə  və  fumar 
turşusuna  parçalanır.  Arginin  isə  arginaza  fermentinin  təsiri  ilə 
hidroliz olunaraq sidik cövhərinə və ornitinə çevrilir.  
Toxumalarda  əmələ  gələn  ammonyakın  əsas  hissəsi  sidik 
cövhərinin  sintezinə  sərf  edilməklə  zərərsiz  hala  düşür.  Lakin 
ammonyakın  zərərsizləşdirilməsinin  başqa  yolları  da  məlumdur. 
Ammonyakın  bir  hissəsi  asparagin  və  qlütamin  turşularının 
karboksil  qrupunun  biri  ilə  birləşərək  qlütamin  və  asparagin 
turşularının  amidlərini  (qlütamin  və  asparagin)  əmələ  gətirərək 
zərərsiz hala keçir.  
 
   COOH                                                  O 
   │                                 
Qlütamin-
          C 
  (CH
2
)
2
  + ATF + NH
3
   
sintetaza
          │    NH
2
 
                                                          (CH
2
)
2
   + ADF + H
3
PO
4
 + H
2
O                                                     
HC─NH
2
                                              
   │                                                  HC─NH
2
 
   COOH                                            │ 
                                                          COOH 
 
Qlütamin turşusu                            Qlütamin 
                                                      O   O 
NH
3
 + CO
2
 + 2ATF → H
2
N─C         ║ 
                                                       O~P──OH + 2ADF + H
3
PO
4
 
                                                            │ 
                                                            OH 
 
                                              Karbamilfosfat 

280 
 
Asparagin də bu yolla əmələ gəlir.  
Ammonyakın  zərərsizləşdirilməsinin  bu  üsuluna  müxtəlif 
toxumalarda (beyin, gözün torlu qişası, böyrəklər, qaraciyər, əzə-
lələr) təsadüf olunur.  
Əmələ gələn qlütamin və asparagin azot mübadiləsinin son 
məhsulu  deyildir.  Onların  əmələ  gəlməsinə  ammonyakın  müvəq-
qəti  olaraq  birləşdirilməsi  və  zərərsizləşdirilməsi  kimi  baxmaq 
olar.  Bu  maddələrin  orqanizm  üçün  böyük  əhəmiyyəti  vardır. 
Yenidən  qlütamin  və  asparagin  qlütaminaza  və  asparaginaza 
fermentlərinin  (əsasən  beyində,  qaraciyərdə,  böyrəklərdə  olur) 
təsiri ilə hidroliz olunaraq qlütamin turşusuna, asparagin turşusuna 
və ammonyaka çevrilirlər.   
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Qlütaminoza  və  asparaginaza  fermentlərinin  aktivliyi 
böyrəklərdə nisbətən yüksək olur. Bu fermentlərin təsiri ilə sonun-
cu  reaksiyadan  əmələ  gələn  ammonyak  orqanizmdə  mübadilə 
proseslərində əmələ gələn turş xassəli məhsullarda birləşərək həll 
olan ammonium duzları şəklində böyrəklər vasitəsilə sidiklə xaric 
olur.  Bu  bəzi  kationların  (Na
+
,  K
+
,  Ca
2+
,  Mg
2+
)  sidiklə  ifrazının 
      
O
                                                     
O
 
C                                                     C 
│    NH
2
                                          │   NH
2
 
CH
2
                                                 CH
2
 
│         + H
2
O 






oza
Qlütamin
        │       + NH
3
  
CH
2
                                                 CH
2
 
│                                                     │ 
CH─NH
2
                                        CH─NH
2
       
│                                                    │ 
COOH                                            COOH  
                                                           
 
Qlütamin                                       Qlütamin 
                                                        turşusu 

281 
 
azalmasına və orqanzimin qələvi ehtiyatının mühafizə olunmasına 
imkan verir.  
Qlütamin  və  asparagin  isə  zülallarla  nuklein  turşularının 
mübadiləsi arasında əlaqə yaradır.  
Orqanizmdə  müxtəlif  aminturşuların  aminləşməsi  və  ya 
transaminləşməsi  məhsulları  olan  α  ketoturşular  ya  oksidləşmə 
yolu  ilə  CO
2
  və  H
2
O-ya  çevrilir  ya  da  müxtəlif  biosintez 
proseslərinə  sərf  edilir.  α-ketoturşular  oksidləşdirici  karboksilsiz-
ləşmə yolu ilə üzvi turşulara çevrilir.  
 
 
 
 
Əmələ gələn üzvi turşular β oksidləşmə yolu ilə parçalana-
raq  sirkə  turşusuna  o  da  öz  növbəsində  CO
2
  və  suya  parçalanır. 
Aminturşu molekullarının azotsuz hissələri karbohidrat  və  yağla-
rın  biosintezində  də  iştirak  edə  bilir.  Aclıq  halı  keçirən  bəzi 
heyvanlar  üzərində  (diabet  xəstəliyi  olan  heyvanlar)  aparılan 
təcrübələr nəticəsində müəyyən olunmuşdur ki, bəzi aminturşular 
qlikonegenezi  (aminturşulardan  karbohidratların  sintezini)  sürət-
ləndirir  və  qaraciyərdə  qlikogenin  miqdarını  artırır.  Aminturşu-
ların digər qrupu isə orqanizmdə keton cisimlərin əmələ gəlməsini 
sürətləndirir.  Bu  xüsusiyyətlərinə  əsaslanaraq  aminturşular  iki 
qrupa bölünür. Birincilər qlikonegenezi  sürətləndirir-qlikoplastik, 
ketogenezi  sürətləndirənlər  isə-ketoplastik  aminturşular  adlanır. 
Aminturşulardan  qlisin,  alanin,  serin,  treonin,  valin  qlütamin  və 
asparagin  turşuları,  histidin,  arginin,  prolin-qlikoplastik,  leysin 
tirozin və fenilalanin isə-lipoplastik xassəyə malikdir. İzoleysin və 
hidroksiprolin zəif şəkildə hər iki xassə göstərir.  
R─CH
2
─C─COOH 

 


2
2
1 O
R─CH
2
─COOH 
                 ║                     ─CO
2
 
               O 
       α-ketoturşu                                 üzvi turşu 

282 
 
Aminturşuların qlükoplastik və ketoplastik xassələr göstər-
məsi,  onların  tərkibində  olan  funksional  qruplardan  və  onların 
miqdarından asılı olaraq dəyişir.